Signes cliniques

Les signes cliniques révélateurs de l‟hyperparathyroïdie primaire sont très fréquemment ceux de l‟hypercalcémie [44], ce qui justifie un dosage de la calcémie complété par le dosage de la parathormone (PTH) intacte au moindre doute, chez tous patients

Tableau 1 :Principales manifestations devant conduire à évoquer de principe une HPT primaire [14]. Signes osseux Ostéopénie Ostéoporose Fractures spontanées Douleurs osseuses Kystes osseux Tumeurs brunes Signes rénaux

Lithiase rénale calcique Néphrocalcinose

Insuffisance rénale Signes articulaires Chondrocalcinose

Signes digestifs

Épigastralgie Constipation

Ulcères gastro-duodénaux

Pancréatites aiguës ou chroniques Lithiase vésiculaire calcique

Signes généraux Asthénie Anorexie Amaigrissement Signes neuropsychiques Crises aigues parathyréotoxiques Hypercalcémie isolée

2.1. Atteinte osseuse

La classique « ostéite fibrokystique de Von Recklinghausen » est en réalité maintenant exceptionnelle (Figures 11). Elle détermine des douleurs osseuses très vives, des fractures pathologiques. Des tuméfactions osseuses, décelables notamment au niveau de la mâchoire (Figures 11b) et des os longs des membres, sont désignées sous le nom de tumeurs brunes, correspondant en réalité à une prolifération d'ostéoclastes (ostéoclastomes). Tardivement, survenaient des tassements de la taille, des déformations squelettiques.

Radiographiquement, on observe au niveau des mains un amincissement et un aspect fibrillaire des corticales, une disparition des houppes phalangiennes et surtout des érosions sous-périostées « en coups d'ongle » très spécifiques (Figure 11a). Des micro-géodes du crâne, des raréfactions vertébrales, des calcifications cartilagineuses complétaient cette expression traditionnelle,

La manifestation osseuse la plus fréquente est la déminéralisation osseuse avec ostéopénie corticale et une diminution de la densité osseuse qui se traduisent par des douleurs osseuses et plus rarement des fractures-tassements vertébraux [14] (Figure 11 c et d).

Figure 11: Modifications osseuses liées à l'hyperparathyroïdie primaire (ostéite fibrokystique de Von Reckglinghausen) [14].

a. Finesse de l'épaisseur des corticales osseuses. Résorption des houppes phalangiennes. Encoches sous-périostées.

b. Aspect poivre et sel de la voûte crânienne. C et d. Aspect délavé du rachis et du bassin.

d e d c d b c a b

2.2. Atteinte rénale

Le rein occupe une place centrale dans l‟HPTP car il participe à la régulation de la calcémie et reste l‟organe le plus fréquemment symptomatique. Dans une étude rétrospective réalisée chez 177 patients, la prévalence des lithiases urinaires ou des lésions de néphrocalcinose diagnostiquées sur scanner était de 25,4 % [45].

Une diminution du débit de filtration glomérulaire (DFG), soit en rapport avec l‟HPTP ou des comorbidités associées, entraîne une modification de l‟expression de la maladie, avec augmentation du niveau de PTH (hyperparathyroïdie secondaire).

Cette augmentation de PTH est constatée en dessous de 30 ml/min [46], mais le seuil de 60 ml/min reste celui retenu pour les recommandations actuelles [47]. Les lithiases urinaires calciques restent la manifestation clinique la plus fréquente de l‟HPTP, l‟hyper-absorption de calcium et de phosphates, une absorption élevée d‟oxalate et une augmentation du PH urinaire favorisant l‟apparition de calculs. Toutefois, seule une minorité de patients atteints d‟HPTP va développer des lithiases urinaires, il est donc nécessaire de déterminer les facteurs urinaires et extra-urinaires à l‟origine de ces lithiases. Dans l’étude de Starupe, aucun marqueur clinique ou biochimique (calciurie, calcémie, créatininémie…) ne permettait de prédire le risque de lithiase.

Le polymorphisme génétique jouerait un rôle important [48].

La néphrocalcinose est une manifestation rénale de l‟HPTP sévère, rare aujourd‟hui. Par contre, de petites plaques correspondant à des dépôts de phosphate de calcium, les plaques de Randall, ont été décrites au niveau des papilles rénales chez 2/5 des patients atteints d‟HPTP avec lithiases urinaires fréquentes et participeraient à la formation de lithiases oxalocalciques,

pancréatite subaiguë ou de pancréatite chronique calcifiante peuvent aussi s'observer.

Il est habituellement admis que la fréquence de l'ulcère peptique soit plus élevée chez les patients atteints d'HPTP que dans la population adulte générale. Cette conclusion repose, cependant, sur l'estimation de la prévalence exacte de la maladie ulcéreuse, dans cette population générale qui fournit des résultats extrêmement variables selon les études [2, 50-52].

Les douleurs abdominales, habituellement mal définies et peu localisées, constituent une plainte parfois révélatrice chez un faible pourcentage de patients atteints d'HPTP. L'examen abdominal est souvent normal, et il n'est pas exceptionnel que ces douleurs régressent après traitement de la tumeur parathyroïdienne.

2.4. Manifestations cardio-vasculaires

L'hypertension artérielle (HTA) a longtemps été considérée comme une complication de l'HPTP, en raison de la prévalence de l'HTA qui est plus élevée chez les patients atteints d'HPTP que dans une population témoin [53-55].

L‟électrocardiogramme peut montrer des signes électriques d‟une HVG et un raccourcissement de l‟espace QT. Un dysfonctionnement ventriculaire gauche découvert à l‟échographie cardiaque a été rapporté par certains auteurs, de même que des calcifications au niveau des valves aortiques et mitrales ainsi qu‟au niveau du myocarde.

2.5. Manifestations neuropsychiques

Les manifestations neuropsychiatriques de l'HPTP font l'objet d'un large débat et de grandes incertitudes. Un grand nombre de manifestations subjectives ont été décrites chez les patients atteints d'HPTP : sensations de faiblesse, de fatigabilité anormale, d'émoussement intellectuel ainsi que des troubles affectifs variés pouvant aller jusqu'au syndrome dépressif [56].

En dépit de très nombreux rapports anecdotiques rapportant une amélioration post chirurgicale de ces symptômes, il n'est pas encore établi avec certitude que ces désordres soient directement liés à l'HPTP elle-même, et qu'ils soient réversibles après traitement chirurgical.

Il convient d‟être prudent quant à la prédiction de l‟évolution de ces symptômes après le traitement chirurgical de l‟HPTP. Cette attitude évite de nourrir chez les patients des espoirs qui seront peut-être déçus par la suite.