Propositions pour une transition réussie :

A la question « Quelles propositions feriez-vous pour améliorer cette

transition ? » :

- 93.4% des patients (28cas) ont choisi : une consultation mixte avec le pédiatre et le médecin d’adultes.

Graphique 25: Propositions pour une transition réussie.

3,3

93,4 3,3

Carnet de suivi de la transition sous format papier

Consultation mixte avec le pédiatre et le médecin d’adulte à améliorer/à proposer

Courrier résumé détaille, discuté avec le patient

50

 Autres propositions :

- 50 % de nos patients (15cas) ont réclamé un espace personnalisé pour les hémophiles.

- 20 % (6 cas) pensaient qu’un dossier pédiatrique complet leur faciliterait ce passage.

Graphique 26: les propositions suggérées par les patients pour une meilleure transition . Dossier médical complet 20% Espace pour hémophiles adultes 50% Plus de disponibilité du traitement 17%

Rencontre avec le staff médical et paramedical avant le

transfert 13%

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III. Discussion :

- Notre étude a porté sur 30 cas suivis au CTH, C’est une cohorte moyenne en termes de nombre de patients comparée aux études internationales concernant la transition. On retrouve des études allant de moins de 10 (45), (46) à plus de 300 patients (47), (48).

- L’âge moyen des patients était de 27 ans avec des extrêmes d’âge de 17 ans et 55 ans,12 (40%) de nos patients avaient un âge supérieur à 30 ans tandis que 18 (60%) avaient un âge inférieur à 30 ans. La durée de vie du patient hémophile ne dépassait généralement pas 30 ans. Aujourd’hui, et grâce à l’amélioration des moyens de prise en charge, il peut espérer vivre plus longtemps.

- 26 (86%) de nos patients étaient originaires de la région de Rabat-Salé-Kénitra pendant que les 4 patients restants (14%) se répartissaient sur d’autres région du pays (tableau2). Ceci est certainement dû à des raisons de proximité du service et ne peut absolument pas nous ramener à tirer des conclusions sur l’incidence de l’hémophilie dans les différentes régions du territoire marocain.

- Tous nos patients étaient célibataires.

- 13 (43.3%) de nos patients étaient sans emploi ;9 (30%) étaient des étudiants et 4 (13.3 %) étaient des commerçants ; les pathologies chroniques, et les incapacités qui en résultent, peuvent être à l’origine d’un désavantage social (49). Les patients rapportaient des difficultés d’emploi et/ou une répercussion importante de la pathologie sur leur travail (3) ; les inégalités sociales de santé relèvent de mécanismes multiples (50)–(51) qui peuvent notamment restreindre ou retarder le recours aux soins (52), (53).

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- Toutes les mères sont des femmes au foyer ; quant aux pères : 8 étaient des agriculteurs soit, 26.67% ;6 Décédés sans pension soit,20% ;5 commerçants soit,17%.

- 9 (30%) patients avaient 3 frères et sœurs ;7 (23.3%) patients avaient 6 frères et sœurs ;4 (13.3%) patients ont 8 frères et sœurs.

- Ceci nous montre que le niveau socio-économique était assez bas, De nombreux travaux montrent ainsi que certains indicateurs de faible niveau socio-économique et/ou de précarité sont associés à un risque accru de décès (54), (55).

- 3 de nos patients ont été suivi pour hépatite C ; l’émergence et la transmission du VIH, du VHB, et du VHC par PFC ont provoqué une augmentation de la mortalité des hémophiles dans les années 1980 et au début des années 1990 (56), (57). Selon bon nombre d’études menées dans le monde, le risque de transmission du VIH, du VHB, et du VHC par des concentrés de facteur est presque complètement éliminé (58), (59). Ceci est le fruit de la mise en place de plusieurs étapes visant à limiter les risques, lesquelles comprennent la sélection attentive des donneurs et le dépistage du plasma, des étapes virucides efficaces dans le processus de fabrication, ainsi que des progrès dans les technologies diagnostiques sensibles pour la détection de plusieurs pathogènes (60).

- Tous nos patients avaient des arthropathies ,4 patients (13%) étaient porteurs de prothèses ;2 patients (7%) étaient circoncis ;1 patient a été amputé de la jambe gauche, ce qui les handicape et limite leur autonomie et appuie le besoin d’une bonne transition personnalisée et adaptée à chaque patient.

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- 18 (60%) patients avaient une histoire familiale de l’hémophilie pendant que 12 (40%) patients étaient des cas sporadiques. D’autres études ont relevé que l'histoire familiale de l'hémophilie est retrouvée dans 44% des cas, alors que dans le reste des cas, la maladie est dite de Novo, cela dépend de la sélection de patients (mutation, antécédents familiaux méconnus) (61).

- 26 (87 %) patients étaient des hémophiles A tandis que 4 (13%) avaient l’hémophilie B, ce qui concorde avec les différentes études (62).

- 21 patients (69.90 %) avaient une hémophilie majeure pendant que 9 (30.10%) avaient une hémophilie modérée, cette répartition des patients selon la sévérité de l’hémophilie dans notre série se distingue de celle décrite dans une étude faite en Algérie sur l’ensemble des hémophiles recensés 1435, la forme majeure est retrouvée dans 60%, la forme modérée dans 20% et la mineure dans11% (63). Une étude faite par le réseau France Coag (64), sur une série de 3506, la forme majeure est de 44%, la forme modérée de 20% et la mineure de 36%. Dans les études effectuées aux Etats-Unis et en Europe, les formes sévères représentent environ 40%, les formes modérées 20%, et les formes mineures 40 % (65). Ceci pourrait être expliqué par l’étroitesse de notre série et la moindre fréquence de la forme mineure pourrait être due aussi au fait que ces formes sont sous diagnostiquées.

- 6 (20%) patients ont découvert qu’ils étaient hémophiles à l’âge d’un an pendant que 4 (13.3%) cas l’ont découvert à la naissance ; l’âge au diagnostic varie en fonction de la sévérité de la maladie, de la localisation et l’importance des premières manifestations hémorragiques, de la présence de cas similaires dans la famille « l’enquête familiale » et le niveau socioéconomique des parents. Les premières manifestations apparaissent le plus souvent lors de l’âge de la marche « lorsque le bébé quitte les bras de sa maman » sous forme

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d’ecchymoses au niveau des points d’appui. Ainsi, l’âge d’apparition des premières manifestations est aux alentours de 9mois alors que l’âge de découverte ou de diagnostic est souvent décalé par rapport aux premières manifestations cliniques, sachant qu’un diagnostic précoce empêche l’apparition de complications comme l’arthropathie et diminue la fréquence des hémorragies pouvant parfois engager le pronostic vital du malade (66). Dans les années soixante, le diagnostic de l’hémophilie au premier mois de vie était peu fréquent (12). Depuis ce temps-là, les recherches continues et la meilleure connaissance de cette pathologie ont diminué l’âge de diagnostic à l’échelle mondiale.

- Les hémorragies externes représentaient les circonstances de découverte les plus fréquentes (12 patients soit 40% des cas) suivis de la circoncision (10 patients soit 33%). La faiblesse des hémarthroses inaugurales est également un point à noter. Ceci pourrait être expliqué par l’âge moyen des patients lors des premières manifestations cliniques qui affleure à peine l’âge de la marche et le début des activités chez les enfants. Effectivement Les hémarthroses sont exceptionnelles avant l’âge de 1 an, rares avant 2ans, elles surviennent habituellement à partir de 4 ans (67).

- 27 patients (90%) recevaient leur traitement à la demande alors que 3 patients (10%) ont déjà eu un traitement prophylactique, ceci peut être expliqué par le manque de médicaments général que connait nos hôpitaux. Dans les pays développés le traitement prophylactique a réduit nettement la fréquence des hémarthroses et par conséquent de l'arthropathie hémophilique (68)-(69). Dans les pays en voie de développement ou la prophylaxie ne peut être assurée vu le cout élevé des facteurs elles restent la complication fonctionnelle la plus redoutable source d'handicap majeur (70).

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- 23 patients (77%) ont eu un suivi régulier en pédiatrie, tandis que pour 7 patients (23%) le suivi a été irrégulier, cela pourrait être expliqué par l’engagement de la famille et de l’équipe de soin dans la prise de rendez-vous et dans le suivi du patient.

- Nos patients n’ont pas eu de suivi psychologique sachant que la phase de transition entre l’enfance et l’âge adulte est une étape clé du parcours de vie de chaque adolescent. L’adolescence repose sur l’idée de changement. Elle est caractérisée par des transformations multiples et profondes sur le plan corporel, cognitif, moral, socioaffectif et au niveau de la représentation de soi ou de la construction de l’identité (71). Pour les adolescents atteints d’une maladie chronique, les exigences de la maladie se heurtent aux aspirations naissantes d’émancipation, d’autonomisation et de projection dans l’avenir. Les besoins ne sont plus les mêmes et les changements induisent la nécessité d’une adaptation des soins médicaux et du type de prise en charge à leur âge. Le processus de transition des soins pédiatriques aux soins pour adultes est un changement majeur pour ces adolescents, d’où le besoin d’un suivi psychologique pour l’optimisation des soins.

- 10 (33.3%) de nos patients ont changé de service vers l’âge de 18 ans ; 3 (10%) à 22 ans et 3 à 27 ans (10%). Cet âge est tardif si l’on considère que « l’American Academy of pediarics » recommande d’en parler dès 14 ans (72) ; nos données confirment que le moment adéquat est propre à chacun et non pas défini par l’âge civil , puisque parmi les patients il y’avait ceux qui ont trouvé que c’était trop tôt ou trop tard , ceci rejoint bien les données de la littérature , la transition pouvant s’effectuer , en fonction des centres , entre 14 et 25 ans (73). Il n’y a pas de délai entre l’annonce et le transfert dans nos locaux puisque la première consultation chez les adultes se fait le jour même de l’annonce. Même

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si la majorité des patients étaient peu inquiets, quelques-uns ont exprimé la « brutalité » qu’ils avaient pu ressentir lors de la transition. Il faut donc préparer plus longtemps en amont le transfert et considérer la transition comme un long processus ; on peut envisager d’établir un âge cible pour le transfert afin de pouvoir l’anticiper et le préparer au mieux. Néanmoins, c’est la maturité du patient qui indiquera le moment propice pour cette transition, d’où la nécessité d’être flexible et de considérer chaque patient individuellement. Il est aussi essentiel que la transition ait lieu dans une période de stabilité familiale, sociale et médicale.

- Un autre point important à noter ; c’est que à la question « votre dossier de pédiatrie vous a été utile dans le nouveau service » la réponse était non à l’unanimité ; ce qui nous fait penser qu’il n’y a pas de complémentarité entre les 2 services et qu’ils représentent 2 entités différentes ce qui pourrait nuire à la qualité des soins.

- Le suivi se fait par le biais de consultations programmées, 20 patients ont affirmé avoir un suivi irrégulier (67 % de la population d’étude) à cause du manque de traitement ceci pourrait être expliqué par le manque général de traitement que connait notre pays ;13 parmi eux (65%) ont déclaré qu’en plus du manque de traitement, ils avaient des difficultés d’intégration dans le nouveau service , et ce à cause : de l’absence d’une préparation préalable au transfert (peur et angoisse face à un service / équipe de soins inconnus) pour 4 patients (30.76%) ; chez 4 autres patients (30.76%) c’était plutôt à cause de l’absence d’une salle personnalisée pour les hémophiles , ceci pourrait être expliqué par le fait que le service receveur est un service d’hospitalisation de toutes les urgences médicales et pas seulement l’hémophilie .

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- 8 patients (27%) ont présenté des complications de leur maladie après le transfert à type de :

 Augmentation de la fréquence des saignements.  Hémarthroses.

 Douleur.

 Angoisse voire dépression.

- C’est majoritairement dû au : manque de communication au sein du nouveau service ; de l’angoisse de l’inconnu et de la peur du changement. Ce qui pourrait être évité grâce à une préparation préalable et notamment une consultation mixte avec le médecin pédiatre et celui des adultes. Cette consultation de transition est vécue comme utile, satisfaisante et rassurante. Elle est vivement conseillée et reconnue comme faisant partie intégrante de la transition par la plupart des équipes. Elle permet également au patient de voir que le pédiatre et le médecin d’adultes sont en accord concernant sa prise en charge. Elle contribue à instaurer un climat de confiance (74) ce qui concorde avec les réponses que l’on a eues à la question « Quelles propositions feriez-vous pour améliorer cette transition ?» où 28 (93.4%) patients ont répondu consultation mixte avec le pédiatre et le nouveau médecin.

- 19 de nos patients (63%) étaient plutôt satisfaits du déroulement du transfert ;8 patients (27%) ne sont pas du tout satisfaits, alors que 3 patients, soit 10% des cas étaient indifférents. Cette attitude fataliste a été décrite dans plusieurs études ou les jeunes sont présentés comme « apathiques » ou « peu intéressés » par leur transfert (75),(76) il faut donc s’efforcer à les intéresser et les impliquer dans le processus de transition.

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- 50 % (15cas) de nos patients ont réclamé un espace personnalisé pour les hémophiles au sein du service receveur .et ont rapporté une inquiétude vis-à-vis des pathologies des autres patients (source de contamination) vu leur manque d’informations médicales.

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Un modèle de programme de transition personnalisé

Avant la transition

1/ Remplacer le dossier médical format papier par un dossier électronique qui va rassembler toutes les informations nécessaires sur chaque patient hémophile dès son hospitalisation et que tout le personnel de soins pourra consulter en tout moment.

 Objectifs :

- Eviter la perte des informations médicales. - Faciliter la continuité des soins.

2/ Education de l’enfant et de sa famille sur l’hémophilie d’abord puis sur la transition quand la décision du transfert est prise par le médecin pédiatre traitant.

 Objectifs :

- Bien informer le patient et sa famille sur la maladie pourrait être à la fois rassurant et utile pour eux.

- Acquisition d’une certaine autonomie en préparation à une transition programmée.

- Annonce de la décision de transition

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