TABLEAU CLINIQUE

Le tableau clinique du S.C orbitaire rejoint celui de toutes les tumeurs orbitaires, seul le siège de la tumeur dans la cavité orbitaire et son impact sur les structures du contenu orbitaire, peut influencer l’aspect clinique de chacune de ces

tumeurs et donner à chacune un caractère distinct, ainsi des signes peuvent s’ajouter ou au contraire s’absenter. L’exophtalmie reste la principale manifestation clinique commune pour presque tous les processus intraorbitaires, d’autres maniféstations peuvent s’y ajouter notamment un retentissement sur la fonction visuelle ou sur l’oculomotricité peuvent se voir.

a. L’exophtalmie

L’exophtalmie est la manifestation clinique la plus fréquente et la plus révélatrice au moment de diagnostic d’une tumeur orbitaire. Elle correspond à une protrusion anormale du globe oculaire en avant du cadre orbitaire.

L’interrogatoire et l’examen clinique permettront d’éliminer une fausse exophtalmie liée à un gros œil myope ou due à une énophtalmie controlatérale (Figure 60)

L’examen ophtalmologique permet de préciser les caractéristiques sémiologiques de cette exophtalmie, d’évaluer son importance et son retentissement.

 L’inspection :

Temps essentiel de tout examen ophtalmologique, elle doit être comparative et menée face au malade assis ou couché en lui faisant pencher la tête en avant. Cet examen simple et rapide peut être répété et permet de surveiller l’évolution de la protrusion oculaire. [45]

A l’inspection la direction de l’exophtalmie doit être précisée. Elle peut être axile respectant l’axe du regard, témoignant d’une masse intra-conique, ou au contraire s’accompagner d’un déplacement permanent du globe dans le sens vertical ou latéral, indiquant à la fois l’existence d’une masse extra-conique et son siège.

L’inspection doit également rechercher l’existence de lésions palpébrales, notamment une tuméfaction cutanée palpébrale périorbitaire

Deux cas particuliers d’exophtalmie doivent être soulignés :

 L’exophtalmie pulsatile associée à un souffle perçu par le malade et l’observateur, caractéristique des fistules carotido-caverneuses.

 L’exophtalmie posturale apparaissant lorsque le patient penche la tête en avant, caractéristique des varices orbitaires.

Le caractère inflammatoire ou pas est mis en évidence lui aussi à l’inspection, selon la présence ou l’absence d’une hyperhémie conjonctivale.

 La palpation :

Menée avec le plat de l’index et du médius, elle permet d’apprécier la réductibilité de l’exophtalmie par une pression bi-digitale douce et continue à travers les paupières closes. Cette réductibilité se traduit par une diminution de la protrusion du globe, généralement compensée par une accentuation des reliefs palpébraux sous l’effet de la hernie du contenu orbitaire graisseux. [45]

La pulsatilité de l’exophtalmie est également à apprécier à la palpation à la recherche d’un thrill. En cas de masse périorbitaire elle permet la détermination de la consistance et de la réductibilité de cette dernière ainsi que le caractère douloureux ou pas.

 L’auscultation :

Faite au niveau de l’orbite ou de la fosse temporale, elle recherche un souffle vasculaire. [45]

 Mesure instrumentale :

La détermination précise du degré de la protrusion oculaire est une donnée essentielle en présence d’une exophtalmie dont il est alors possible de suivre quantitativement l’évolution. L’exophtalmométrie de HERTEL est la mesure objective clinique la plus utilisée. Elle permet une mesure comparative instantanée et chiffrée de la position du sommet par rapport au rebord orbitaire externe par un système de miroir incliné à 45° projetant l’image cornéenne dans l’alignement d’une graduation millimétrique. Notre patiente a bénéficié d’une exophtalmométrie qui a objectivé une différence de 7mm de protrusion entre les

Fig.61: Mesure de l’exophtalmie par l’exophtalmomètre de Hertel [46].

Concernant les deux cas documentés de syringome chondroïde de l’orbite, notre patiente présentait une exophtalmie guauche non axile non pulsatile, non posturale, indolore, associée à un déplacement du globe en avant et vers le bas, et sans aucune masse détectable à la palpation, cependant le cas rapporté par Kitazawa T, et al. [7] présentait une exophtalmie gauche non axile avec une masse ferme palpable au niveau du canthus médiale du même côté.

Une étude portant sur 34 patients porteurs de processus orbitaires qui ont été recrêtés au service de neurochirurgie de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V de Rabat durant la période d’Avril 2001 à Novembre 2009, dont seulement 28 ont été inclus, la majorité de ces patients avaient une exophtalmie comme signe clinique soit 78,57 %. [9]

b. Retentissement sur la fonction visuelle

Le développement d’une tumeur intra-orbitaire peut retentir sur la fonction visuelle par différents mécanismes :

 Compression du pôle postérieur du globe oculaire, entraînant une hypermétropie acquise et une souffrance de la choriorétine du pôle postérieur.

 Compression du nerf optique responsable d’une ischémie et/ou d’un ralentissement mécanique du transport axonal, entraînant ainsi un déficit campimétrique, souvent central.[47]

Le retentissement sur la fonction visuelle peut se manifester par :

- Une hypermétropie acquise, plus ou moins corrigeable en fonction de son ancienneté, et donc du degré de remaniement du pôle postérieur et de l’état du nerf optique.

- Des déficits campimétriques liés à la souffrance du nerf optique. Le plus souvent centraux, ils peuvent aussi être hémianopsiques ou altitudinaux. [47] N.B. : Cette neuropathie optique aura une traduction électrophysiologique (avec altérations des PEV) et s’accompagnera d’une altération de la vision des couleurs.

Dans notre cas, la patiente a présenté une baisse de l’acuité visuelle en rapport avec sa tumeur orbitaire après plus de sept ans d’évolution de son exophtalmie. La baisse de l’acuité visuelle notée dans l’œil guache est chiffré à 8/10 cependant, l’A.V dans l’œil droit a resté intacte (10/10).

Notre patiente a bénéficiée d’une étude des champs visuels qui a objectivé un déficit campimétrique concernant l’hémichamps nasale gauche.

c. Examen du fond d’oeil

Cet examen permet de rechercher :

 Des signes de compression du globe oculaire, traduits par les plis choriorétiniens.

 Des signes de souffrance du nerf optique tels que la pâleur papillaire, l’œdème papillaire voire l’atrophie optique. [48]

d. Déficit oculomoteur

Ils sont dus à la compression des nerfs oculomoteurs par la tumeur. Cet effet mécanique est dépendant du volume de la tumeur, et de sa position dans l’orbite. Les déficits oculomoteurs sont fréquents dans les tumeurs développées près de l’apex et de la fente sphénoïdale. Ils se traduisent alors par une parésie, voire une paralysie dans une des directions du regard, et par une diplopie soit initialement ou secondairement. [49]

Concernant notre patiente, elle présentait une limitation du regard en dehors. Le cas rapporté par Kitazawa T, et al. [7], présentait aussi une limitation de l’abduction de l’œil gauche ainsi qu’une diplopie.

Dans un travail du service de neurochirurgie de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V de Rabat [9] à propos de 34 cas portant des processus orbitaires et qui ont recruté le service entre 2001 et 2009 et dont 28 seulement ont été inclus, quelques résultats ont pu être extraits. Notamment 39,28% de ces patients ont présenté une exophtalmie, suivie des autres signes ophtalmologiques (diplopie, limitation motilité oculaire, signes inflammatoires locaux…)

Une autre étude comparative des activités neurochirurgicales dans 12 centres de neurochirugie (11 en France et un au Maroc, Ibn Sina, Rabat) a porté sur quatre cent quarante-cinq fiches, dont 48 se rapportent à des observations pédiatriques (soit 11 % de l’activité globale) ont été rassemblées, 12 patients ont été exclus de cette série rétrospective. Parmi les 385 observations adultes exploitables constituant la série de la SNCLF (Société de neurochirurgie de langue française), le mode de découverte de l’affection était l’exophtalmie dans 93,8 % des cas [50].

 L’examen ophtalmologique doit être suivi :

- D’un examen locorégional comportant l’examen des orifices ORL et des aires ganglionnaires.

- D’un examen neurologique qui doit être complet et méthodique, vue la continuité entre les structures du contenu orbitaire et de l’endocrâne, pouvant donner dans certains cas des tumeurs à cheval sur les deux cavités ou des localiations secondaires.

- Un examen cutanéo-muqueux à la recherche d’autre localisation de la tumeur.

- Un examen somatique complet, afin d’évaluer le retentissement de la tumeur sur le patient.

A l’instar de certaines études menées sur les processus orbitaires [9,50], la nature de la masse peut souvent être suspectée au stade clinique, ainsi une tumeur bénigne est en principe d’évolution lente, indolore, sans signe inflammatoire, alors qu’une tumeur maligne est au contraire d’évolution rapide,

brutal, l’existence de signes inflammatoires majeurs, des poussées successives, sont en faveur d’une pathologie infectieuse ou inflammatoire.

Au terme de l’interrogatoire et de l’examen clinique local et général, le diagnostic est orienté 9 fois sur 10.

Chez notre patiente l’évolution de l’exophtalmie sur une période de 8 ans et l’absence de signes inflammatoires, permettent de déduire la nature bénigne de la tumeur qui reste à confirmer par l’histologie.