Prise en charge symptomatique :

VI. CONDUITE THERAPEUTIQUE :

1. Prise en charge symptomatique :

1-1) Conseils hygiéno-diététiques :

L’alimentation jouant un rôle essentiel dans la physiologie du cheveu, quelques conseils alimentaires peuvent être prodigués au patient.

Il doit lui être conseillé de rééquilibrer les repas en :

 Limitant la consommation de lipides, notamment les aliments riches en cholestérol (œufs, charcuteries, fritures…) ;

 Réduisant l’apport de glucides d’assimilation rapide (sucre, bonbons, pâtisseries…) ;

 Privilégiant l’apport en protéines (poissons, viandes grillées, laitages…) ;

 Privilégiant l’apport en fruits et légumes.

 Les boissons caféinées et certains plats épicés doivent, par ailleurs, être évités.

 Une alimentation riche en diverses vitamines est vivement conseillée :  Les vitamines B5 et B8 pour leur action stimulante sur le follicule

pileux et la régulation de la séborrhée ;

 La vitamine B6 qui est une coenzyme indispensable à la synthèse de la kératine ;

 La vitamine A qui relance le cycle cellulaire ;

 La vitamine E, antioxydante, qui lutte contre le vieillissement du cheveu et favorise l’oxygénation et la circulation capillaire.

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Afin d’activer la production de kératine, des dérivés soufrés (cystéine, méthionine) peuvent être délivrés (Lobamine cystéine®).

Certaines spécialités associant vitamines du groupe B et dérivés soufrés sont actuellement commercialisées (Cystine B6®).

Enfin, afin d’améliorer la synthèse de kératine et de limiter la séborrhée, une alimentation enrichie en zinc est conseillée : haricots secs, lentilles, foies de veau et de porc, germes de blé, pain complet, soja…

1-2) Prise en charge par étiologie :

La prévention des traumatismes capillaires est un principe majeur du traitement et des conseils donnés au patient présentant une des anomalies des cheveux surtout celles augmentent la fragilité du cheveu.

a. Monilethrix :

L’acitrétine orale peut améliorer l’état clinique, mais les symptômes récidivent à l’arrêt du traitement [72]. Parfois, la repousse de cheveux apparemment normaux est possible au moment de la puberté ou pendant la grossesse [73]. Une amélioration sous minoxidil local est possible.

L’amélioration est la règle après la puberté.

b. La trichorrhexie noueuse :

Des interventions cosmétiques simples sont recommandées pour réduire les traumatismes infligés aux cheveux fragilisés. Dans le déficit en arginosuccinase, un régime pauvre en protéines, supplémenté en arginine, peut corriger la fragilité de la tige du cheveu. Le traitement précoce du déficit partiel en arginosuccinate lyase peut permettre un développement cognitif et psychomoteur normal.

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L’administration de 5 mg de biotine par jour dans la carence en biotine et une supplémentation par 40 mg de zinc par jour dans la carence en zinc peuvent faire disparaître les symptômes cliniques [74,75]. En cas d’hypothyroïdie, un traitement substitutif est nécessaire [76].

c. Pili torti :

Concernant l’anomalie de la tige du cheveu, l’état s’améliore souvent au cours des ans, particulièrement après la puberté. Il n’existe aucun traitement causal du pili torti. Il faut conseiller aux patients d’éviter de traumatiser leurs cheveux fragiles.

d. Syndrome Menkes :

Le pronostic est mauvais et la plupart des patients décèdent dans les trois premières années de la vie. Diverses interventions thérapeutiques avec administration de complexes cuivre-histidine ont été tentées, avec des résultats plutôt décourageants.

Cependant, lorsque les complexes cuivre-histidine sont administrés avant l’apparition des anomalies neurologiques et développementales, le pronostic peut, dans une certaine mesure, être amélioré [77]. Le traitement par cuivre-histidine expose au risque potentiel de surcharge en cuivre et de cirrhose hépatique induite.

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e. Syndrome de Netherton :

Les patients souffrant de syndrome de Netherton sont vraisemblablement plus sensibles à l’absorption systémique des médicaments. Une érythrodermie exfoliatrice et une déshydratation hypernatrémique avec élévation de l’azotémie ont été rapportées après traitement local par une pommade contenant 5% d’urée, 5% de NaCl et 5 % de lactate quatre à cinq fois par jour. Les observations cliniques mettent en évidence une élévation significative des taux sériques de tacrolimus chez les enfants atteints du syndrome de Netherton. L’utilisation du tacrolimus en pommade chez des patients atteints du syndrome de Netherton doit être réservée au traitement à court terme des poussées évolutives sur une surface corporelle limitée et ne doit être envisagée que si les bénéfices sont clairement supérieurs aux risques [78]. Un point crucial du traitement cutané local est l’application de crèmes hydrophobes sans additifs ou contenant une faible dose d’urée, pour ne traiter quotidiennement que des parties spécifiques de la surface corporelle. L’administration systémique de rétinoïdes fait l’objet de controverses dans la littérature, mais pourrait s’avérer bénéfique à un âge plus avancé et particulièrement dans les formes les plus bénignes. Le traitement rétinoïde oral ne guérira pas le trouble basal, mais la kératinisation semble se normaliser et les cheveux peuvent cliniquement s’améliorer. En outre, la croissance des cheveux peut s’améliorer avec l’âge [79].

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f. Trichothiodystrophie :

Contrairement aux patients souffrant de xeroderma pigmentosum, aucune

augmentation des cancers de la peau n’a été décrite chez les patients atteints de TTD. La prévention précoce des lésions cutanées dues au soleil est cependant nécessaire chez les patients photosensibles. Une supplémentation alimentaire en cytosine a été proposée, mais son intérêt n’a pas été démontré. [80]

g. Dysplasie ectodermique hypohidrotique :

Le bilan paraclinique doit être orienté par un généticien pédiatre. Selon le type de DE, celui-ci peut comporter des radiographies osseuses, une échographie abdominale et pelvienne, une échographie cardiaque (notamment s’il existe une dysraphie faciale), une IRM cérébrale, un examen ophtalmologique, ou un bilan neuropsychiatrique. Sur le plan biologique il convient de contrôler la fonction thyroïdienne, le dosage pondéral des immunoglobulines, la glycémie et la calcémie. Il est important de demander un caryotype simple et «haute définition», à la recherche d’anomalies chromosomiques qui peuvent comporter des signes de DE.

L’examen de toute la famille est souhaitable ainsi que la réalisation d’un arbre généalogique pour documenter la transmission.

La recherche de mutations spécifiques et le conseil prénatal sont confiés aux généticiens.

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S’il existe une dysraphie faciale, un suivi ORL doit être organisé pour le bon apprentissage de la succion (tétine de Veau s’il existe une fente vélopalatine), de la déglutition à l’âge néonatal, et pour assurer par la suite un bon développement du langage, de la phonation (rééducation orthophonique, chirurgie si nécessaire) et la prévention des otites séromuqueuses.

En présence d’une dysmorphie faciale, une évaluation morphométrique par une tomodensitométrie doit être envisagée [81]. L’âge d’une chirurgie réparatrice sera discuté entre les chirurgiens maxillo-faciaux pédiatriques et les plasticiens selon la gravité du tableau.

En cas d’hypodontie sévère, des prothèses ou des implants dentaires seront proposés dès l’adolescence.

S’il y a suspicion d’hypohidrose ou d’anhidrose, il faut traiter précocement les fièvres, éviter les climats chauds voire installer des dispositifs de climatisation et encadrer les efforts sportifs.

Une prise en charge psychologique des sujets et des familles peut être nécessaire.

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