EPILEPSIES Crises épileptiques
B. Epilepsie du lobe temporal
B.2 Symptomatologie de l’épilepsie du lobe temporal
B.2.1 Symptômes cliniques
Les épisodes de crises sont souvent initiés par une « aura » décrite comme une perception de chaleur ou des sensations épigastriques, souvent associées à des sentiments d’angoisse et de peur
(Engel, J., Jr. - 2001). On peut retrouver chez certains patients des hallucinations olfactives,
auditives ou même vestibulaires.
La crise débute avec une symptomatologie diverse : arrêt de l’activité, phénomènes végétatifs (pâleur, respiration courte), automatismes oro-alimentaires (mâchonnement, salivation), automatismes gestuels (grattage, frottement…), troubles phasiques ou automatismes verbaux. Après les crises, les patients sont souvent désorientés au niveau temporel et spatial et présentent une amnésie de la crise mais pas forcement de l’aura.
L’état critique dure en général 2 minutes. Ces épilepsies sont très rarement secondairement généralisées.
Les différents symptômes peuvent s’expliquer par la localisation interne ou externe du foyer épileptique. En effet, quand la localisation est externe, on décrit des hallucinations, un arrêt de l’activité, des automatismes oro-alimentaires avec vocalisation et des automatismes verbaux. Au contraire dans l’épilepsie temporale interne, on observe des signes végétatifs, un arrêt de l’activité, une désorientation et une amnésie de la crise.
B.2.2 Investigations de l’épilepsie
B.2.2.1 L’électroencéphalogramme (EEG)
L’EEG, couplé à l’enregistrement vidéo, permet l’enregistrement en continu du comportement et de l’activité électrique du patient en phase inter- et per-critique. Ce monitoring permet le diagnostic de l’épilepsie. Il est aussi utilisé dans le bilan pré-chirurgical pour définir la zone irritative et la zone épileptogène. Cependant l’EEG est limité à l’enregistrement d’activités de surface et, dans certains cas, il n’est pas suffisant pour localiser le foyer. Il faut alors avoir recours à la stéréoEEG, c'est-à-dire l’enregistrement de structures profondes grâce à l’implantation chirurgicale d’électrodes (Figure 6).
B.2.2.2. L’imagerie
Le diagnostic des épilepsies est aussi précisé ou validé par l’imagerie morphologique et/ou fonctionnelle.
L’IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) a supplée le scanner dans le bilan des épilepsies réfractaires ou tardives et détecte certaines étiologies de l’ELT (tumeurs, malformations vasculaires, dysplasies corticales et scléroses hippocampiques).
L’imagerie fonctionnelle comporte toutes les techniques qui analysent l’état fonctionnel des différentes régions du cerveau, comme la neuro-imagerie isotopique, représentée par la TEM (Tomographie d’Emission Monophotonique) ou SPECT (Single Photon Emission Tomography) et la TEP (Tomographie d’Emission de Positions) ou PET (Position Emission Tomography).
- La SPECT permet l’étude de la distribution loco-régionale du débit sanguin cérébral (DSC) et de la consommation de glucose donnant des informations directes sur l’activité fonctionnelle. En effet, le cerveau ne possédant pas de réserves énergétiques, la consommation de substrats énergétiques est directement liée et proportionnelle à l’activité du cerveau. Les marqueurs (hexaméthyl Propylène Amine Oxime (HMPAO) ou le diéthyl Cystéinate Dimer (ECD) se fixent dès leur injection, au tissu cérébral et restent stables une à trois heures. Le SPECT donne des
Sensation épigastrique : « ça vient » Pâleur Rupture du contact
images en période inter-critique ou per-critique. Cette technique a permis d’observer, chez l’homme comme chez l’animal, une hyperperfusion et un hypo-métabolisme de la zone épileptogène pendant les crises ainsi qu’une hypoperfusion entre les crises (Figure 7).
- LA PET permet aussi d’analyser les variations du DSC et du métabolisme énergétique (glucose et oxygène), notamment avec le [2-18F]2-deoxy-2-fluoro-D-glucose([18F]FDG).
La combinaison de ces deux types d’imagerie (SPECT pour le débit sanguin et PET pour la consommation du glucose) est utilisée dans le bilan pré-opératoire des épilepsies pharmacorésistantes pour localiser avec précision la zone épileptogène (Coubes, P., et al. - 1993).
B.2.3 L’épilepsie du lobe temporal, la forme la plus fréquente
L’épilepsie du lobe temporal est une forme d’épilepsie partielle complexe et très fréquente (0,3% de la population). Le foyer épileptique est l’hippocampe dans la majorité des cas. Le développement d’une ELT est classique et identique dans 80% des patients (Figure 8):
Figure 7
: Variations du débit sanguin mises en évidence :A par la technique de SPECT HMPAO chez l’homme (Rigau, V., et al. - 2007)
B., par autoradiographie de I125 –isopropyl-iodo-amphetamine chez le rat (Lerner-Natoli, M., et al. -
1983) B A
- Elle débute par un évènement précoce induisant des dommages cérébraux. Il s’agit le plus souvent de convulsions fébriles complexes pendant les 5 premières années de vie, mais aussi de
Status epilepticus
(SE) (crises continues de longue durée), de traumatismes crâniens, d’encéphalites, d’ischémies/anoxies.- Ensuite, on décrit une phase silencieuse (en termes cliniques, donc sans crises), pendant laquelle se produisent de nombreux remodelages tissulaires: pertes neuronales, gliose, inflammation réorganisation synaptique, neurogénèse, migration neuronale, etc…. Ces processus participent à l’épileptogenèse, c'est-à-dire le développement progressif d’une hyperexcitabilité. On peut observer dans cette phase un déclin cognitif chez les patients. - Au terme de quelques années, les premières crises apparaissent et se répètent. C’est la
phase chronique de la maladie. La fréquence de ces crises est différente selon les patients, de quelques unes par an à plusieurs par jour, et répondent aux anti-épileptiques (AEDs) classiques. Les crises peuvent être accentuées par le stress, le manque de sommeil ou les variations hormonales. La fréquence des crises semble s’aggraver progressivement, justifiant l’adage des neurologues « la crise appelle la crise ».
- Les crises peuvent alors être contrôlées avec succès par les AEDs soit totalement (aucune progression de la maladie) soit partiellement (diminution de la sévérité ou de la fréquence). Cependant, dans certains cas, les patients deviennent progressivement pharmacorésistants. Les crises sont alors récurrentes et les dommages cognitifs aggravés. Le seul traitement possible est la chirurgie par ablation du foyer s’il est unique et accessible. Une chirurgie appropriée permet à 80-90% des patients d’être libres de crises (Mathern, G. W., et al. - 1995, Mathern, G. W., et al. - 1995, Picot, M. C., et al. - 2008)