Chirurgie par voie externe

En fonction de l’extension du diastème, la chirurgie par voie externe peut être réalisée par voie cervicale ou par voie combinée cervico-thoracique.

Trois types de voies cervicales ont été décrits : [163]

- la voie de pharyngotomie latérale pour les diastèmes peu étendus concernant moins de 2 cm de la trachée.

- La voie latérale par pharyngotomie postérieure : cette voie présente l’avantage d’un moindre risque nerveux, sauf en cas d’extension trop importante vers le bas.

- La voie antérieure trans-laryngo-trachéale. Cette voie permet une bonne exposition des berges du diastème et facilite une suture en deux plans, sans risque d’atteinte des nerfs laryngés.

Trois types de voies combinées cervico-thoraciques ont été décrits : [163] - La voie thoracique postérieure droite combinée à la voie latérale

droite : La séparation de l’œsophage et de la trachée est complète et se fait de bas vers le haut.

- La voie médiane trans-sternale combinée à la voie antérieure.

Cette voie d’abord permet une exposition optimale et une suture confortable du diastème mais présente un risque important de trachéomalacie (jusqu’à 66%) pouvant nécessiter une trachéotomie.

1.4.2.4. Indications [163]

 Diastèmes de type 0 : Généralement bien contrôlés par la rééducation et le traitement anti-reflux

 Diastèmes de type I et II : Traitement chirurgical par voie endoscopique

 Diastèmes de type III : Traitement chirurgical par voie endoscopique ou externe

 Diastèmes de type IV : traitement chirurgical par voie externe, avec abord cervical ou cervico-thoracique

La majorité des auteurs s’accordent sur la mise en place d’un greffon d’interposition pour les diastèmes de type III et IV.

2. Trachéomalacie

La trachéomalacie fait référence à une augmentation excessive de la compliance de la trachée, de façon que les voies respiratoires sont plus sensibles à un collapsus.

La trachéomalacie (TM) peut être localisée ou généralisée. Les bronches peuvent également être affectées. Cette situation correspond donc à une trachéo-bronchomalacie (TBM).

Moins fréquemment, les bronches du tronc principal et/ou leurs divisions distales au niveau lobaire ou segmentaire sont affectées seules, ce qui est connu sous nom de bronchomalacie.

2.1. Classification

La trachéomalacie ou la trachéo-bronchomalacie sont soit d’origine primaire congénitale soit d’origine secondaire acquise.

 TM/TBM diffuse, primaire et congénitale.

La TM/TBM peut être retrouvée soit seule soit en association avec d’autres troubles génétiques congénitaux

Compte tenu de l’origine commune de la trachée et de l’œsophage au cours du développement embryonnaire, la TM/TBM correspond à une affection respiratoire fréquente chez les enfants présentant une atrésie œsophagienne avec ou sans fistule trachéo-oesophagienne.

La TM/TBM peut également être associée à d’autres pathologies des voies respiratoires et pulmonaires, telles que la laryngomalacie, les fentes laryngées, la dysplasie broncho-pulmonaire ou la fibrose kystique.

 TM/TBM localisée, secondaire et acquise.

Les malacies des voies respiratoires peuvent être acquises à partir d’une malformation cartilagineuse causée par une compression externe d’anomalies vasculaires, telles qu’un arc vasculaire, une artère sous Clavière aberrante ou d’autres masses médiastinales.

Une intubation prolongée, des infections chroniques ou des états inflammatoires peuvent également causer la TM. [170,179,180,181,182]

2.2. Clinique

La présentation clinque de LM et TBM comprend une panoplie de symptômes non spécifiques, variant selon l’emplacement et l’étendue et la gravité de l’effondrement des voies respiratoires.

De nombreux enfants atteints de TM/TBM restent asymptomatiques jusqu’à l’âge de 2 à 3 mois. Cependant, durant cette période, la trachée peut être facilement comprimée lors de la déglutition entrainant un retard de croissance. [172,184]

Lorsqu’un segment long est concerné par la malacie, les symptômes peuvent apparaitre à la naissance.

Chez certains patients, les symptômes deviennent évidents peu de temps après la réparation d’une atrésie œsophagienne ou d’une fistule trachéo-oesophagienne. [170,173,183]

En raison d’une obstruction du flux expiratoire, les patients peuvent présenter un stridor expiratoire.

De plus, l’altération de la clairance des sécrétions peut être exprimée par une toux productive et une sensibilité accrue aux infections des voies respiratoires supérieures.

Dans les formes congénitales, le stridor expiratoire commence après 4-6 semaines et augmente pendant les périodes d’augmentation du flux aérien (activité, toux, pleurs, alimentation…) et en position couché, tandis qu’il diminue au repos. [172] Une aggravation après les repas indiquerait une association possible avec le RGO.

Outre le stridor, le tableau clinique de la trachéomalacie peut englober différents symptômes, y compris les signes de lutte respiratoires, l’enrouement, l’aphonie, les difficultés respiratoires et les troubles de déglutition et d’alimentation.

Les infections respiratoires récurrentes peuvent exacerber ces symptômes et entraineraient par conséquent une détresse respiratoire, une apnée, une cyanose et une obstruction des voies respiratoires. De telles complications exigent une intubation endotrachéale. [172,183]

La trachéomalacie congénitale, seule et localisée, régresse progressivement jusqu’à disparaitre vers 12 à 24 mois. L’anamnèse approfondie du clinicien doit se concentrer sur les symptômes respiratoires ainsi que sur les informations concernant la période périnatale, la prématurité, les interventions chirurgicales ou intubations effectuées, l’alimentation et l’évolution staturo-pondérale.

Une pathologie des voies respiratoires sous-glottiques doit être envisagée chez les enfants présentant des épisodes récurrents de croup ou de respiration sifflante atypique. [172,185]

2.3. Paraclinique

2.3.1. Tomodensitométrie

 La TDM permet une évaluation rapide des voies respiratoires.  Associée à la bronchoscopie, elle permet une bonne précision

diagnostique. [186]

2.3.2. Bronchoscopie

 Examen de référence.

 Permet la visualisation directe des voies aériennes pendant la respiration spontanée.

 Met en évidence un rétrécissement de la lumière trachéale associée à une perte de la forme semi-circulaire et le bombement de la paroi membraneuse postérieure. [172]

2.3.3. IRM

 Permet une excellente délimitation anatomique, sans rayonnements.