Le développement de l’anasarque fœtale au cours d’une MAKP diagnostiquée en anténatale est un facteur de mauvais pronostic, corrélé à un taux très élevé de mort fœtal et qui nécessite une intervention anténatale. La simple surveillance aboutit dans la quasi-majorité des cas au décès.
Plusieurs modalités thérapeutiques sont en cours d’évaluation. Le traitement à base de stéroïdes parait être le plus effectif et le moins invasif pour le fœtus.
a. ASPIRATION-DRAINAGE DES MACRO-KYSTES :
Cette technique a été utilisée comme moyen de temporisation pour le traitement des formes macrokystiques de MAKP [48].
Toutefois, une simple thoracocentèse reste souvent insuffisante comme traitement définitif, ceci est du au fait de la rapidité de ré-accumulation du liquide kystique après aspiration.
L’aspiration initiale des macrokystes peut néanmoins apporter des renseignements cliniques utiles :
Le pourcentage du volume résiduel dans le cas de kystes définitivement drainés où une chirurgie ultérieure sera prévue.
Le drainage de connexions kystiques multiples, dans le cas où la mise en place d’un éventuel shunt thoraco-amniotique est prévue (Fig. 51).
Figure 51 : A. Image axiale montrant une MAKP macrokystique au niveau du thorax droit avant la mise en place d’un shunt thoraco-amniotique avec des signes d’anasarque fœtale. B. Trois
semaines après la mise en place du shunt, on note une résorption de l’anasarque [47].
b. ABLATION PERCUTANEE AU LASER :
Il s’agit d’une technique de traitement in utero visant à réduire la taille (Debulking) des MAKP microkystiques de grande taille.
Le concept de cette technique est d’éliminer la vascularisation nouricière de la malformation par le biais du laser. Cette technique a fait l’objet de trois publications
[49, 50, 51]. Sur trois fœtus, qui ont fait l’objet de ces travaux, on a noté une naissance
viable, une mort fœtale et un décès natal mis sur le compte d’une infection néo-natale.
D’autres études prospectives avec une forte puissance statistique devront être entreprises pour définir la place exacte de cette option thérapeutique.
c. CORTICOTHERAPIE PRE-NATALE :
Actuellement, les options pour un traitement anténatal non invasif pour les fœtus ayant une anasarque secondaire à une MAKP sont limitées. Toutefois, il existe des évidences qui suggèrent que la bétaméthasone administrée en anténatal à la mère peut représenter une option thérapeutique pour ces malades.
TSAO et collaborateurs ont rapporté trois cas de MAKP microkystiques, unilatérale, de grande taille ayant évolués au stade d’anasarque fœtale. Après traitement des mères par la bétaméthasone, on a noté une disparition de l’anasarque et les grossesses ont été menées à terme sans détresse respiratoire néonatale [52].
Les mêmes résultats encourageants ont été retrouvés dans une cohorte de fœtus avec MAKP de mauvais pronostic (Anasarque fœtale avec un CRV de moins de 1,6). La bétaméthasone a été administrée aux mères en anténatal. En comparant ce groupe de 11 fœtus de façon rétrospective au bras contrôle non traité par les corticostéroïdes, la survie est très significativement améliorée dans le bras traité par la bétaméthasone
[53].
Bien entendu ces résultats devront être confortés par des données prospectives et des études contrôlées.
d. SHUNT THORACO-AMNIOTIQUE (Fig. 51):
Avant 30ème ou 32ème semaine de gestation, le traitement des fœtus présentant une MAKP est déterminé par les caractéristiques des kystes de la MAKP, les risques obstétricaux définis eux-mêmes par l’importance du poly hydramnios et de l’anasarque fœtale, et par l’hypoplasie pulmonaire [54].
Les MAKP avec des macrokystes prédominant répondent favorablement à la mise en place du shunt thoraco-amniotique. Dans une revue récente résumant l’expérience de l’höpital d’enfants de Philadelphie (Children’s Hospital of Philadelphia), les auteurs rapportent que la mise en place d’un shunt thoraco-amniotique permet de réduire la taille des MAKP de 70%, ceci se traduit par une amélioration de 74% du taux de survie [55].
Toutefois ce procédé n’est pas tout à fait dépourvu de morbidité. En effet, il existe un risque de migration, de mal fonctionnement ou d’occlusion du cathéter par du matériel thrombotique. Cette technique est également greffée par le risque de fatale hémorragie fœtale, de rupture prématurée des membranes ou encore de prématurité
[56].
Dans la revue du Children’s Hospital of Philadelphia, on a noté des malformations thoraciques adjacentes au site de mise en place du cathéter.
Vu le caractère invasif de la technique et ses complications quoiqu’elles soient peu fréquentes, les auteurs concluent qu’il ne faut la réserver qu’en cas d’anasarque sévère ou de poly hydramnios récidivant pouvant rendre la gestation à haut risque de prématurité [57].
e. CHIRURGIE FŒTALE OUVERTE :
Pour les MAKP de grande taille, solides ou ne répondant pas au shunt thoraco-amniotique, la chirurgie fœtale peut représenter une option thérapeutique intéressante
[43].
En général, une anesthésie générale est nécessaire pour assurer une bonne relaxation utérine. L’intervention débute par une laparotomie puis d’une hystérotomie permettant d’exposer le fœtus. Il s’en suit une thoracotomie fœtale et une résection du lobe atteint.
Dans une revue de 22 cas de chirurgie fœtale ouverte pour MAKP compliquée d’anasarque fœtale, le taux de survie néonatale était de 50%. L’anasarque se résorbait dans la semaine suivant l’intervention avec un développement pulmonaire postnatal normal pour les enfants survivants.
L’analyse des cas qui n’ont pas survécu à l’intervention a révélé des causes maternelles et fœtales de ces échecs. Les causes maternelles sont représentées par le début prématuré du travail et la chorio-amniotite. Les causes fœtales sont principalement d’origine cardio-vasculaire (Bradycardie ou collapsus cardio-vasculaire opératoire). Ceci met le point sur l’extrême importance d’un monitorage per-opératoire de la mère et surtout du fœtus.
Pour le fœtus avec un risque accru de difficulté d’oxygénation après la naissance, la délivrance par thérapie ex-utero intra-partum (EXIT : ex-utero intra-partum therapy) peut représenter une option très prometteuse. Au cours de la césarienne, le fœtus est partiellement extériorisé de la cavité utérine tout en maintenant la suppléance materno-placentaire. La résection de la MAKP est réalisée après une étude récente a montré que, chez des mères sélectionnées, les fœtus avec déviation médiastinale importante et une élévation persistante du CRV secondaires à une importante masse intra-thoracique
peuvent bénéficier de cette technique. En effet la survie globale enregistrée dans cette étude était de 89% [58].