Papillomatose respiratoire récurrente

La papillomatose respiratoire récurrente (PRR) est une maladie virale due au papillomavirus humain (HPV).

Bien qu’il s’agisse d’une atteinte virale, la papillomatose respiratoire se comporte comme une tumeur. Elle est caractérisée par son évolution imprévisible et sa tendance à la propagation et à la récidive, engageant par conséquent les pronostics fonctionnel et vital. [82]

L’organe le plus touché est le larynx (95%), mais la PRR peut atteindre toutes les voies aériennes.

Chez la population pédiatrique, La PRR constitue la lésion néoplasique bénigne la plus fréquente du larynx. (Figure 46) [82,83]

Des antécédents de condylomes vaginaux ont été signalés chez environ 50% des mères qui ont donné naissance à des enfants atteints de PRR juvénile. [81,86] L’accouchement par voie basse, chez les mères infectées par le HPV, Favorise la contamination des nouveau-nés. [81,83]

Toute symptomatologie laryngée chronique (dysphonie chronique, laryngite à répétition, toux chronique, asthme atypique…) chez l’enfant à partir de 2 ans, doit motiver une consultation ORL pédiatrique. [82]

3.1. Clinique.

La majorité des patients pédiatriques ne manifestent aucun symptôme de PRR, immédiatement après la naissance.

Les voies aériennes supérieures en général, et le larynx en particulier, constituent le siège de prédilection du virus. De ce fait, Les premiers signes d’appel sont laryngés.

La dysphonie, avec raucité de la voix, constitue le premier symptôme noté. Cependant, la subtilité de sa constatation chez le patient fait que la suspicion clinique soit retardée. [88]

Un stridor initialement inspiratoire, puis biphasique, peut évoquer la PRR. D’autres symptômes liés à l’atteinte des voies aériennes supérieures surviennent par la suite : Dyspnée, toux chronique, infections respiratoires récurrentes supérieures, pneumopathies récurrentes, détresse respiratoire aiguë, dysphagie et un retard staturo-pondérale. [89]

3 principales formes cliniques ont été identifiées : [81]

 Papillomatose à faible agressivité : nécessite moins de 5 procédures thérapeutiques au cours d’une vie.

 Papillomatose à agressivité intermédiaires : nécessite plus de cinq procédures thérapeutiques au cours d’une vie.

L’agressivité de la maladie est facilement contrôlée.

Les papillomes peuvent régresser spontanément et réapparaitre plusieurs années plus tard

 Papillomatose à forte agressivité : Caractérisée par

- Apparition au cours de la période néonatale, avant l’âge de 2-3 ans. - Besoin de plus de 40 procédures au cours de la vie.

- Besoin d’une trachéotomie. - Probabilité de mortalité.

L’évolution clinique de la maladie varie d’une forme bénigne avec rémission spontanée à une forme chronique évolutive avec risque d’extension à la trachée. La transformation maligne est peu fréquente. Néanmoins, Elle a été observée dans les PRR graves, dont l’évolution dépasse 15 ans. [85,92]

L’âge moyen du diagnostic des PRR est de 2 à4 ans, avec une dysphonie comme plainte principale. Ce retard diagnostic est dû au faible caractère spécifique et à la subtilité des manifestations cliniques. [90,91]

3.2. Paraclinique

3.2.1. Nasofibroscopie laryngée

La nasofibroscopie laryngée est un examen de première intention qui permet la visualisation des papillomes. Cependant, son intérêt est limité car sa qualité peut être compromise par les sécrétions muqueuses du larynx. [81]

3.2.2. Laryngoscopie directe

Sous anesthésie générale, sans intubation endotrachéale, une ventilation par jet à haute fréquence est préconisée.

La LD constitue le pilier du diagnostic des PPR. Elle permet de : (Figure 47) - Apprécier l’étendue et l’aspect réel de la papillomatose : lésions

arborescentes, en chou-fleur, dont la couleur est celle de la muqueuse adjacente.

- Réaliser des biopsies, permettant une confirmation histologique diagnostic et un typage viral.

- Réaliser un traitement chirurgical.

Figure 47 : Caractéristiques macroscopiques de la PRR juvénile : [81]

Une laryngo-trachéo-bronchoscopie complète est réalisée afin de rechercher toute extension sous-glottique ou trachéale. Tout traumatisme de la muqueuse infectée, par le laryngoscope ou une canule d’aspiration, induit des lésions papiollomateuses iatrogènes.

3.2.3. Scanner thoracique

Permet de rechercher des lésions parenchymateuses et bronchiques.

3.2.4. Sérologies

Recherche et typage des HPV doivent être systématiques car intérêt pronostic.

3.3. Principes de prise en charge

Les enjeux thérapeutiques de la PRR sont : [82] - La désobstruction des voies respiratoires.

- Le dépistage et l’exérèse complète des lésions a potentiel dégénératif. - La prévention des récidives.

- La préservation de la qualité vocale des patients.

3.3.1. Chirurgie d’exérèse

Les traitements d’appoints itératifs reposant sur les exérèses des papillomes restent encore indispensables.

L’endoscopie laryngotrachéale sous AG avec laryngoscopie en suspension permet l’exérèse des papillomes. Celle-ci est faite idéalement aux instruments froids, au microdébrideur ou au LASER (KTP, Argon, Thulium).

Ces désobstructions itératives peuvent causer une fibrose cicatricielle. Celles-ci aggravent le pronostic vocal et respiratoire, et nécessitent une prise en charge qui leur est adaptée. [82]

3.3.2. Les antiviraux

Le Cidofovir est un analogue de la cytosine. Une fois incorporé à l’ADN viral, il inhibe l’ADN polymérase virale empêchant ainsi la réplication du virus.

En raison de sa nephrotoxicité, le Cidofovir ne peut pas être administré par voie intraveineuse. Son utilisation en injection intra-lésionnelle augmenterait l’intervalle entre deux interventions et aboutirait dans certains cas à des rémissions cliniques complètes. [82,93]

La muqueuse normale entourant les sites d’implantation initiale du papillome est également injectée de Cidofovir afin de réduire la charge virale. [81]

Le Cidofovir est proposé par certains auteurs par voie intraveineuse mais c’est surtout par injection intralésionnelle que ce traitement a récemment été utilisé. Pour son application une endoscopie est nécessaire sans aucun traitement laser associé. Les protocoles utilisés sont des injections de 0,2 à 0,5ml dans chaque lésion de Cidofovir à 2,5 ou 7,5 mg/ml, à 2 ou 4 semaines d’intervalle. Snoeck et al ont proposé ce traitement en 1998 [164].

3.3.3. Inhibiteurs de la pompe à protons

Les IPP permettent la diminuer la récurrence de la PRR grâce la protection contre l’agression chronique liée à l’acidité gastrique. [82]

3.3.4. Orthophonie

Figure 48 : Classification de Benjamin des diastèmes

- Type 1 : Fente sus-glottique inter-aryténoïdienne située au-dessus du niveau des

cordes vocales.

- Type 2 : Fente atteignant partiellement le cartilage cricoïde et s’étendant

au-dessous des cordes vocales

- Type 3 : Fente intéressant la totalité du cartilage cricoïde et pouvant s’étendre à

la partie cervicale de la trachée.