Les thérapies fœtales comme l’aspiration-drainage, shunt thoraco-amniotique ou encore la chirurgie fœtale ouverte ne sont d’application que dans certains centres spécialisés. Et encore leur efficacité et leurs complications ne sont pas assez bien validées pour une application clinique routinière. C’est pour cela que ces procédés sont réservés aux MAKP diagnostiquées en anténatal qui évoluent défavorablement.
Pour celles qui évoluent favorablement, c'est-à-dire sans survenue d’anasarque fœtale, de déviation médiastinale importante ou d’hypoplasie pulmonaire, une réévaluation post-natale est recommandée [59].
La principale approche thérapeutique après la naissance se résume dans la résection pulmonaire, dont l’indication dépend de la sévérité de la symptomatologie et de l’âge au moment du diagnostic. Une autre démarche thérapeutique qui garde aussi son intérêt dans certains cas bien spécifiques est l’abstention thérapeutique.
a. RESECTION PULMONAIRE :
Les patients avec MAKP présentent souvent des difficultés respiratoires avec infections pulmonaires récidivantes. Il est donc raisonnable de considérer la résection chirurgicale comme le traitement de référence pour les malades présentant une MAKP symptomatique.
i. QUAND OPERER ? (Fig. 52):
La majorité des auteurs concordent à ce que la chirurgie doit être réalisée à un âge précoce. Ceci se défend par plusieurs suggestions :
Minimiser les risques potentiels des MAKP non traitées, à savoir : les infections pulmonaires récidivantes et la transformation maligne [49, 60, 61].
L’incidence des complications postopératoires sont supposées être moindre à un âge précoce [62].
Il est aussi suggérer que la résection d’une masse pulmonaire compressive à un âge précoce induirait un développement compensateur du poumon restant [63]. Enfin, une chirurgie programmée d’avance se fait toujours dans de meilleures
conditions qu’une chirurgie d’urgence.
Bien entendu, ceci dépend du moment de la découverte de la MAKP. Pour les cas diagnostiqués en anténatal, la chirurgie est recommandée au cours de la période néonatale dans le cas où des symptômes sont présents. Sinon cette chirurgie est différée au maximum à six mois [64, 65, 66].
Figure 52 : Algorithme de prise en charge des MAKP (CCAM) et des séquestrations pulmonaires chez les nouveau-nés [67].
Si la MAKP est découverte au-delà, il n’y a aucun intérêt à retarder d’avantage l’intervention chirurgicale.
ii. QUI OPERER? [68] :
Les indications d’une résection chirurgicale peuvent être schématisées comme suit :
Présence de symptômes : Détresse respiratoire, infections pulmonaires récidivantes.
Dans le même contexte, la résection chirurgicale est recommandée pour les malades asymptomatiques mais présentant une MAKP dont la taille est considérée comme assez grande pour entrainer des complications.
iii. ETENDU DE LA RESECTION :
La lobectomie est la procédure de choix pour les malades avec une MAKP, spécialement quand celle-ci est confinée dans un seul lobe. En effet, la lobectomie est bien tolérée chez l’enfant, d’autant plus qu’il existe une croissance compensatrice du poumon permettant de retrouver au stade mature un volume pulmonaire total et une capacité d’échange gazeux normaux [69, 70].
Toutefois, quand l’anomalie touche plusieurs lobes des résections pulmonaires extensives telle une pneumonectomie ou une bilobectomie semble inévitable si on s’en tient au principe de la lobectomie. Dans ce cas, des techniques d’épargne du parenchyme pulmonaire telles que la segmentectomie ou la Wedge résection permettent d’éviter les résections extensives.
Théoriquement, il faut chaque fois qu’il est possible préserver le parenchyme pulmonaire normal, surtout chez les nouveau-nés et les enfants qui ont un potentiel important de croissance compensatrice du poumon.
Des résections de plus en plus conservatrices telles que la segmentectomie ont été pratiquées par certains auteurs. DAVENPORT et collaborateurs ont préconisé la segmentectomie au lieu de la lobectomie dans le cas de MAKP touchant une partie du lobe pulmonaire. Toutefois ce type de résection est très controversé. En effet, les suites postopératoires précoces sont souvent greffées de fuites d’air prolongées, de plus il existe un risque de méconnaitre une lésion résiduelle source de transformation maligne ultérieure ou d’infections pulmonaires récidivantes [28, 71].
Malgré les risques potentiels des résections économiques, elles peuvent être réalisées dans certains cas bien sélectionnés. Une segmentectomie ou une Wedge résection peuvent être indiquées dans le cas d’une MAKP bien confinée. Egalement, lorsque la MAKP est étendue au-delà d’un lobe, une segmentectomie ou plusieurs
segmentectomies associées à une lobectomie permettent d’éviter une pneumonectomie.
Dans notre série, tous les enfants ont bénéficié d’une résection chirurgicale. La chirurgie a été envisagée dès le diagnostic (entre un mois et 3 ans). Le geste chirurgical a consisté en une lobectomie dans deux cas emportant la malformation, bilobectomie dans un seul cas, pneumonectomie droite dans un seul cas car la malformation avait détruit tout le parenchyme pulmonaire droit et une segmentectomie également dans un seul cas.
iv. THORACOTOMIE OU THORACOSCOPIE :
Plusieurs auteurs se sont intéressés à la chirurgie vidéo-assistée comme alternative moins morbide pour la résection des MAKP. LAN et collaborateurs ont noté dans une étude de cohorte de meilleures suites opératoires et suivi clinique concernant les malades qui ont subi une thoracoscopie [72]. Ceci malgré le temps opératoire plus long dans le bras thoracoscopie.
Quelques études se sont intéressées au cout de la technique. Une méta-analyse n’a soulevé aucune différence concernant les charges hospitalières entre thoracotomie et thoracoscopie [73].
Toutefois, dans une étude de cohorte, CORTES et collaborateurs ont comparé les charges hospitalières de la thoracoscopie et de celles de la thoracotomie, cette étude concernait des enfants opérés pour atrésie de l’œsophage et les auteurs ont noté une discrète majoration de ces charges dans le bras thoracoscopie mais sans significativité notable [74].
L’incidence de conversion en thoracotomie après thoracoscopie est de 33% dans une étude de cohorte publiée par LAN et collaborateurs. Pour les malades
asymptomatiques, ce taux atteint seulement 14%. Pour les malades qui ont bénéficié d’un diagnostic anténatal et qui non pas de complications d’ordre infectieux, ce taux et quasiment nul. Ceci s’explique par la prédominance des adhérences en cas d’infections pulmonaires répététives [72].
En général, la résection de la MAKP par thoracoscopie parait plus sure et plus efficace avec des charges hospitalières qui ne sont pas contraignantes et des suites opératoires simples, non greffées de complications. En plus, la résection à un âge précoce avant le développement des complications infectieuses permet de réduire significativement le taux de conversion en thoracotomie du aux adhérences et à la moindre visibilité.
Tous nos malades ont été opérés par thoracotomie.
b. ABSTENTION THERAPEUTIQUE :
AZIZ et collaborateurs rapportent dans leur étude un taux de complications de l’ordre de 10% pour les malades asymptomatiques présentant une MAKP non traités. Ceci suggère que l’abstinence thérapeutique peut représenter une approche raisonnable pour les enfants asymptomatique avec une MAKP diagnostiquée en prénatal parce qu’il n’y a pas de majoration des taux de complications si la chirurgie est retardée jusqu’à apparition des symptômes [75].
Toutefois, un grand nombre d’auteurs ne partagent pas la même opinion. En effet, l’étude d’AZIZ est très critiquée du fait de son recul insuffisant de 3 ans, et du fait que la majorité des malades ont un âge de moins de 5 ans. De plus l’incidence réelle de la transformation maligne reste encore inconnue. Il y’ a aussi la méthode de suivi qui n’est pas unifiée, certains auteurs préconisent une scannographie annuelle.
En conclusion, la plupart des auteurs concordent actuellement à opérer les malades asymptomatiques à un âge précoce au cours de la période postnatale [76].