Avec 84 mois de recul, la patiente se présente toujours en consultation et se
porte très bien. L’examen somatique est tout à fait normal et les radiographies
thoraciques réalisées annuellement sont tout à fait sans signification
pathologique particulière (Fig. 19).
Figure 19 : Radiographie standard du thorax de contrôle montrant une légère surélévation de la coupole diaphragmatique droite en rapport avec la lobectomie moyenne droit.
2. CAS N° 2 :
Il s’agit du nouveau-né K.C, de sexe féminin, 3ème d’une fratrie de 3, admise à J17 de vie pour prise en charge d’une détresse respiratoire.
Le nouveau-né est issu d’une grossesse suivie au centre de santé. L’accouchement était médicalisé et s’est fait par voie basse, avec un poids de naissance 2kg 300.
L’histoire de la maladie remonte à j15 de vie par l’installation brutale d’une dyspnée évoluant dans un contexte fébrile, ce qui a motivé une consultation aux
urgences pédiatriques. Devant la persistance de la symptomatologie sous antibiothérapie, le nouveau-né a été adressé à l’hôpital d’Enfants de Rabat pour prise en charge d’une pneumopathie dyspnéisante.
L’examen à l’admission trouvait un nouveau-né hypotrophe, avec un poids de 2kg700, peu réactif, avec cyanose des membres inferieurs. L’examen pleuro-pulmonaire objectivait des signes de lutte (Tirage sus-costal, balancement thoraco-abdominal), avec un score de SILVERMAN côté à 4 /10. Le reste de l’examen était sans particularités.
Une radiographie thoracique faite montrait une opacité apicale droite (Fig. 20).
Figure 20 : Radiographie du thorax faite en préopératoire montrant une opacité apicale droite excavée.
La tomodensitométrie thoracique a évoqué le diagnostic d’une malformation adénomatoïde kystique, intéressant les deux champs pulmonaires (Fig. 21).
Figure 21 : Coupe scannographique montrant la présence de deux malformations adénomatoïdes kystiques. La première siégeant au niveau du lobe supérieur droite, la seconde au
niveau du lobe inférieur gauche.
Le nouveau-né a donc été admis au bloc opératoire. L’intervention s’est déroulée comme suit :
Anesthésie générale.
Le nouveau-né placé en décubitus latéral gauche.
Après section du muscle grand dorsal et du muscle grand dentelé, une thoracotomie droite est réalisée au niveau du 4ème espace intercostal droit.
Après libération des adhérences, l’exploration trouve un lobe supérieur droit siège d’une cavité kystique avec des nodules kystiques autour.
Dissection et ligature des vaisseaux.
Lobectomie supérieure droite.
Fermeture sur drain aspiratif.
A noter que nous avons opté pour ne pas opérer la seconde lésion siégeant au niveau du lobe inférieur droit, vu sa taille relativement petite et en raison de la morbidité supplémentaire que nous pourrons infliger à l’enfant si nous entreprenons un autre geste chirurgical sur le poumon controlatéral.
L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a permis de conforter le diagnostic de malformation adénomatoïde kystique.
Les suites opératoires étaient simples. Une tomodensitométrie réalisée quatre mois plus tard a permis de noter une déviation du médiastin vers la droite du faite de la lobectomie supérieure droite (Fig. 22).
Figure 22 : Coupe scannographique postopératoire montrant une déviation du médiastin vers la droite.
La radiographie thoracique faite à six mois de l’intervention chirurgicale a montré une opacité apicale droite en rapport avec le comblement de l’espace où siégeait le lobe supérieur droit (Fig. 23).
Figure 23 : Radiographie thoracique de face réalisée six mois après l’intervention chirurgicale montrant une opacité apicale droite.
Avec un suivi de six ans, l’enfant est asymptomatique sur le plan respiratoire et les contrôles radiologiques sont satisfaisants.
3. CAS N° 3 :
Il s’agit du nourrisson M.A, de sexe masculin, âgé de 6 mois, fils unique de sa famille, issu d’un mariage de parents consanguins.
Admis initialement pour prise en charge d’une détresse respiratoire.
L’histoire de la maladie remonte à 2 mois par l’installation d’une détresse respiratoire, nécessitant son hospitalisation dans un service de pédiatrie générale.
Devant la persistance de la symptomatologie sous traitement antibiotique. Un bilan a été réalisé, à savoir une radiographie thoracique qui avait objectivé une opacité apicale droite (Fig. 24), et une tomodensitométrie thoracique qui avait suggéré le diagnostic de malformation adénomatoïde kystique probable (Fig. 25).
Figure 24 : radiographie thoracique préopératoire montrant une image excavée apicale droite.
Figure 25 : Coupe scannographique préopératoire suggérant le diagnostic de malformation adénomatoïde kystique.
L’examen initial trouvait un nourrisson en bon état général, apyrétique, avec des conjonctives normo-colorées. L’examen pleuro-pulmonaire objectivait des signes de lutte (Tirage sus et sous costal). Le reste de l’examen clinique est sans particularités.
Le nourrisson a été admis au bloc opératoire. Les différents temps de l’intervention sont les suivant :
Anesthésie générale.
Thoracotomie au niveau du 5ème espace intercostal droit.
Après ouverture de la plèvre, l’exploration retrouve un lobe supérieur droit sain avec les lobes moyen et inférieur siège d’une formation kystique.
Lobectomie moyenne et inférieure.
Mise en place d’un drain de Redon.
Fermeture plan par plan.
L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a trouvé de multiples formations kystiques communicantes de grande taille tapissées par un revêtement parfois exulcéré sur une couche musculaire et muqueuse épaisse évoquant une malformation adénomatoïde macro-kystique de type 1.
Avec un recul de 5 ans, l’enfant est asymptomatique et le contrôle radiologique montre un comblement de l’hémi-thorax droit par les structures médiastinales (Fig. 26).
Figure 26 : Radiographie thoracique de face montrant un comblement de l’hémi-thorax droit par les structures médiastinales.
4. CAS N° 4 :
Il s’agit du nourrisson S.B.M, de sexe féminin, âgé de 8 mois, 4ème d’une fratrie de quatre enfants, originaire et habitant la Mauritanie, bien vaccinée, issue d’un mariage de parents consanguins.
On note dans les antécédents familiaux, un frère décédé à l’âge de 7 mois sans cause évidente selon les parents.
Hospitalisée pour prise en charge d’une pneumopathie à répétition.
L’histoire de la maladie remonte à 3 mois par une gêne respiratoire, toux et cyanose, évoluant dans un contexte de fièvre non chiffrée. Le nourrisson a été hospitalisé à Nouakchott où une radiographie pulmonaire a été réalisée montront la présence de lésions aréiques cloisonnées à gauche comprimant le poumon gauche et refoulant de façon importante le médiastin vers la droite (Fig. 27).
Figure 27 : Radiographie du thorax de face montrant la présence de lésions aréiques cloisonnées à gauche comprimant le poumon gauche et refoulant de façon importante le
L’hypothèse d’hernie diaphragmatique a été écartée par des opacifications digestives.
Le nourrisson a été adressé à l’hôpital d’enfants de Rabat pour prise ne charge. A l’admission, L’examen trouvait un nourrisson en bon état général, eupnéique, apyrétique. L’examen pleuro- pulmonaire trouvait des râles crépitants à gauche, avec diminution du murmure vésiculaire. Le reste de l’examen est sans particularités.
Dans notre formation, il a bénéficié d’une tomodensitométrie thoracique qui a objectivé une formation bulleuse en faveur soit d’une séquestration pulmonaire soit une malformation adenomatoide kystique (Fig. 28).
Figure 28 : Coupe scannographique préopératoire montrant une formation bulleuse multi-cloisonnée du poumon gauche.
Le nourrisson a été donc admis au bloc, l’intervention s’étant déroulée comme suit :
Anesthésie générale.
Thoracotomie par le 5ème espace intercostal.
L’exploration trouve une formation kystique intéressant tout Le segment du FOWLER.
Dissection du segment du FOWLER et ligature de son pédicule permettant une segmentectomie.
Fermeture plan par plan sur drain de Redon.
L’examen anatomopathologie de la pièce de segmentectomie a conclu à une malformation adénomatoïde kystique de type 1.
Les suites opératoires étaient simples. Une radiographie thoracique de contrôle montrait des opacités réticulaires d’allure séquellaire (Fig. 29).
Figure 29 : Radiographie thoracique postopératoire montrant des opacités réticulaires d’allure séquellaire.
Avec un suivi de neuf ans, l’enfant se porte en très bon état de santé et les radiographies thoraciques de contrôle sont satisfaisantes.
5. CAS N° 5 :
Il s’agit d’un nouveau-né de 7 mois, de sexe masculin, unique de sa famille, issu d’un mariage de parents consanguins.
Le nouveau-né est issu d’une grossesse non suivie, accouchement s’étant déroulé par voie basse à domicile. La maman rapporte la notion de cyanose péribuccale et des extrémités à la naissance.
L’histoire de la maladie remonte à un mois après la naissance par des broncho-pneumopathies à répétition traitée soit par des plantes médicinales soit symptomatiquement au centre de santé. Vu le caractère récidivant le nouveau-né a été adressé dans notre formation pour prise en charge.
Il a été admis initialement au service d’infectiologie pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Rabat.
L’examen général trouvait un nourrisson hypotonique, fébrile à 39 Co
, apathique, conjonctives légèrement décolorées, un poids à 6kg300 et une taille à 80cm. L’examen pleuro-pulmonaire trouvait une fréquence respiratoire à 45 cycles /min, une matité occupant la moitié supérieur du champ pulmonaire droit.
Le reste de l’examen clinique est sans particularités.
Une radiographie thoracique a été réalisée montrant une opacité enkystée apicale droite en faveur d’une pathologie malformative (Fig. 30).
Figure 30 : Radiographie thoracique montrant une opacité enkystée apicale droite.
Un complément scannographique a été en faveur d’une malformation adénomatoide kystique pulmonaire (Fig. 31).
Figure 31 : Coupe scannographique montrant une malformation adénomatoïde kystique au niveau du poumon droit.
Le nourrisson a été admis donc au bloc après apyrexie sous bi-antibiothérapie pour une lobectomie supérieure droite. Le geste opératoire s’étant déroulé comme suit :
Anesthésie générale.
La voie d’abord était une thoracotomie postéro-latérale droite dans le 5ème espace intercostal.
A l’ouverture du thorax droit, l’exploration a retrouvé la formation adénomatoide occupant tout le champ pulmonaire droit.
Pneumonectomie.
Toilette soigneuse et vérification de l’hémostase et la pneumostase.
Fermeture plan par plan sur un drain thoracique mis en aspiration douce.
Le compte rendu anatomopathologique a confirmé le diagnostic de malformation adénomatoïde kystique pulmonaire.
L’enfant a été perdu de vue après le geste chirurgical et ne s’est présenté qu’après 5 ans aux dans un tableau de détresse respiratoire et d’altération de l’état général.
L’imagerie a objectivé une énorme masse thoracique droite dont l’aspect radiologique a évoqué une tumeur embryonnaire. La biopsie a été en faveur d’un pneumoblastome.
L’enfant a été adressé au centre d’hématologie et d’oncologie pédiatrique où une chimiothérapie type IVA (Ifosfamide, Vincristine, Adriamycine) a été envisagée d’être instaurer. L’enfant est décédé avant sa cure de chimiothérapie.