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Syndrome hyper-IgE autosomique dominant ou syndrome de Job :

Diagnostic différentiel

10. Syndrome hyper-IgE autosomique dominant ou syndrome de Job :

Les diagnostics différentiels comprennent : la dermatite atopique sévère Le syndrome de Wiskott-Aldrich, le déficit immunitaire combiné sévère, l'infection par VIH, et le déficit immunitaire combiné par déficit en Dedicator of cytokinesis (DOCK8), Phosphoglucomutase 3 (PGM3), tyrosine kinase 2 (TYK2), Caspase Recruitment Domain Family Member 11 (CARD11), la protéine d'interaction Erbb2 (ERBIN), transducteur du signal de l’Interleukine 6 (IL6ST) (120) (121) (108) (122) (37).

11. Le syndrome de Omenn ou syndrome d'immuno-déficience

combinée :

Les diagnostics différentiels comprennent : la maladie du greffon contre l'hôte, les histiocytoses, le syndrome de Job, le syndrome de Netherton, les déficits immunitaires combinés sévères et l'infection par VIH (110).

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12. La pustulose sous cornée de Sneddon-Wilkinson :

Les diagnostics différentiels comprennent : certaines formes cliniques de psoriasis pustuleux annulaires, les pustuloses exanthématiques iatrogènes, un érythème nécrolytique migrateur, une dermatite herpétiforme, un impétigo, une dermatophytose, et un pemphigus foliacé (123) (124).

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1. Erythème toxique :

Aucun traitement n'est nécessaire.

2. Mélanose pustuleuse néonatale transitoire :

Aucun traitement n'est nécessaire.

3. Pustulose céphalique néonatale :

Dans la majorité des cas, la pustulose céphalique néonatale est bénigne et peut être traitée par un nettoyage quotidien à l'eau et au savon et en évitant les huiles et lotions exogènes. (125)

Si un traitement est nécessaire, l'application de kétoconazole 2% crème deux fois par jour ou d’une crème à base de Hydrocortisone 1 % une fois par jour peut accélérer la guérison des lésions. (28) (126)

4. Miliaire :

La meilleure prise en charge est préventive. Éviter de surchauffer l'environnement, de surhabiller les nourrissons et d'appliquer des émollients épais (qui peuvent obstruer les canaux excréteurs).

Pour les nourrissons avec une miliaire confirmée, fournir un environnement climatisé si possible. Des bains froids ou des bains à l'éponge peuvent être utiles. (35) (16)

5. Acné infantile :

Une acné infantile persistante ou plus sévère peut laisser des cicatrices, et un traitement est souvent indiqué.

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Le peroxyde de benzoyle topique 2,5%, l'érythromycine topique en solution ou gel, ou la clindamycine topique 1% lotion peut être utile pour les papules et pustules inflammatoires (ceux-ci peuvent être appliqués 1 à 2 fois par jour si bien tolérés). (43)

Les rétinoïdes locaux (par ex. trétinoïne 0,025% crème, adapalène 0,1% crème) peuvent être utiles aussi bien pour les comédons que les lésions inflammatoires, mais les effets secondaires à type d'érythème et d'irritation peuvent être problématiques chez certains patients. Commencer un rétinoïde topique par une application toutes les 2 ou 3 soirs, puis augmenter progressivement sur 2 à 3 semaines pour atteindre une application tous les soirs en cas de bonne tolérance. (28) (127)

Les formes plus sévères d'acné infantile peuvent nécessiter de l'érythromycine orale. (43) (128) (129)

Dans les rares cas d'acné nodulokystique sévère du nourrisson, l'isotrétinoïne a été utilisée avec succès et bonne tolérance. (28)

6. Acropustulose infantile :

En cas de symptômes modérés, aucun traitement n'est nécessaire. (48) En cas de prurit sévère, envisager : (48) (130) (131)

- un corticoïde topique puissant appliqué sur les lésions deux fois par jour pendant les poussées ;

- un antihistaminique oral sédatif pour soulager le prurit.

La dapsone peut être utilisée dans les cas sévères (à utiliser avec prudence en raison du risque d'anémie hémolytique et de méthémoglobinémie), bien que cela soit rarement nécessaire (47) (48).

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7. Folliculite pustuleuse à éosinophiles :

Il n'y a pas de traitement spécifique.

Un antihistaminique oral sédatif ou un corticoïde topique peut soulager le prurit si celui-ci est sévère (52) (53).

8. Incontinentia pigmenti :

Les nourrissons au stade vésiculaire devraient être traités avec une pommade antibiotique appliquée sur les zones érosives en cas d'infection bactérienne secondaire.

Les lésions au stade verruqueux peuvent s'améliorer de façon transitoire avec l'application d'agents kératolytiques contenant de l'urée ou de l'acide salicylique.

 Faire attention à l'absorption percutanée accrue de ces agents, qui pourrait entraîner une toxicité systémique.

 L'application d'un émollient sur les lésions verruqueuses peut suffire, étant donné qu'elles finissent par régresser spontanément.

Une évaluation dentaire précoce est recommandée avec un suivi approprié. (62)

Une consultation en ophtalmologie pédiatrique doit être réalisée le plus tôt possible après la naissance, avec surveillance étroite pendant les trois premières années. Le traitement au laser de la néovascularisation rétinienne peut être indiqué pour prévenir le décollement de la rétine. (132)

Les garçons doivent avoir un caryotype, et une consultation génétique doit être envisagée.

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Des explorations complémentaires doivent être réalisées en fonction des autres signes, tels que convulsions, retard de développement ou anomalies squelettiques.

Traitement des affections associées : Les problèmes de développement neurologique, les problèmes oculaires, squelettiques et dentaires doivent faire adresser à un spécialiste au fur et à mesure qu'ils se développent. (62)

9. Histiocytose langerhansienne :

Le traitement dépend de l'extension de la maladie.

En cas d'HL limitée à la peau, une surveillance seule est souvent suffisante; cependant, en cas de formes graves, des traitements pour une atteinte plus étendue sont souvent utilisés.

Les lésions osseuses unifocales peuvent être traitées par surveillance, curetage, excision ou injection intralésionnelle de corticoïdes.

Une maladie multifocale et multisystémique (ainsi que des lésions unifocales dans certains sites particuliers) nécessite un traitement systémique ; le traitement de première ligne comporte la vinblastine et la prednisone.

Les traitements de deuxième intention comprennent la clofarabine, la cytarabine et la cladribine (2-chlordéoxyadénosine).

La greffe de moelle osseuse est parfois indiquée ; des études avec des inhibiteurs de BRAF dans les HL réfractaires avec mutations BRAFv600E sont en cours. (72)

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10. Syndrome hyper-IgE autosomique dominant ou syndrome

de Job :

Les infections doivent être traitées de façon particulièrement active, le plus souvent par voie intraveineuse.

Une fois contrôlée, la mise en place d’une prévention quotidienne par antibiotique, antifongique et immunoglobulines intraveineuses diminue le risque d’infection et les altérations du tissu pulmonaire qui les compliquent.

Les traitements locaux, émollients, anti-infectieux et éventuellement à base de corticoïdes peuvent diminuer l’intensité de l’atteinte cutanée. (133)

La transplantation de moelle doit être prise en considération. (95)

11. Le syndrome de Omenn ou syndrome d'immuno-déficience

combinée :

Le traitement repose sur la renutrition intensive associée à un traitement immunosuppresseur en soins intensifs. Seule la greffe de cellules souches hématopoïétiques corrige le déficit immunitaire sous-jacent. (134)

12. La pustulose sous cornée de Sneddon-Wilkinson :

Le traitement de choix est la dapsone à la dose quotidienne de 50 à 150 mg (135). Il est indispensable de réaliser des contrôles sanguins réguliers à la recherche d’une éventuelle méthémoglobinémie et d’une hémolyse. Lorsqu’une amélioration est jugée suffisante, la dose de dapsone est très progressivement réduite jusqu’à une dose minimale efficace. Après interruption du traitement, les rechutes sont inconstantes, mais elles restent à nouveau sensibles à la dapsone.

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D’autres traitements ont été essayés avec un succès variable. Il s’agit de dermocorticoïdes, de l’acitrétine et de la puvathérapie (136). Sauf cas exceptionnels, les corticoïdes oraux sont inefficaces. Lorsqu’il est requis, le traitement de la gammapathie est indépendant de celui de la pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson. (137)

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Une pustule est une collection liquidienne dermo-épidermique, généralement de petite taille, à contenue trouble ou purulent.

Devant une éruption cutanée pustuleuse chez le nouveau-né, il faut garder à l’esprit que "tout ce qui est pustuleux n’est pas infectieux", bien que ce soit la première cause à exclure.

Toute éruption néonatale doit faire rechercher une infection. Bien que les infections néonatales, accompagnées de pustules soient rares, leur pronostic est étroitement lié à la rapidité d’instauration d’un traitement étiologique efficace.

Les pustuloses néonatales amicrobiennes sont le plus souvent isolées et d’évolution favorable tel l’érythème toxique, la mélanose pustuleuse, la pustulose céphalique néonatale et les miliaires.

Cependant, certaines affections rares et certaines maladies génétiques rares voir exceptionnelles doivent être différenciés de ces affections autolimitées, car un traitement peut être nécessaire, comme l’acné infantile, l’acropustulose infnatile, la folliculite pustuleuse à éosinophiles, l’Incontinentia pigmenti, l’histiocytose langerhansienne…

Leur diagnostic est essentiellement clinique. Les examens paracliniques ne sont nécessaires qu’en cas de doute ou en cas de suspicion de complication systémique.

La connaissance de ces dermatoses évite la prescription médicamenteuse inutile le plus souvent devant des parents inquiets. Mais nécessité d’un traitement symptomatique en cas de gêne entre autres esthétique ou de surinfection.

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Résumé

Titre : Pustuloses amicrobiennes chez le nouveau-né et le nourrisson. Rapporteur : Pr. Jabourik Fatima.

Auteur : Barq Obada.

Mots clés : Nouveau-né, pustules, clinique, diagnostic, traitement.

Les pustuloses amicrobiennes correspondent à un groupe de maladies à expression cutanée dont la lésion élémentaire est une pustule.

Elles sont caractérisées par des récurrences d’éruptions pustuleuses aseptiques, siégeant principalement au niveau du cuir chevelu, les grands plis et le tronc.

Elles sont représentées par l’érythème toxique, la mélanose pustuleuse, la pustulose céphalique néonatale et les miliaires. Cependant, certaines affections rares et certaines maladies génétiques rares voir exceptionnelles doivent être différenciés de ces affections autolimitées, car un traitement peut être nécessaire, comme l’acné infantile, l’acropustulose infnatile, la folliculite pustuleuse à éosinophiles, l’Incontinentia pigmenti, l’histiocytose langerhansienne, syndrome de Job, syndrome de Omenn et la pustulose sous cornée de Sneddon-Wilkinson.

Elles sont le plus souvent isolées et d’évolution favorable Leur diagnostic est essentiellement clinique. Les examens paracliniques ne sont nécessaires qu’en cas de doute ou en cas de suspicion de complication systémique.

Leur résolution est spontanée le plus souvent et nécessite qu’un traitement symptomatique.

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Abstract

Title: Amicrobial pustulosis in the newborn and infant. Reporter: Prof. Fatima Jabourik.

Author: Obada Barq.

Keywords: New born, pustules, clinical feautres, diagnosis, treatment.

Amicrobial pustuloses are a group of skin diseases whose elementary lesion is a pustule.

They are characterized by recurrences of aseptic pustular eruptions, mainly in the scalp, skin folds and the body.

They are represented by erythema toxicum neonatorum, transient neonatal pustular melanosis, neonatal cephalic pustulosis and miliaria.

However, certain rare disorders and certain rare or even exceptional genetic diseases must be differentiated from these self-limited conditions because treatment may be needed like infantile acne, infantile acropustulosis, eosinophilic pustular folliculitis of infancy, incontinentia pigmenti, langerhans cell histiocytosis, Job syndrome, Omenn syndrome and subcorneal pustular dermatosis.

In most cases, they are self-limited with favourable evolution. Their diagnosis is usually based upon the clinical features. Paraclinical examinations are only necessary in case of doubt or suspicion of systemic complications.

Resolution is usually spontaneous and requires only symptomatic treatment.

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