III) MANIFESTATIONS EXTRA COLO RECTALES 1) Lésions gastriques :
65 3. Techniques opératoires :
5. Résultats du traitement chirurgical: 5-1-Coloproctectomie totale avec AIA :
a. Morbidité-mortalité :
La coloprotectomie avec anastomose iléo-anale est un acte chirurgical sûr avec une mortalité inférieure à 1 % mais s’accompagne d’une morbidité de 18 à 70 %.
La pochite est la plus fréquente des complications avec un taux de 70 % à 20 ans, l’occlusion grêle touche 25 % des patients et le sepsis pelvien survient dans 20 à 30 % des cas à dix ans.
Cette intervention peut altérer la vie sexuelle des patients, avec notamment apparition de troubles de l’éjaculation, de dyspareunie ou de fuites pendant les rapports sexuels.
Des cas de dysplasie et de cancer ont été rapportés sur réservoir, mais surtout sur muqueuse glandulaire laissée en place [53].
La pochite :
La pochite est une inflammation non spécifique du réservoir iléal. Il s’agit de la complication la plus fréquente à long terme après AIA. Son incidence augmente avec la durée du suivi.
rectorragies ainsi qu’une fièvre modérée ; ou parfois une
fièvre majeure avec dénutrition et déshydratation .Le diagnostic est affirmé grâce aux examens endoscopiques et histologiques. Sandborn et al. ont développé le score Pouchitis Disease Activity Index (PDAI) couplant les aspects cliniques, endoscopiques et étiologiques, Ainsi, un score supérieur ou égal à 7 signe la pochite. [53].
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Le traitement de première intention des pochites est l’administration d’antibiotiques (par voie orale ou locale) tel que le métronidazole ou la ciprofloxacine.
Les probiotiques trouvent une place dans le traitement des formes chroniques et dans le maintien des remissions.
Enfin, on a proposé dans les formes réfractaires ou récidivantes d’utiliser les mêmes thérapeutiques que celles des maladies inflammatoires intestinales (5 amino salycilate, budésonide, inhibiteurs de la xanthine oxydase).
Cuffite :
Il s’agit de l’inflammation de la bande de muqueuse rectale laissée en place, le plus souvent après anastomose réalisée à la pince mécanique, entre la partie inférieure du réservoir et le sommet du canal anal. Sa fréquence est évaluée à environ9% [53].
Elle se manifeste cliniquement par un tableau similaire à celui de la pochite .
L’endoscopie montre une inflammation de la muqueuse rectale et l’étude histologique retrouve des ulcérations, avec une infiltration par des polynucléaires neutrophiles [53].
Les patients souffrant de cuffite sont également exposés à un risque accru de dysplasie et de cancer (5 % à dix ans) [58].
Syndrome de la poche irritable :
Décrit par Shen et al. en 2002, ce syndrome est rencontré chez 46 % des patients présentant un tableau clinique de pochite mais dont le score PDAI est inférieur à 7[60].Cette entité clinique est à rapprocher du syndrome de l’intestin irritable et son traitement fait appel aux mêmes thérapeutiques avec de bons résultats [59].
L’occlusion du grêle :
Comme dans toute chirurgie abdominale majeure, les AIA exposent au risque d’occlusion du grêle. Il s’agit d’une des complications les plus communes après ce genre d’intervention. Elle se produit après fermeture de l’iléostomie.
La prévalence des complications septiques est de 6 à 37 % en fonction des séries [53].
Elles sont le plus souvent consécutives à différents types de fistules (anastomotiques,vaginales, périnéales)[61] .
Il s’agit d’un des déterminants majeurs du succès à long terme de l’AIA, puisque ces complications altèrent le résultat fonctionnel et augmentent le risque d’échec [53].
Plusieurs facteurs de risques ont été identifiés : âge inférieur à 50 ans, pochite sévère, hémoglobinémie inférieure à 10 g/dl, corticothérapie et anastomose sous tension ; tandis que la réalisation d’une iléostomie de protection semble protéger de ces risques [53].
Plusieurs techniques ont été proposées pour le traitement de ces fistules, L’abaissement trans-anal d’un lambeau iléal aboutit dans 50 % des cas à la guérison. Cette technique n’est possible que si le réservoir est mobilisable, cependant en cas de sepsis chronique avec un réservoir figé un abord abdominal est préférable, permettant d’avancer l’anastomose et de traiter le défect vaginal dans le même temps. Burke et al. ont proposé la voie trans-vaginale qui offrirait l’avantage de délimiter les lésions sphinctériennes tout en offrant une bonne réparation vaginale [62].
Malgré tout, le taux de récidive est élevé (30 à 60 %) et peut aboutir, dans les cas les plus sévères, à une iléostomie de dérivation avec drainage local de la fistule voire même à une
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Fig35 : Aspect scannographique montrant un abcès pré-sacré en fer à cheval sur le réservoir iléal (têtes de flèche) [54].
Fig 36 : opacification du réservoir iléal sous fluoroscopie (flèche grise) montrant une fistule avec un trajet antérieur (flèche) entre le réservoir et le vagin (têtes de flèche)[54].
Elle apparaît en général dans les premiers mois post-opératoires, étant à l’origine d’une détérioration du résultat fonctionnel [63].
La dilatation anale est efficace dans 95 % cas pour les sténoses souples, mais seulement dans 45 % des cas pour les sténoses fibreuses. La reprise chirurgicale est nécessaire dans 12 % des sténoses [53], elle consiste soit en une excision de la zone sténosée, avec abaissement d’un lambeau muqueux, soit en la réfection de la poche avec nouvelle anastomose, soit lorsque d’autres complications (fistules, abcès, sepsis pelvien chronique) sont associées, en une iléostomie terminale [53].
Echec avec perte du réservoir :
Les échecs de la poche iléo anale constituent un problème pour une minorité de patients seulement. Deux critères définissent l’échec : il s’agit soit de l’excision complète de la poche avec confection d’une Iléo Stomie terminale définitive, soit du maintien d’une iléostomie de diversion sans possibilité prévisible de fermeture.
Son taux va de 3,5 à 15 % dans la littérature [53].
Ses principales causes sont : abcès récurrent, fistule, tumeurs desmoïdes ou une récidive tumorale en cas d’adénocarcinome [53].
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Le développement d’ADK sur réservoir iléal [53] [4]:
En termes de réduction du risque de survenue de cancer colorectal, la coloprotectomie + AIA présente un avantage théorique incontestable à savoir celui d’éradiquer toute la muqueuse à risque. Néanmoins, la survenue d’adénomes dans le canal anal a été rapportée après anastomose iléoanale pour polypose adénomateuse familiale que celle-ci soit mécanique ou même manuelle avec mucosectomie.
Selon une étude menée par Wu et al. ont 42% des patients vont développer des polypes du réservoir iléal après anastomose iléo anale pour PAF. Ce qui a été confirmé par d’autres études, ces dernières ont montré également que la survenue de polypes du réservoir était corrélée à l’âge et à la durée d’évolution après l’intervention, et qu’il n’y a pas de corrélation entre la sévérité de la polypose du réservoir et la sévérité de l’atteinte colorectale initiale, la sévérité de l’atteinte duodénale, ou au type de mutation.
La survenue de cancer invasif au niveau du réservoir ou sur une anastomose iléoanale développé sur muqueuse transitionnelle résiduelle, est exceptionnelle. Huit cas de cancer invasif ont été décrits, dont 4 après anastomose manuelle avec 2 centimètres de muqueuse laissée en place et 4 après une anastomose mécanique.
b. Résultats fonctionnels :
Les résultats de cette intervention largement pratiquée dans les centres spécialisés sont aujourd’hui bien connus puisque l’on dispose d’un recul de plus d’une vingtaine d’années avec des séries conséquentes.
Les résultats fonctionnels sont considérés comme satisfaisants par les
Auteurs et sont assez similaires lorsque l’on compare les séries entre elles.
Par ailleurs plusieurs facteurs influencent la qualité de vie des patients après la chirurgie tel que [66] [67]:
La technique chirurgicale : en cas de dissection intersphinctérienne, avec anastomose très basse, sous la ligne pectinée, une continence parfaite n’est observée que chez 57 % des patients contre 75 % en cas d’anastomose située un peu plus haut. C’est la raison pour laquelle, en cas de dissection intersphinctérienne, l’adjonction d’un réservoir en J est encore plus indispensable.
Un deuxième facteur important est la longueur de rectum restant. La fonction est quasi normale chez 92 à 100% des patients s’il reste plus de 5 cm de rectum au-dessus de l’anastomose. Mais, s’il reste moins de 5 cm de rectum, le résultat fonctionnel est dépendant de la longueur de rectum restant [68].
L’âge et le sexe du patient : il a été montré qu’il existait une corrélation entre l’âge et l’activité du sphincter anal interne si bien que les résultats fonctionnels des anastomoses coloanales sont moins bons chez les patients âgés de plus de soixante-dix ans. C’est la raison pour laquelle il est pré-férable de ne pas faire d’anastomoses basses chez des sujets très âgés ou avec des troubles de la continence en préopératoire. La meilleure évaluation préopératoire est faite par un toucher rectal. En cas de doute une manométrie peut être proposée.
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Les complications postopératoires : la survenue de sepsis pelvien risque d’entraîner une sclérose, non seulement du réservoir (diminuant sa capacité), mais aussi et surtout une sténose de l’anastomose qui peut considérablement altérer le résultat fonctionnel (avec augmentation du nombre de selles, incontinence).
Une étude comparative récente entre les patients ayant eu des suites simples et ceux ayant souffert d’une fistule anastomotique d’une anastomose iléo anale montre que ces derniers ont une réduction de la capacité du néo réservoir (120 vs 180 ml ; p = 0,04), plus de troubles de l’évacuation (p = 0,02), et bien que non significatif, une tendance à l’incontinence (p = 0,06), et à l’impériosité (p = 0,09) [68].
L’altération de la qualité de vie des patients porteurs de PAF intéresse surtout :
La continence anale :
Un des intérêts de la coloprotectomie avec réservoir est de permettre aux patients d’avoir une continence satisfaisante tout en leur évitant les désagréments d’une iléostomie. Mais les modifications anatomiques entrainent un changement important du rythme des exonérations avec en moyenne six épisodes diurnes et deux nocturnes [53] [69].
La continence est complète pour 72,3 % des patients à cinq ans, avec pour les autres patients une moyenne de trois à sept épisodes d’incontinence par semaine et tout de même 3,6 % atteints d’incontinence totale.
La continence complète est meilleure pour les patients avec anastomose mécanique versus anastomose manuelle (8,7 % d’incontinence lors d’anastomose mécanique versus 35,7 % lors d’anastomose manuelle) [53][64].
La vie sexuelle:
Les conséquences de l’intervention chirurgicale sur la vie sexuelle des patients est un aspect souvent négligé. Pourtant, entre 4 et 20 % des patients (quel que soit le sexe) souffrent de troubles sexuels après chirurgie.
Les troubles masculins sont représentés par la dysfonction érectile et l’éjaculation rétrograde
Afin de réduire le taux de ces complications, plusieurs études ont comparé les differentes voies d’abord (laparotomie versus laparoscopie) ou les plans de dissection(au ras de la paroi rectale versus mésorectm) et n’ont pas montré de différence de retentissement sur les troubles sexuels [71].
Par ailleurs plusieurs études(Kelly et al) rapportent une amélioration de la vie sexuelle après intervention, Cette nette amélioration est certainement due à l’amélioration de la qualité de vie [53].
Fécondité :
Une fraction importante des patientes opérées par AIA est en âge de procréer ; ces patientes peuvent mener à bien leur grossesse. Il n’y a pas en particulier de recrudescence des complications (pochite, occlusions, sepsis. . .).
En revanche, plusieurs études ont montré qu’il existait un risque de réduction significative de la fertilité. Risque dont les patientes doivent évidemment être informées avant d’envisager cette procédure chirurgicale.
L’accouchement par voie basse est sûr et n’augmente pas le taux d’incontinence anale. Il n’y a donc pas lieu de préférer la césarienne pour ces patientes en dehors d’indications
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Olsen KO et al. ,Br.J surg 2003
Fig 37 : Courbe comparant les conséquences post opératoires sur la fécondité de l’AIR versus AIA
Dans notre série : sur l’ensemble des patients qui ont eu une CPT+AIA :
Un cas d’abcès pelvien survenant à J+6 ayant bien répondu au traitement médical, le reste des malades ont eu une bonne évolution au long cours.
Les troubles fonctionnels étaient gênant et motivant plusieurs consultations chez un patient.
b. Morbidité et complications :
Cette intervention présente un avantage en termes de morbidité par rapport à l’anastomose iléo anale (11,6% versus 23,4%).
Les complications retrouvées sont les mêmes que celles précédemment décrites dans l’anastomose iléo anale, sauf qu’elles sont dominées par le lâchage anastomotique au cours du postop précoce et par les occlusions sur bride plus tardivement
Auteurs Nombre Mortalité Morbidité
grave Fuite anastomotique Sepsis pelvien occlusion BUSSEY 1985 HEINMAN 1986 JARVINEN 1985 WATNE 1983 174 25 52 33 1(0.005%) 0 1(1.9%) 1(3%) 19(11%) 7 (28%) 6 (11.5%) Nc 5 _ 3 _ _ 3(12%) 3 _ 5 5 _ _
97 c. .Résultats fonctionnels :
Plusieurs études ont comparé les résultats fonctionnels des deux interventions. La méta analyse d'Aziz et al. donne des résultats en faveur de la colectomie + AIR. La fréquence des selles (différence moyenne pondérée = 1,62 [IC95 %
[1,05-2,20]), la survenue de selles nocturnes (odds ratio = 6,64 [IC95 % [2,99-14,94]), et l’utilisation de protection (odds ratio = 2,72 IC95 % [1,02-3,70]) étaient significativement moins importantes chez les malades ayant eu une anastomose iléo rectale.
Sauf en ce qui concerne les impériosités qui étaient moins fréquentes chez les malades ayant une anastomose iléo anale sur réservoir (odds ratio = 0,43 [IC95 % [0,23-0,93]) [4].
d. Le risque de cancérisation :
Après colectomie totale et anastomose iléorectale, il persiste un risque de cancer du rectum.
Ce risque dépend en premier lieu de la durée d’évolution de la maladie et varie selon les séries de 13 à 59 % après 25 ans de suivi. Ce risque est probablement surestimé par ces chiffres. En effet, il s’agit souvent d’études de séries historiques anciennes, avant l’apparition de la coloproctectomie totale et l’anastomose iléoanale, les malades n’étaient par conséquent pas sélectionnés et certains d’entre eux avaient une anastomose iléo rectale malgré un risque très élevé de cancer du rectum [4].
Plusieurs études ont montré que le risque de cancer du rectum après anastomose iléorectale était, en dehors de la durée du suivi, corrélé à la sévérité de l’atteinte colique et rectale.
Dans l’étude de Debinski, portant sur 317 malades le risque de cancer colorectal était 2,3 fois plus élevé chez les malades ayant plus de 1000 polypes comparé aux malades ayant moins de 1000 polypes [73].
ayant une polypose colorectale avec moins de 1000 polypes coliques et moins de 5 polypes rectaux avec la nécessite d’une surveillance régulière du moignon rectal résiduel,
Il faut, toutefois, tenir compte du fait qu’une surveillance régulière ne permet pas d’annuler le risque de cancer du rectum après une anastomose iléorectale [75]. En effet Vasen et al. ont montré dans une étude portant sur 695 malades ayant eu une colectomie totale avec anastomose iléorectale, que le risque de décès par cancer du rectum était de 12,5 % à l’âge de 65 ans et que 75 % des malades chez qui était diagnostiqué un cancer du rectum avaient eu une endoscopie considérée comme normale, dans l’année qui précédait le diagnostic de cancer du rectum.
Vasen et al ont également suggéré que le résultat de l’étude génotypique des malades pourrait être utile pour prendre la décision chirurgicale en particulier ceux porteurs de mutation du codon 1309 [4],
Ce qui a été confirmé par Wu et al, qui après avoir revu le type de mutation de 58 malades opérés pour polypose adénomateuse familiale, ont pu établir une bonne corrélation entre la sévérité de la polypose et le type de mutation. Dans cette étude, les mutations affectant l'exon 15 (majoritairement au niveau des codons 1309 et 1328) étaient associées à une polypose sévère rendant la conservation rectale très aléatoire (2 malades sur 21)[76].
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Au total, le risque de proctectomie secondaire quelle qu'en soit la cause était de 0,7 après 40 ans. Ce risque était significativement plus élevé parmi les malades ayant une mutation entre le codon 1250 et le codon 1500.
Chez nos malades traités par colectomie totale avec anastomose iléo rectale :
L’évolution était bonne chez deux patients parmi eux.
A noter que la durée du suivi était insuffisante chez le troisième malade et que le dernier patient a été perdu de vue.
En ce qui concerne le résultat fonctionnel : Sur l’ensemble des observations étudiées on note une supériorité de l’AIR par rapport à l’AIA.
B. .Traitement médical [79]:
Le Sulindac, inhibiteur sélectif de la Cox 2, administré par voie orale à la dose de 100 à 400 mg par jour entraîne une diminution du nombre et de la taille des polypes chez les patients atteints de PAF.
L’effet du sulindac n’est que suspensif et après l’arrêt du traitement, les polypes coliques réapparaissent en quelques mois. Toutefois, les polypes régressent à nouveau si le traitement est repris. Une surreprésentation relative des polypes plans a été observée et quelques cas de cancer du rectum ont été observés chez des patients traités par sulindac malgré une surveillance optimale. Ces observations incitent à la prudence. Par ailleurs, le sulindac n’est pas efficace sur l’apparition des premiers polypes coliques chez les jeunes patients présentant une atteinte génotypique caractérisée avant l’apparition des premières manifestations phénotypiques. L’efficacité du sulindac sur le développement des adénomes duodénaux, bien que suggérée par quelques observations, n’est pas démontrée.
Le celecoxib (Celebrex®) administré par voie orale à la dose de 800 mg par jour entraîne une diminution du nombre et de la surface totale des polypes notamment au niveau du duodénum ou de la muqueuse rectale résiduelle après colectomie sans protectomie chez l’adulte. Cet effet est aussi observé chez l’enfant à la dose de 16 mg/kg.
L’acide icosapentaénoïque (EPA), un acide gras poly-insaturé faisant partie de la famille des omégas 3, administré à la dose de 2 g par jour, diminue le nombre de polypes.
Il existe un produit disponible à la pharmacopée contenant environ 500 mg d’EPA par gélule (Omacor®). Un effet de l’association curcumine-quercetine (480 mg et 20 mg) administrée par voie orale 3 fois par jour a été rapporté.
Le sulindac, les coxibs et l’acide icosapentaénoïque diminuent le nombre et la taille des polypes colorectaux chez les patients de polypose adénomateuse familiale. Les coxibs et l’acide icosapentaénoïque diminuent aussi la taille et le nombre des polypes duodénaux.
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