Les tumeurs du rein
II. ANATOMIE PATHOLOGIQUE :
III.4. Facteurs moléculaires :
VI.1.4. Syndromes paranéoplasiques :
Ils surviennent dans moins de 5%des cas, leur connaissance est importante car ils peuvent être la circonstance de découverte du cancer du rein. Ces syndromes sont réversibles et disparaissent après néphrectomie en l’absence de métastases .Ils sont dus à la sécrétion par les cellules tumorales d’hormones, de pseudo-hormones, ou à une réponse immune à la tumeur [63].
Hypercalcémie :
L’hypercalcémie est associée au cancer du rein dans 3à 15% des cas.
Elle est liée à la production tumorale de PTHrP, ou secondaire au développement des métastases osseuses (due à l’ostéolyse) [63].
L’hypertension artérielle :
L’HTA est associée au cancer du rein dans 14 à 40% [27].
Elle est expliquée soit par l’augmentation du taux plasmatique de rénine, soit par compression de l’artère rénale ou de ses branches [27].
La polyglobulie est liée à une hyperproduction d’érythropoïétine par la tumeur ou le parenchyme rénal sain en réponse à l’hypoxie causée par la tumeur [63].
L’existence d’une polyglobulie isolée sans hypoxie, sans leucocytose, sans splénomégalie doit faire évoquer à priori le diagnostic de tumeur rénale, que l’on trouve dans 3à 10%des cas [63].
Fièvre au long cours:
Elle peut s’expliquer par la sécrétion de substances pyrogènes par la tumeur ou par une réponse immunitaire qui libère des cytokines [63].
Elle est non spécifique de la tumeur ; isolée dans 2 % des cas et associée à d’autres symptômes dans 7 à 20 % des cas [63].
Syndrome de Stauffer :
Il est retrouvé dans 12 % des adénocarcinomes du rein [64]. Sa présence signe un pronostic péjoratif. Il se caractérise sur le plan clinique par un amaigrissement, une fièvre, une altération de l’état général, rarement un ictère et une hépatomégalie homogène et indolore [64].
Il existe aussi sur le plan biologique ; une élévation des δGT et des phosphatases alcalines, une leucopénie [64].
L’échographie et la TDM mettent en évidence des plages de nécrose intra hépatique non métastatiques [64].
Les autres syndromes paranéoplasiques
[63]:
- Un syndrome de Cushing ; une amylose ; poly neuropathie ; galactorrhée……
IV.1.5. Métastases :
Elles représentent 3% des circonstances de découverte [65] .Elles sont asynchrones dans 20% des cas et métachrones dans 30 à 40 %des cas. Il existe des sites de prédilection de métastases du rein(les poumons, les os, le foie et le cerveau) , cependant le cancer du rein peut métastaser à tout l’organisme [65].
IV.2. Examen clinique :
IV.2.1. Interrogatoire :
A la recherche :
Les antécédents familiaux de cancer du rein : La notion de formes héréditaires du cancer du rein ;
Les facteurs de risque ; Les signes fonctionnels ; Les signes généraux.
IV.2.2. Examen physique :
Il est peu contributif au diagnostic du cancer du rein. Il recherche par ailleurs :
Un contact lombaire ;
Signe de compression veineuse : œdèmes des membres inférieurs, une circulation veineuse collatérale ; une varicocèle ;
Des signes de métastases : des adénopathies, une hépatomégalie métastatique, des douleurs osseuses ;
Des signes en rapport avec un syndrome paranéoplasique : une hépatomégalie de Stauffer, …
V. PARACLINIQUE :
V. 1. Biologie :
Il n’existe aucun marqueur sérique spécifique du carcinome rénal. Le bilan, doit être adapté selon le terrain et la nature du traitement, cependant certains paramètres sont utiles à doser:
Une NFS (numération formule sanguine) afin de rechercher une polyglobulie ou leucopénie.
Un ionogramme sanguin à la recherche : - D’une hypercalcémie ;
- D’une créatininémie élevée ;
- D’une perturbation de la fonction hépatique : augmentation des PAL, des δGT et des transaminases ;
- LDH (lactate déshydrogénase) : est un paramètre pronostic significatif au stade métastatique.
V.2. Imagerie :
L’aspect du cancer du rein en imagerie peut varier d’une tumeur à l’autre, en fonction de : la taille, l’histologie, la vascularisation, la présence d’un remaniement nécrotico-hémorragique [67].
L’imagerie du cancer du rein permet d’identifier deux formes: une forme kystique et une forme solide. Le diagnostic d’orientation par l’imagerie et la conduite à tenir qui en découle reposent sur une sémiologie bien codifiée nécessitant la réalisation d’une échographie, ou d’un scanner utilisant un protocole dédié à l’exploration rénale avec injection de produit de contraste iodé, ou parfois même une IRM [67].
Figure 17 : Arbre décisionnel montant l’apport des différents examens d’imagerie Dans le diagnostic du cancer du rein [66]
a. Echographie, écho-doppler :
Échographie est un examen non invasif et reproductible, qui a facilité le diagnostic des tumeurs rénales et qui a permis d’augmenter le nombre de diagnostics fortuits de cancer du rein et cela pour des lésions de plus en plus petites [67].
Classiquement, les tumeurs rénales forment une masse déformant les conteurs du rein, d’échostructure variable. Le doppler couleur peut aider à la distinction entre kyste remanié et tumeur solide en mettant en évidence la vascularisation anarchique intra et péri-tumorale [68].
Figure18 : Aspect échographique d’un carcinome rénal
A : hyperéchogène, B : hypoéchogènes, C : isoéchogène [69]
Aspect des tumeurs > 4 cm :
Il s’agit d’une tumeur généralement hétérogène, avec des plages hypoéchogènes, correspondant à des zones de nécrose, ou à des calcifications diffuses. L’échographie a une sensibilité de 85 % pour les tumeurs de plus de 4 cm [69].
Les tumeurs de < 3cm :
Ils sont plus volontiers hyperéchogène ce qui pose le problème de les différencier des angiomyolipomes. L’échographie a une sensibilité de 60% pour les tumeurs de moins de 3cm
[69,70]
.
Aspect des tumeurs kystiques :
- L’existence de cloisons épaisses ; - L’existence de calcifications ; - La paroi épaisse ;
- La présence ou la disparition du renforcement postérieur.
Cela dit le diagnostic des tumeurs kystiques repose surtout sur le scanner.
b. L’uro-scanner :
En exploration des masses rénales, le scanner est devenu le gold standard, d’autant plus s’il est réalisé dans des conditions techniques appropriées [71] .La TDM à une sensibilité de
98% pour les tumeurs de plus de 3 cm et de 90%pour les tumeurs de moins de 3cm [70].
Les progrès techniques, obtenus avec l'utilisation du Scanner multi-barrettes avec reconstruction (3D et frontale oblique), permettent une réduction significative du temps de balayage associée à une résolution spatiale plus grande [72].
Les protocoles d'imagerie par TDM rénale sont les suivants : Une acquisition avec et sans injection de produit de contraste iodé (C- et C+), une phase artérielle, une phase cortico-médullaire, une phase néphrographique et une phase tardive (excrétrice ou urographique) [73]. Pour des performances optimales l'évaluation d'une masse rénale avec la TDM multi-barrettes avec une imagerie multi phase, parait être indispensable vu le changement morphologique et fonctionnel du cancer rénal avec les différentes phases de balayage [74]. Il permet aujourd’hui de déterminer avec précision :
- Les caractéristiques tumorales ;
- La localisation de la lésion dans le parenchyme rénal (endo,exo ou mésophytique) ;
- Les rapports de la tumeur avec le pédicule rénal et la voie excrétrice ; - Les éventuelles variations anatomiques du pédicule rénal.
Le scanner C- est nécessaire pour obtenir une ligne de base pour les mesures d'amélioration après l'injection de l'agent de contraste ainsi que pour détecter des petites
calcifications intra-tumorale ou marginales. La tumeur n’est pas clairement visible en général, car sa densité est semblable à celle du parenchyme normal. Il peut produire un profil bombé avec une valeur d'atténuation de 20 UH ou apparaît hypodense ou hétérogène en raison des zones nécrotiques intra-tumorales (figure 19 A).
Les phénomènes hémorragiques intra-lésionnels sont associés à une légère augmentation de la densité sur la TDM.
La phase artériographique sert à évaluer l'anatomie artérielle et elle se produit 15 à 20 secondes après l’injection de produit de contraste. Elle est caractérisée par une visualisation claire des vaisseaux similaires à ceux obtenus par l'artériographie. Cette phase est particulièrement utile dans le cas où une chirurgie conservatrice est envisagée, car elle montre clairement la distribution anatomique des artères rénales, leur variation ainsi que leur relation avec la tumeur.
Dans la phase cortico-médullaire, le produit de contraste arrive dans les capillaires glomérulaires et péri tubulaires. Ainsi la corticale apparait hyperdense tandis que la médulla reste hypodense. Les tumeurs rénales sont généralement hypodenses par rapport au cortex et ne peuvent pas être reconnus quand ils sont de petite taille (figure 19 B). Une opacification
maximale des veines rénales permet le diagnostic de prolongement veineux de la tumeur [75].
La phase néphrographique (80 à 180 s après injection du produit de contraste) est la plus importante pour la détection et la caractérisation des tumeurs rénales. Le produit de contraste filtré par les tubules rénaux et l'espace interstitiel avec opacification homogène du parenchyme rénal. Dans cette phase, les tumeurs rénales montrent un rehaussement moins important par rapport au tissu normal adjacent (figure 19 C) [76].
Durant la phase urographique, l'excrétion de produit de contraste permet l'opacification des calices et du bassinet, tandis que l'intensité de néphrogramme baisse. Il est possible de définir la distance de la tumeur par rapport aux calices et au bassinet ou leurs prolongements. Ces données sont en fait très importantes quand une chirurgie conservatrice est prévue [76].
Figure 19 : TDM rénal sans injection de contraste A ; avec injection au temps artériel
B et au temps néphrographique.
Lésion tumorale de la face antérieure du rein gauche, avec prise de contraste caractéristique [35].
Le diagnostic est souvent évident devant une tumeur parenchymateusehétérogène, plus
ou moins volumineuse et irrégulière, avec une double composante solide tissulaire hypervascularisée, déformant les contours du rein. L’injection montre un rehaussement de densité avec des plages de nécrose avasculaire [65].
Il existe cependant certains diagnostics différentiels fréquents au scanner [78,79] :
- Le kyste qui peut être simple d’aspect hypodense et sans rehaussement après injection, ou plus suspect avec la présence de cloisons, d’un contenu hyperdense, ou d’un bourgeon endokystique, le scanner permet d’établir la classification de Bosniak (tableau 7, figure20) [78].
Tableau 7 : Classification des masses kystiques selon Bosniak [78]
Figure 20 : Aspect des masses kystiques selon Bosniak [78]
.
Figure 21 : Aspect TDM d’adénome oncocytaire avec cicatrice centrale [80]
- L’angiomyolipome, avec sa composante graisseuse, avant l’injection de produit de contraste, sans présence de calcification est pathognomonique [79] (figure 22).
Figure 22 : a. TDM sans injection de produit de contraste mettant en évidence un petit
angiomyolipome de la lèvre antérieure du rein droit
Le scanner permet non seulement le diagnostic positif avec la caractérisation des masses rénales, mais aussi permet la réalisation du bilan d’extension locorégionale et à distance grâce au TDM thoraco-abdomino-pelvien :
- Extension tumorale à la graisse péri-rénale et au fascia pré et rétro-rénal ; - Atteinte ganglionnaire (hiles rénaux et chaîne lombo-aortique) ;
- Recherche d’un thrombus dans la veine rénale ou dans la veine cave inférieure ; - Extension aux organes de voisinage (qui est en réalité difficile à apprécier même
au scanner) ;
- Le scanner permet également l’analyse du rein controlatéral (recherche d’une tumeur, détermination de l’épaisseur corticale).
Figure 23 : TDM rénal sans injection (A), avec injection de produit de contraste (B). Montant une tumeur rénale droite chez une patiente de 62 ans,