Les principales anomalies des cheveux
2. Les Anomalies de la forme des cheveux :
2. Les Anomalies de la forme des cheveux :
2-1) Les anomalies isolées des tiges pilaires :
a) Le monilethrix :
Le monilethrix est une anomalie héréditaire rare de la tige du cheveu, où les cheveux atteints présentent une morphologie en collier de perles. Le nom provient du mot latin monile (collier) et du mot grec thrix (cheveu). L’expression du monilethrix est variable ; dans les cas bénins, les cheveux dystrophiques peuvent être limités à l’occiput, mais les sujets plus sévèrement atteints présentent une alopécie quasi totale. Le monilethrix est une anomalie autosomique dominante due à des mutations des trois kératines du cortex capillaire de type II situé sur le chromosome 12 (12q13) [13,14].
Figure 6 : Image illustrant le monilethrix
L’examen microscopique en lumière polarisée met en évidence des renflements fusiformes, en forme de fuseau ou elliptiques, régulièrement espacés le long de la tige du cheveu. Une trichorrhexie avec des extrémités cassées est également possible en raison de la fragilité du cheveu. (Figure 6,7)
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Figure 7 : Monilethrix : nodosités uniformes et rétrécissements
périodiques inter nodaux le long de la tige pilaire en microscopie optique. [15]
b) Pili Annulati :
Affection sporadique [16] ou familiale (autosomique dominante), elle est
caractérisée par une alternance de zones claires et foncées. Elle se voit surtout sur les cheveux blonds ou peu pigmentés et donne aux cheveux une coloration blond roux avec un aspect moiré.
L’affection peut apparaître à la naissance ou au cours de l’enfance. L’étiologie est inconnue.
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À l’examen microscopique, les cheveux présentent une alternance régulière de bandes claires et sombres. Les bandes correspondent aux zones anormales dans lesquelles la corticale est remplie de multiples petites cavités d’air. (figure 8)
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c) Pili pseudo-annulati :
Ils s’observent chez les sujets à cheveux blonds. Ils n’ont pas de signification. On note une alternance irrégulière de bandes sombres et claires. Les bandes sont dues à un effet d’optique en rapport avec un aplatissement du cheveu et une légère torsion (pseudopili torti), qui réfléchit la lumière. La structure interne de la tige pilaire est entièrement normale.
d) Cheveux crépus acquis progressifs :
Zone localisée de cheveux qui deviennent progressivement crépus ressemblant à des poils pubiens avec diminution de leur brillance, parfois à croissance ralentie. Ils peuvent survenir sans cause déterminée, précéder une alopécie androgénétique, ou se développer après une radiothérapie, une infection, une pelade, ou sous traitement par rétinoïdes, sans que l’arrêt du traitement permette toujours une normalisation.
e) Pili trianguli et canaliculi :
Ce qui caractérise cette anomalie [18,19], La structure physique du cheveu, par son caractère triangulaire, ne se laisse pas facilement manipuler. Les cheveux sont rigides, à l’émergence du cuir chevelu, puis restent dans leur axe dès que la gaine triangulaire formée par la kératine de la gaine épithéliale interne est constituée. Il n’est pas exclu qu’une anomalie de la papille dermique soit impliquée dans ce processus.
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La réflexion de la lumière, particulièrement au niveau des torsions assez fréquentes dans ces cheveux triangulaires, leur donne un aspect brillant argenté. Cet aspect et les cannelures longitudinales sont bien visibles en microscopie électronique à balayage. (figure 9)
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f) Trichorrhexie noueuse :
C’est l’anomalie la plus fréquente qui apparaît selon trois modalités. Il peut s’agir d’une dysplasie pilaire héréditaire en elle-même (trichorrhexie noueuse congénitale), de cheveux friables dans le cadre d’une autre forme de dysplasie pilaire, ou d’un épiphénomène acquis dû à l’usure de cheveux normaux (trichorrhexie noueuse acquise).
Dans les trois cas, par diminution de la cohérence des fibres corticales, les cheveux s’effritent focalement et ressemblent à l’examen microscopique à deux pinceaux enfoncés l’un dans l’autre. (figure 10 ,11)
L’examen clinique révèle des cheveux cassants au niveau de petites perles brillantes qui peuvent ressembler cliniquement à des pellicules, ou à des lentes.
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La trichorrhexie noueuse congénitale : à transmission autosomique
dominante, se manifeste à la naissance ou après quelques mois par une hypotrichose et des cheveux ternes, cassés. La fragilité des cheveux est probablement due à une perturbation de l’assemblage des filaments de kératines corticales.
La trichorrhexie noueuse acquise : résulte d’usures mécaniques
(brossage, bigoudis), chimiques (baignades répétées en eau salée, permanentes, défrisants, colorations et décolorations), thermiques (sèche-cheveux) ou actiniques (insolation) ; ces agressions induisent différentes formes d’altérations qui peuvent s’observer sur le même cheveu ou sur différents cheveux chez le même patient.
Plus l’anomalie est distale, plus il est vraisemblable qu’elle survienne sur un cheveu sain usé ; en revanche, la présence proximale de signes d’usures suggère une friabilité pathologique du cheveu.
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g) Pili bifurcati :
Décrite en 1973 par Weary et al [23,24,25] , cette dysplasie se caractérise par la présence de bifurcations intermittentes sur la tige du cheveu qui se rencontrent à des intervalles irréguliers et fusionnent postérieurement. (figure 12)
Figure 12 : Image illustrant la pili bifurcati
Chaque branche des bifurcations successives possède sa propre cuticule qui l’entoure complètement. Il s’agit d’une dysplasie apparemment transitoire, les bifurcations ne se rencontrant que sur un faible pourcentage de cheveux.
Sur le plan clinique, les patients présentent une alopécie diffuse proche de la trichotillomanie ou du pili torti.
La plupart des auteurs pensent que le pili bifurcati ne représente qu’une forme de pili multigemini.
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h) Pili multigemini :
Ce terme désigne un groupe de cheveux issus d’un même follicule pileux mais possédant leur propre gaine épithéliale interne.
Ce nom a été proposé en 1951 par Pinkus. On peut observer deux à huit tiges pilaires qui émergent d’un même canal folliculaire.
Figure 13 : Image illustrant la pili multigemini
Les tiges pilaires sont de diverses formes, liées à la pression s’exerçant entre les tiges pilaires qui partagent le même follicule. (figure13,14)
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i) Cheveux noueux ou trichonodose :
C’est une affection acquise, qui est caractérisée par la formation de nœuds [27]. Elle touche habituellement les cheveux frisés ou bouclés dans leur partie distale et serait due aux frictions. (figure 15)
Elle se voit surtout chez les Noirs.
Figure 15 : Image illustrant la trichonodose
j) Cheveux fourchus ou trichoptilose :
C’est une anomalie très fréquente qui se rencontre aux extrémités distales des cheveux longs. Elle correspond aux cheveux fourchus. Il s’agit d’un clivage, soit à la pointe du cheveu, soit sur sa partie latérale. Cette anomalie est provoquée par des soins capillaires trop brutaux. (figure 16,17)
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Figure 16 : Image illustrant la trichoptilose
Figure 17 : Dans la trichospilose une fente longitudinale est vue à l’extrémité distale de la tige pilaire.[28]
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k) Trichoschisie :
Fracture transversale totale, avec absence locale des cuticules ; elle survient sur des cheveux normaux, mais surtout aussi dans le cadre d’une trichothiodystrophie, d’ichtyoses, d’une dysplasie ectodermique, ou d’une malnutrition. (Figure 18,19)
Figure 18 : Image illustrant la trichoschisie
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l) Trichoclasie :
Fracture transversale non totale, sans anomalie des cuticules ou du cortex. (figure 20)
Figure 20 : Image illustrant la trichoclasie
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2-2) Anomalies des tiges pilaires associées à un syndrome :
a) Trichothiodystrophie :
La trichothiodystrophie (TTD) fait référence à un groupe hétérogène de maladies autosomiques récessives dont les caractéristiques distinctives communes sont des cheveux courts, cassants et à teneur en soufre anormalement basse [31] : la gamme des syndromes TTD comprend de nombreux troubles neuroectodermiques apparentés.
Des anomalies de la réparation par excision de l’ADN endommagé par les ultraviolets (UV) sont identifiées chez environ la moitié des patients [32]. Les cheveux des patients atteints présentent des anomalies telles que trichoschisis, trichorrhexie noueuse, ou cheveux ribbon/twist, inversement corrélées à la teneur en soufre des cheveux. Les spectres Ramon des cheveux des patients souffrant de TTD et de donneurs normaux mettent en évidence une proportion supérieure de conformère disulfure, le moins énergétiquement favorable dans les cheveux TTD. Ces modifications rendent les cheveux TTD excessivement sensibles à la cassure et à l’usure [33].
Une alopécie persistante du cuir chevelu est souvent observée ; les sourcils, cils et poils corporels peuvent également être atteints. Les symptômes cliniques associés sont un retard physique et mental de sévérité variable, des dysplasies des ongles et des dents, des cataractes, une ichthyose, un vieillissement prématuré et, chez la moitié des patients, une photosensibilité. (figure 22)
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Figure 22 : Trichothiodystrophie : noter l’alopécie et l’état ichtyosique.[34]
Les syndromes de TTD comprennent le syndrome BIDS (cheveux cassants, déficience intellectuelle, baisse de fertilité, petite taille), IBIDS (ichthyose et BIDS), et PIBIDS (photosensibilité et IBIDS). ( figure 23)
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Les cheveux présentent une teneur en soufre (cystine) nettement réduite et une caractéristique à l’examen en microscopie optique en lumière polarisante, le profil dit « en queue de tigre », comportant une alternance de bandes claires et sombres. Ce profil caractéristique peut être absent à la naissance et pendant la période néonatale [35].
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En outre, des fractures de type trichorrhexie noueuse ou un trichoschisis sont parfois observés. Des lésions cuticulaires sévères en microscopie électronique à balayage sont indispensables au diagnostic de TTD. (Figure 24)
Figure 24 : Dans la trichothiodystrophie en lumière polarisée on observe L’aspect caractéristique en « queue de tigre » avec des bandes claires et sombres alternées.[34]
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b) Trichorrhexia invaginata :
La trichorrhexia invaginata ou cheveux en « tige de bambou » correspond à des ruptures de la tige du poil donnant lieu à des renflements dus au télescopage du segment distal dans le segment proximal. (figure 25)
Il existe de nombreux nodules de petite taille siégeant à intervalles réguliers tout le long des tiges pilaires affectées. La cause pourrait résider dans un défaut passager de la kératinisation de la tige du poil, au niveau où la gaine épithéliale interne est complètement kératinisée, mais où la tige ne l’est pas encore.
La microscopie électronique à transmission montre des images en zig-zag des filaments de l’écorce du cheveu, la portion distale dure de la tige pilaire s’invagine dans la portion proximale qui l’enveloppe.
Les cheveux atteints dans cette affection sont en général courts, fins, cassants, raréfiés surtout sur les zones de frottement. S’il est possible de rencontrer des cheveux normaux atteints de trichorrhexia invaginata à la suite d’un traumatisme, lorsque la plupart des cheveux présentent des images de trichorrhexia invaginata, il s’agit alors du syndrome de Netherton.
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2-3) Les anomalies des tiges pilaires pouvant être associées à d’autres anomalies :
a) Pili torti :
Le pili torti peut être congénital, sporadique ou acquis. Le pili torti congénital peut être isolé ou associé à d’autres anomalies et syndromes. Le pili torti classique est plus fréquent chez les filles, principalement celles à cheveux blonds et fins.
Les cheveux peuvent être anormaux dès la naissance ou le devenir au cours des premières années de la vie. Dans le pili torti de début précoce, le profil de transmission héréditaire est variable et des formes, tant autosomique dominante que récessive, ont été rapportées. Le type Beare à début tardif a tendance à se manifester sous forme d’une alopécie en plaques après la puberté. Il se présente comme une maladie autosomique dominante. [36]
D’autres anomalies associées au pili torti ont été rapportées, comme dans le syndrome de Basex, la dysplasie ectodermique hypohidrotique de Rapp-Hodgkin, le syndrome de Menkes et l’acné conglobata familial [37]. Le pili torti a été sporadiquement observé lors des autres anomalies suivantes de la tige du cheveu : monilethrix, pseudomonilethrix, syndrome des cheveux laineux, sillons longitudinaux, trichorrhexie noueuse et trichorrhexie invaginée.
Dans le pili torti classique (décrit par Ronchese), les cheveux sont fragiles, cassent facilement et l’alopécie débute au niveau des zones temporale et occipitale, touchant parfois les sourcils et les cils. Le type Beare à début tardif se présente comme des cheveux parsemés, secs, friables, qui cassent à différentes longueurs et peuvent faire saillie sur le cuir chevelu. Les cheveux ont tendance à être courts, particulièrement dans les zones exposées aux traumatismes.
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Le pili torti classique peut également faire partie d’un syndrome de dysplasie ectodermique, associé à une kératose pileuse, des dents largement espacées, une dystrophie unguéale, des opacités cornéennes, un palais à fente labiale et parfois une ichtyose.
D’autres troubles ont été rapportés concernant le pili torti : malformations faciales, syndactylie des doigts, retard mental et aussi type palagonie de dysostose acrofaciale avec oligodontie, intelligence normale, syndactylie, hypotrophie des quatrièmes métacarpiens, petite taille, fente labiale et anomalies vertébrales.
Dans certains cas de type à début tardif [38], un retard mental est présent. Chez plusieurs patients, une surdité neurosensorielle (de type cochléaire) associée au pili torti a été rapportée (syndrome de Björnstad).
Ce syndrome souligne l’importance d’un bilan auditif précoce chez les enfants présentant cette anomalie structurelle des cheveux. En outre, pili torti et surdité neurosensorielle sont retrouvés dans l’hypogonadisme du syndrome de Crandall. Les cheveux dits en tire-bouchon, une variante du pili torti, peuvent être associés à des dents largement écartées et une syndactylie des doigts et des orteils [39].
Le pili torti acquis est principalement localisé ou en plaques et est dû à des traumatismes réitérés. Un pili torti est observé dans des alopécies cicatricielles de diverses origines, peut-être en raison de la distorsion du follicule pileux due à la fibrose. Des cheveux tordus isolés sont également présents sur le cuir chevelu normal.
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Dans le pili torti, ces cheveux sont remarquablement nombreux et denses. Le monilethrix est souvent confondu avec le pili torti, car les torsions irrégulières le long de la tige du cheveu donnent un aspect moniliforme. De plus, le pili torti pourrait indiquer un état de porteur du gène de la maladie de Menkes. Moore et Howell [40] ont observé un pili torti chez tous les hommes atteints et chez 43% des 28 porteurs ou femmes à risque. Le pili annulati doit être distingué du pili torti en microscopie optique. Des bandes claires et sombres sont observées le long de la tige du cheveu sans torsion.
Cette anomalie capillaire n’augmente pas la fragilité, mais confère un aspect distinct aux cheveux avec des bandes claires et sombres intermittentes. Le pili annulati peut également être observé dans le syndrome des cheveux laineux.
Les enfants atteints présentent une chevelure bouclée qui est difficile à coiffer. Chez les enfants à cheveux en verre filé ou incoiffables, des pili trianguli et canaliculi sont présents et peuvent être confondus avec le pili torti.
Les anomalies caractéristiques sont des cheveux triangulaires ou réniformes sur les coupes verticales et des sillons longitudinaux, responsables de l’aspect frisé et ébouriffé de la chevelure incoiffable.
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Figure 26 : Pili torti.[41]
En microscopie optique, les pili torti présentent une tige du cheveu aplatie, tordue à 180° sur son propre axe longitudinal. Les torsions sont disposées irrégulièrement le long de la tige du cheveu. (figure 26) (figure 27)
De nombreux cheveux tordus en double spirale forment des cheveux dits en tire-bouchon.
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Figure 27 : En microscopie optique le pili torti se présente avec une tige pilaire aplatie tournant 180° le long de son axe longitudinal. [42]
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b) Cheveux laineux :
Ce sont des cheveux frisés chez des enfants de race caucasienne, héréditaire à transmission autosomique dominante ou récessive ; forme dominante : cheveux foncés et exceptionnellement fragilisés ; forme récessive : cheveux fins, clairs et courts par une phase anagène raccourcie.
Il existe une forme localisée sporadique (hamartome [nævus] à cheveux laineux) associée éventuellement à des anomalies ectodermiques. Le pendant de l’hamartome à cheveux laineux chez les races africaines est l’hamartome à cheveux raides, lui aussi associé à des anomalies ectodermiques éventuelles. Une transformation générale de cheveux crépus en cheveux raides peut survenir au cours d’une infection par le VIH.
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