Matériels et méthodes
IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
2- Préopératoire : le passé chirurgical :
Un aspect important dans l’évaluation pronostique du PMP est le « Prior Surgical Score » ou PSS. Ce score a été décrit par l’équipe de Sugarbarker et prend en compte le nombre de régions disséquées au cours des chirurgies abdominales antérieures.
Prior Surgical Score (PSS) ou Score précédant la chirurgie : - PSS-0 (absent) : biopsie seulement.
- PSS-1 (minimal) : Laparotomie exploratrice, une région disséquée. - PSS-2 (modéré) : Laparotomie exploratrice, 2 à 5 régions
disséquées.
- PSS-3 (Important) : Chirurgie de cytoréduction extensive, plus de 5 régions disséquées.
L’importance du passé chirurgical du patient atteint de PMP a révélé une relation significative sur sa survie. En effet, Sugarbarker , dans une étude portant sur 385 patients avec PMP , a constaté une différence significative de survie à 5 ans chez les patients avec un PSS de 0 à 2 et un PSS de 3 avec des survies respectives de 77 et 50%. (10)
94
3- Peropératoire :
Plusieurs outils d’évaluation quantitative de l’extension des carcinoses péritonéales existent. Ceux-ci sont utilisés pour toutes les origines des carcinoses péritonéales. La plupart des centres expérimentés dans le traitement des PMP utilisent une de ces classifications. (10)
a. Classification de Gilly :
Stade 0 : Absence de lésion maligne macroscopique. Cytologie péritonéale positive.
Stade 1 : Granulations malignes de diamètres inférieur à 5mm situées dans un hémiabdomen (sus ou sous mésocolique)
Stade 2 : Granulations malignes de diamètre inférieur à 5 mm, situées dans les deux hémiabdomen.
Stade 3 : Granulations malignes de diamètre compris entre 5mm et 2cm
Stade 4 : Larges granulations malignes péritonéales de plus de 2 cm.
b. Le « Peritoneal cancer index » (PCI) ou L’index du cancer péritonéal :
Il a été établi par JACQUET et SUGARBAKER [122]. Il divise en 13 régions l’ensemble de la cavité abdominale et l’intestin grêle. Un score allant de 0 à 3 est donné pour chaque région selon la dimension des implants tumoraux retrouvés.
SCORE 0 : Aucune tumeur n’est retrouvée SCORE 1 : Implant mesurant plus de 5 mm SCORE 2 : Implant > 5 mm et ≤ à 5 cm SCORE 3 : Implant > 5 cm
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c. Le « Simplified peritoneal carcinomatosis (SPCI) ou l’index simplifié de carcinomatoses péritonéales : (10)
Il est utilisé au Netherland cancer institute et divise l’abdomen en sept régions. Un score est attribué en fonction de la taille des lésions retrouvées dans chacune des régions :
large (> 5 cm) modérée (1 à 5 cm) petite (< 1 cm) absente.
d. La radicalité de la cytoréduction : (52)
Elle peut être évaluée par deux types de mesure à la fin du geste chirurgical.
Résections R0,R1,R2 :
– R0 : toutes les tumeurs visibles ont été extirpées.
– R1 : une résection qui laisse des implants tumoraux de moins de 5 mm. – R2 : une résection qui laisse des résidus tumoraux de plus de 5 mm.
En pratique une résection R0 est une résection quasi impossible à obtenir si bien que l’on regroupe désormais ensemble une résection R0 et R1.
La survie de R0 est similaire à celle de R1. Une résection R2, quant à elle, laisse des résidus tumoraux de plus de 5 mm.
96
Completeness of Cytoreduction Score (CC score):
Cette classification est subdivisée en quatre catégories selon la dimension des implants tumoraux restants :
- -CC score 0 : aucun implant visible n’est présent.
- -CC score 1 : permet la persistance de tumeurs de moins de 2,5 mm - -CC score 2 : tolère des implants > 2,5 mm et ≤ à 2,5 cm.
- -CC score 3 : la persistance de tumeurs > 2,5 cm.
Les CC score de 0 et 1 sont habituellement regroupés ensemble et considérés comme une cytoréduction complète.
Ce score a fait l’objet de nombreuses études et s’est avéré être un indicateur pronostique majeur. (96–100)
SUGARBAKER a démontré le rôle important d’une CCR complète (CC-0, 1) sur la survie. En effet, la survie à cinq ans pour une CC-0, 1 atteignait 80 % tandis que la survie pour une CCR incomplète (CC-2, 3) diminuait à 20 %.
97
Tableau IV: Peritoneal Cancer Index (PCI)
98
Tableau V: Prior Surgical Score (PSS)
99
100
Des progrès importants ont été accomplis ces dernières années dans la compréhension de cette maladie rare qu’est le pseudomyxome péritonéal.
Sa physiopathologie n’est pas encore connue, trois théories ont été évoquées : mécanique, métaplasique et métastatique, sans qu’aucune d’entre elles ne puissent rendre compte de l’ensemble des faits constatés.
Un long débat a subsisté sur l’origine de cette maladie : ovarienne ou appendiculaire ? Mais de récentes applications en immunohistochimie ont permis la résolution de ce débat en confirmant que la plupart, voire tous les pseudomyxomes péritonéaux, ont une origine appendiculaire.
Le diagnostic est rarement porté avant l’intervention chirurgicale qui est décidée devant un tableau clinique atypique et polymorphe, où l’on relève essentiellement une augmentation progressive du volume abdominal associée à des douleurs non spécifiques (digestives ou gynécologiques) et à des signes de compression digestive, urinaire ou respiratoire, le tout accompagnant un état général longtemps conservé.
L’échographie et le scanner abdomino-pelvien donnent des images qui doivent attirer l’attention du radiologue et l’opérateur, la présence d’une ascite contenant des éléments échogènes suspendus et dont l’aspect solide se traduit par la constance des distances séparant la sonde des viscères, la déformation des organes creux lorsque l’on exerce une pression sur la sonde d’échographie, ainsi que l’aspect festonné des bords du foie ou de la rate sont très évocateur d’un PMP.
Malgré son nom, le PMP demeure une maladie létale à court ou à long terme et se doit d’être traitée de manière appropriée, la CCR avec CHIP reste la base du traitement recommandé et privilégié par la plupart des centres expérimentés.
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Resumé
Titre : Pseudomyxome Péritonéal, nouveaux concepts et nouvelle prise en charge thérapeutique Auteur : ERAHAOUI Oumaima
Rapporteur : Pr. TAGHY Ahmed
Mots clés : pseudomyxome – péritonéal – mucocèle appendiculaire – chirurgie de cytoréduction –
chimiohyperthermie intrapéritonéale
Le pseudomyxome péritonéal est une affection rare, qui atteint surtout la femme d’âge moyen de 53ans, et caractérisée par l’accumulation de substance mucoïde intrapéritonéale, le plus souvent secondaire à la rupture d’une mucocèle appendiculaire. Le but de notre étude est de rapporter les nouveaux concepts et la nouvelle prise en charge de cette curieuse maladie.
Sa symptomatologie est insidieuse, non spécifique et récidivante.
Sa physiopathologie est expliquée par l’obstruction de la lumière appendiculaire, due à une mucocèle appendiculaire, ce qui provoque une distension et rupture avec déversement dans la cavité péritonéale de mucus, de mucine, et de cellules épithéliales, qui continueront à proliférer et produire de larges quantités de mucus.
Le diagnostic est orienté par la TDM qui permet d’identifier des signes pathognomoniques : Epargne de l’intestin grêle.
Compartimentalisation du grêle vers le centre de l’abdomen, et se voit alors entouré par « le gâteau épiploique » et la mucine.
Lumière intestinale de calibre normal sans signes obstructifs.
Chevauchement par la couche tumorale de la surface diaphragmatique du foie.
A un stade évolué, la tumeur gélatineuse peut envahir le grêle et son mésentère, voire le foie et la rate réalisant un aspect en carapace appelé « scalloping »
Sur le plan étiopathogénique, actuellement il est admis, grâce à des études immunohistochimiques récentes, que la plupart des pseudomyxomes sont d’origine appendiculaire et que la localisation ovarienne ne représente qu’une extension de la maladie.
Le traitement est basé sur l’association d’une chirurgie de cytoréduction et d’une chimiothérapie périopératoire intrapéritonéale.
L’amélioration du pronostic passe par un diagnostic précoce et une prise en charge thérapeutique adaptée.
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Summary
Title : Peritoneal Pseudomyxoma, new concepts and therapeutic management Author : ERAHAOUI Oumaima
Rapporteur: Pr. TAGHY Ahmed
Keywords: pseudomyxoma - peritoneal - appendicular mucocele - cytoreduction surgery -
intraperitoneal chemohyperthermia
Peritoneal pseudomyxoma is a rare condition, which affects mostly middle-aged women of 53 years of age, and is characterized by the accumulation of intraperitoneal mucoid substance, most often secondary to rupture of an appendicular mucocele. The aim of our study is to report new concepts and management of this curious disease. Its symptomatology is insidious, non-specific and recurrent.
Its pathophysiology is explained by the obstruction of the appendix lumen, which causes a distension and rupture with discharge into the peritoneal cavity of mucus, mucin, and epithelial cells, which will continue to proliferate and produce large amounts of mucus.
Diagnosis is guided by CT scan, which allows the identification of pathognomonic signs: A sparing of the small intestine.
Compartmentalization of the small intestine towards the center of the abdomen. The hail is then surrounded by the "epiploid cake" and mucin.
The intestinal lumen is of normal size with no obstructive signs. Overlap by the tumour layer of the diaphragmatic surface of the liver.
At an advanced stage, the gelatinous tumour may invade the hail and its mesentery, or even the liver and spleen, producing a characteristic shell-like appearance called "scalloping".
From an etiopathogenic point of view, recent immunohistochemical studies have shown that most
pseudomyxomas are of appendicular origin and that the ovarian location represents only an extension of the disease.
Treatment is based on the combination of cytoreduction surgery and perioperative intraperitoneal chemotherapy. Its main prognostic factors are dominated by the importance of the surgical history, the radicality of the
cytoreduction and especially by the histopathological grade. The improvement of the prognosis requires early diagnosis and appropriate therapeutic management.
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:ﺺﺨﻠﻣ
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