Principes de prise en charge 1. Traitement conservateur

a. Surveillance clinique

La surveillance étroite à elle seule, convient aux enfants présentant des symptômes bénins ainsi qu’aux enfants âgés de plus d’un an, ayant atteint la phase de régression tumorale spontanée. [51]

b. Corticothérapie systémique

La corticothérapie systémique ne doit être utilisée comme traitement que pour une courte durée. Seulement 25% des HSG disparaissent complétement lorsque la corticothérapie est administrée seule. Le retard de croissance, l’ostéoporose, la suppression surrénalienne et le syndrome de cushing constituent des effets secondaires potentiels à long terme. [51,64,65]

c. Interféron alpha

Ce traitement a été abandonné en raison de ses effets secondaires graves, de son efficacité sous-optimale et de l’adoption d’autres modalités thérapeutiques.

d. Propranolol

Le propranolol est un bétabloquant non cardio-sélectif, qui se fixe sur les récepteurs β1 et β2 et qui induit la régression des HSG. L’administration de ce traitement nécessite une évaluation minutieuse du patient ainsi qu’une hospitalisation avec surveillance étroite. Il est indispensable d’effectuer un

Certains antécédents sont d’une importance capitale dans l’évaluation du patient : la mauvaise alimentation, la dyspnée, la tachypnée, la diaphorèse, la respiration sifflante, le souffle cardiaque, les antécédents familiaux de bloc cardiaque ou d’arythmie…

Un ECG, une échographie cardiaque et un dosage de glycémie à jeun revêtent d’une importance capitale car ils permettent de s’assurer de l’absence de contre-indications au traitement. [161]

Les contre-indications relatives comprennent le choc cardiogénique, la bradycardie sinusale, l’hypotension, le bloc cardiaque du deuxième ou troisième degré, l’insuffisance cardiaque, l’asthme bronchique et l’hypersensibilité au chlorhydrate de propranolol.

Les premières prises se font à faible dose à raison de 3 prises par jour. L’augmentation de la posologie se fait de manière progressivement croissante.

La posologie initiale est habituellement de 0.5 mg/kg/ jour en 3 fois.

Après 48h, cette dose peut être augmentée par paliers de 1mg/kg toutes les 48h. La dose efficace se situe en général entre 2 et 3 mg/kg/jour en 3 fois. [162]

L’effet maximal du propranolol par voie orale sur la FC et la TA surviennent 1 à 3 heures après l’administration. Par conséquent, les constantes ainsi que la glycémie doivent être étroitement observées durant les premières 48h.

La tension artérielle et la fréquence cardiaque doivent être mesurées au départ, 1 et 2 heures après avoir reçu la dose initiale de propranolol, après une augmentation significative de la dose et après l’atteinte de la dose cible ait été atteinte.

Pour permettre une surveillance adéquate lors de l’initiation du traitement au propranolol, l’hospitalisation est suggérée dans la littérature pour les enfants atteints de HSG. Néanmoins, notre expérience a montré qu’elle n’était pas obligatoire.

Il est admis que le traitement ne doit pas être arrêté avant la fin de la phase de croissance de l’hémangiome, c’est-à-dire au moins l’âge d’un an. En cas d’interruption trop précoce, des phénomènes de rebonds avec réapparition de la symptomatologie ont été observés. La réintroduction du traitement permet généralement une rapide disparition des symptômes. [162]

L’arrêt doit se faire progressivement. Il est nécessaire de surveiller l’enfant et de prévenir les parents de la nécessité de consulter en cas de réapparition d’une symptomatologie respiratoire.[162]

La réponse au traitement est évaluée par des examens endoscopiques, réalisés au début du traitement, puis à intervalles réguliers. [51,53] (Figure 40)

Figure 40 : Hémangiome sous-glottique postéro-latéral gauche traité au propranolol. [51] (a) État initial : Obstruction de de 70% l’espace sous-glottique.

Malgré la grande efficacité du propranolol, il y a un risque de récidive après une interruption précoce. Une résistance secondaire est également possible. Les patients ayant une récidive peuvent nécessiter un traitement prolongé au propranolol qui se poursuit au moins jusqu’à la régression spontanée de l’HSG (après 18 mois) [52,53]

Pour traiter les cas résistants, une chirurgie du larynx au site tumoral est réalisée soit par voie endoscopique soit par voie externe.

En cas d’échec thérapeutique, une biopsie doit être réalisée pour obtenir la confirmation pathologique d’un diagnostic d’hémangiome infantile (IH) par coloration histochimique du GLUT-1. Parmi toutes les tumeurs vasculaires, seul l’IH est positif pour le GLUT-1. [53]

Les principaux effets secondaires rapportés sont : les hypoglycémies, les manifestations asthmatiformes allant jusqu’au bronchospasme, les épisodes de bradycardie et d’hypotension, les malaises avec pâleur, les symptômes gastro-intestinaux (douleurs, diarrhées, vomissements). [161,52,53]

Les complications non potentiellement mortelles du traitement au propranolol rapportées sont : les troubles de sommeil, la somnolence, les extrémités froides ou marbrées, la diarrhée, le reflux gastro-œsophagien.

Une hyperkaliémie grave a été rapportée comme effet secondaire compliquant le traitement au propranolol de l’IH. [53]

Il est impératif d’informer les parents sur les effets secondaires afin de pouvoir consulter en urgence lors de la survenue d’un de ces symptômes.

3.2.3.2. Traitement endoscopique.

a. Injection intralésionnelle des stéroïdes

Le taux de réussite des injections intra-lésionnelles des stéroïdes avoisine 75%. Elles constituent une modalité thérapeutique beaucoup plus efficace que la corticothérapie systémique. [51]

b. Résection au laser CO2

La résection au Laser CO2 convient aux tumeurs à croissance lente qui deviennent symptomatiques entre l’âge de 4 et 6 mois. (Figure 41) [51]

C’est un moyen thérapeutique efficace. Néanmoins, il comporte un risque important de sténoses sous-glottiques. [66]

Figure 41 : Résection au laser CO2 d'un hémangiome sous-glottique gauche. [51] (a) Hémangiome sous-glottique gauche.

(b) Vaporisation au laser CO2 avec une carbonisation minimale. (c) Résultat postopératoire immédiat.

3.2.3.3. Chirurgie à ciel ouvert.

a. Trachéotomie

L’option de la trachéotomie reste possible, à défaut de pouvoir réaliser une technique plus sophistiquée.

La trachéotomie n’influence pas l’évolution naturelle de l’hémangiome. Cependant, elle a des conséquences considérables sur le développement de la parole. [51]

b. Excision ouverte de l’HSG

L’excision ouverte est utilisée pour l’HSG à croissance rapide en phase proliférative, lorsque la régression ne s’est pas produite à l’âge de 2 ans.

Cette technique consiste en la réalisation d’une laryngofissure médiane, suivie d’une dissection sous-muqueuse et d’une excision de l’HSG. (Figure 42). [66,67]