Figure 1 : Coupe transversale de l'épiderme, du derme et de l'hypoderme (Microscopie optique).
(Source : Anne-Marie Courtot)...5
Figure 2: Évolution des kératinocytes de l'épiderme depuis la formation de l'épiblaste jusqu'à la
naissance. ...8
Figure 3: Le derme provient du dermatome des somites, de la somatopleure de la lame latérale et, au
niveau de la tête, des crêtes neurales (Illustration par Damien Schoëvaërt). ...9
Figure 4: Les différentes couches de l'épiderme : la couche germinative, la couche épineuse, la couche
granuleuse, la couche claire et la couche cornée (Illustration par Damien Schoëvaërt). ... 14
Figure 5: Synthèse de la mélanine dans les mélanosomes au sein du mélanocyte et migration de la
mélanine dans les kératinocytes (Illustration par Damien Schoëvaërt). ... 17
Figure 6: Libération de neuromédiateurs vers les axones dont la partie terminale se présente sous la
forme d'un disque aplati (Illustration par Damien Schoëvaërt). ... 20
Figure 7: Crêtes épidermiques, papilles dermiques et jonction dermoépidermique (Illustration par
Damien Schoëvaërt). ... 22
Figure 8: Vascularisation de la peau. Détails des trois réseaux interconnectés (Illustration par Damien
Schoëvaërt). ... 28
Figure 9: ET de la face à j2. ... 36
Figure 10: Les macules érythémateuses, chacune centrée par une papule, sont typiques de l'ET. ... 36
Figure 11: Papules érythémateuses d'ET situées sur le genou. ... 37
Figure 12: ET à grosses pustules du scrotum. ... 37
Figure 13 : Des pustules sans érythème périphérique peuvent être observées chez les nouveau-nés qui
présentent une mélanose pustuleuse néonatale transitoire. ... 39
Figure 14 : Des macules pigmentées, certaines avec une collerette desquamative, sont observées dans
la mélanose pustuleuse néonatale transitoire. ... 39
Figure 15 : Macules pigmentées sur le menton avec des collerettes desquamatives présentes dans
certaines zones. ... 40
Figure 16 : Papules et pustules sur la joue d'un enfant ; les comédons sont absents ... 42
Figure 17 : Papules et pustules érythémateuses diffuses du visage et du cuir chevelu ... 42
Figure 18: éruption abondante de petites pustules, dont certaines sont confluentes ... 43
Figure 19: Papules érythémateuses (miliaire rouge) et pustules (miliaire profonde) situées dans les
plis cutanés du cou. ... 45
Figure 20: La miliaire cristalline est caractérisée par des vésicules superficielles fragiles sans
érythème périphérique. ... 45
Figure 21 : des papules, pustules, comédons fermés et ouverts sur la joue dans une acné infantile .... 47
Figure 22 : papules et pustules érythémateuses sur la joue dans une acné infantile ... 47
Figure 23 Vésiculopustules tendues sur le pied dans l'AI ... 49
Figure 24: De nombreuses pustules, dont certaines sont rompues, sont présentes sur les paumes des
mains dans l'AI ... 50
Figure 26: De nombreuses pustules sont présentes sur les mains et l'avant-bras dans l'AI ... 51
Figure 27: Pustules rompues sur le cuir chevelu chez un nourrisson atteint de folliculite pustuleuse à
éosinophiles ... 52
Figure 28: Pustules et lésions croûteuses sur le cuir chevelu chez un nourrisson atteint de folliculite
pustuleuse à éosinophiles ... 53
Figure 29: Pustules sur la face dorsale de la main chez un nourrisson atteint de folliculite pustuleuse à
éosinophiles ... 53
Figure 30 : au premier stade de l'IP les vésicules et les croûtes surviennent de façon linéaire sur les
membres ou en volutes sur le tronc ... 55
Figure 31 : des vésicules sur base érythémateuse disposées de façon linéaire le long des lignes de
Blaschko chez un nouveau-né du sexe féminin atteinte d'IP ... 56
Figure 32: Papules verruqueuses chez ce nourrisson qui a une IP au deuxième stade . ... 57
Figure 33 : papules verruqueuses et kératosiques disposées de façon linéaires chez un nouveau-né du
sexe féminin atteinte d'IP ... 57
Figure 34 : Une hyperpigmentation linéaire et en tourbillon, disposée le long des lignes de Blaschko,
est observée au troisième stade de l’IP ... 58
Figure 35 : hyperpigmentation chez un nouveau-né du sexe féminin atteinte d’IP ... 58
Figure 36 : Des stries atrophiques hypopigmentées (flèches) sont observées au quatrième stade de l’IP
... 59
Figure 37: Érythème et squames parfois hémorragiques dans le pli rétro-auriculaire d'un enfant avec
HL multisystémique. ... 64
Figure 38: Érythème des plis inguinaux avec papules lichénoïdes hémorragiques éparses. ... 64
Figure 39: Papules érosives et croûteuses sur la partie inférieure de l'abdomen et la région
sus-pubienne ; noter l'atteinte associée du pli inguinal. ... 65
Figure 40: Papules squameuses et hémorragiques sur la paume de cet enfant atteint d'HL, qui a été
initialement traité pour une présumée gale. ... 65
Figure 41: Des papules rouge-brun sur le tronc du nourrisson atteint de histiocytose auto-involutive.
... 67
Figure 42: Eczéma sévère chez un nourrisson atteint du syndrome d’hyper-IgE. ... 69
Figure 43: un nourrisson de deux mois présente une érythrodemie (Syndrome d'Omenn) ... 71
Figure 44 : IP - lésion bulleuse ... 76
Figure 45 : IP - lésion verruqueuse. ... 77
Figure 46 : IP - hyperkératose et dyskératose . ... 77
Figure 47 : IP - hyperpigmentation basale ... 78
Figure 48 : HL ... 78
Figure 49 : HL - immunomarquage CD1a ... 79
Figure 50 : Pustulose sous-cornée – pustule uniloculaire ... 80
I. Introduction ...1 A. Définitions ...2 B. Généralités...2 II. Rappel embryologique ...4 A. Embryologie de l'épiderme ...6 B. Embryologie du derme ... 10 C. Embryologie de l'hypoderme ... 11 D. Annexes cutanées ... 11 1. Embryologie de la glande sébacée ... 11 III. Rappel histologique ... 12 A. Histologie de l'épiderme ... 13 1. Les kératinocytes ... 13 2. Couche germinative ... 14 3. Couche épineuse ... 15 4. Couche granuleuse ... 15 5. Couche claire... 16 6. Couche cornée ... 16 7. Les mélanocytes ... 16 8. Les cellules de Langerhans ... 19 9. Les cellules de Merkel ... 20 B. Histologie du derme... 21 C. La zone de jonction dermoépidermique ... 22 D. Histologie de l'hypoderme ... 23 E. Annexes cutanées ... 24
1. Histologie de la glande sébacée ... 24 IV. Vascularisation de la peau ... 26 A. Embryologie ... 27 B. Histologie ... 27 V. Caractéristiques de la peau du nouveau-né ... 29 A. La peau du nouveau-né à terme ... 30 B. La peau du prématuré ... 32 VI. Manifestations cliniques ... 33 A. Les pustules ... 34 B. Les pustuloses amicrobiennes néonatales : ... 35 1. Pustuloses bénignes transitoires du nouveau-né : ... 35 1.1. L’érythème toxique du nouveau-né :... 35 1.2. Mélanose pustuleuse néonatale transitoire : ... 38 1.3. Pustulose céphalique néonatale : ... 41 1.4. Miliaire : ... 44 2. Acné infantile : ... 46 3. Acropustulose infantile : ... 48 4. Folliculite pustuleuse à éosinophiles : ... 52 5. Autres pustuloses amicrobiennes ... 54 5.1. Incontinentia pigmenti ... 54 5.2. Histiocytose langerhansienne : ... 61 5.3. Syndrome hyper-IgE autosomique dominant ou syndrome de Job : ... 67 5.4. Le syndrome de Omenn ou syndrome d'immuno-déficience combinée ... 71 5.5. La pustulose sous cornée de Sneddon-Wilkinson : ... 72
VII. Paraclinique : ... 73 1. Erythème toxique : ... 74 2. Mélanose pustuleuse néonatale transitoire : ... 75 3. Pustulose céphalique néonatale : ... 75 4. Miliaire : ... 75 5. Acropustulose infantile : ... 75 6. Folliculite pustuleuse à éosinophiles : ... 75 7. Incontinentia pigmenti : ... 76 8. Histiocytose langerhansienne :... 78 9. Le syndrome de Omenn ou syndrome d'immuno-déficience combinée ... 79 10. La pustulose sous cornée de Sneddon-Wilkinson : ... 80 VIII. Diagnostic différentiel ... 81 1. Érythème toxique ... 82 2. Mélanose pustuleuse néonatale transitoire : ... 84 3. Pustulose céphalique néonatale : ... 85 4. Acné infantile : ... 85 5. Miliaire : ... 86 6. Acropustulose infantile : ... 86 7. Folliculite pustuleuse à éosinophiles : ... 86 8. Incontinentia pigmenti : ... 87 9. Histiocytose langerhansienne :... 88 10. Syndrome hyper-IgE autosomique dominant ou syndrome de Job : ... 90 11. Le syndrome de Omenn ou syndrome d'immuno-déficience combinée ... 90 12. La pustulose sous cornée de Sneddon-Wilkinson : ... 91
IX. Traitement... 92 1. Erythème toxique : ... 93 2. Mélanose pustuleuse néonatale transitoire : ... 93 3. Pustulose céphalique néonatale : ... 93 4. Miliaire : ... 93 5. Acné infantile : ... 93 6. Acropustulose infantile : ... 94 7. Folliculite pustuleuse à éosinophiles : ... 95 8. Incontinentia pigmenti : ... 95 9. Histiocytose langerhansienne :... 96 10. Syndrome hyper-IgE autosomique dominant ou syndrome de Job : ... 97 11. Le syndrome de Omenn ou syndrome d'immuno-déficience combinée ... 97 12. La pustulose sous cornée de Sneddon-Wilkinson : ... 97 Conclusion ... 99 Résumés ... 101 Bibliographie ... 105
1
2
A. Définitions
Les pustuloses amicrobiennes correspondent à un groupe de maladies à expression cutanée dont la lésion élémentaire est une pustule.
Une pustule est une petite élévation de la peau contenant un liquide laiteux ou purulent (généralement formé de cellules inflammatoires nécrotiques et/ou sanguines) (1) (2)
Elles sont caractérisées par des récurrences d’éruptions pustuleuses aseptiques, siégeant principalement au niveau du cuir chevelu, les grands plis et le tronc. (3)
B. Généralités
La survenue d’une éruption pustuleuse en période néonatale conduit habituellement à suspecter une pustuleuse infectieuse d’origine bactérienne, virale ou mycosique parfois sévère, nécessitant la mise en route d’examens complémentaires et de traitements parfois lourds. Il est donc important de pouvoir reconnaitre en période néonatale, les éruptions pustuleuses transitoires qui sont des dermatoses relativement fréquentes, bénignes et spontanément résolutives (4), biens que des autres pustuleuses non infectieuses rares. L’absence de contexte septique et l’examen minutieux des lésions élémentaires sont le plus souvent suffisants pour faire le diagnostic, mais parfois des prélèvements sont nécessaires.
À travers mon travail, nous allons discuter les particularités cliniques, les principaux diagnostics différentiels et la conduite à tenir thérapeutique de cette entité.
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Les pustuloses amicrobiennes sont représentées par :