2.1- Manifestations articulaires
L’atteinte des mains
Elles sont touchées dans 95% des cas. C’est l’atteinte la plus caractéristique et est souvent inaugurale. Les déformations les plus typlques sont: la déviation cubitale des doigts en coup de vent, la déformation en « col de cygne » (touchant essentiellement les 2ème et 3ème rayons), la déformation en « boutonnière » (fréquente) de l’ordre de 50 % des patients, la
déformation « en maillet ou en marteau », l’atteinte du pouce qui est particulièrement fréquente et invalidante, prenant l’aspect classique de « pouce en Z », liée à une arthrite métacarpophalangienne.
L’atteinte des poignets
Ils sont touchés dans 90% des cas. Il s’agit d’une atteinte précoce de l’articulation radio cubitale inférieure, de luxation de la styloïde cubitale (aspect en « touche de piano ») et d’arthrite radio carpienne entraînant également une aggravation du « coup de vent ».
L’atteinte des pieds
Elle est très invalidante et survient dans 90 % des cas. Il s’agit le plus souvent d’une atteinte métatarsophalangienne, aboutissant rapidement à un avant-pied plat puis rond, avec luxation plantaire des métatarsiens. Il s’y associe un pied plat valgus. Les déformations du pied peuvent être très sévères avec risque d’hyperkératose, de durillons plantaires et de fistule avec risque infectieux.
L’atteinte des épaules
Elle est fréquente et surtout méconnue. Les coudes sont touchés dans 40 % des cas aboutissant rapidement à une attitude vicieuse en flessum.
L’atteinte des hanches
La coxite rhumatoïde doit être systématiquement recherchée; elle est présente chez environ 15 % des patients et grève particulièrement le pronostic fonctionnel. La survenue d’une douleur inguinale fait évoquer la coxite au
cours de la PR. En cas de coxite, la mobilité passive de la hanche est globalement limitée. Elle aboutit à une attitude en adduction et flexion.
L’atteinte du rachis cervical
Le rachis cervical est touché dans 50% des cas. Il s’agit d’une atteinte érosive de la charnière cervico-occipitale avec arthrite occipitoatloïdienne et atloïdoaxoïdienne avec risque d’impression basilaire. Cette lésion, surtout si elle est instable, peut entraîner une compression médullaire cervicale haute. Toute manifestation douloureuse cervicale ou atypique au niveau des membres supérieurs chez un patient souffrant d’une polyarthrite rhumatoïde doit faire redouter cette atteinte et faire pratiquer une radiographie du rachis cervical de face, bouche ouverte et de profil avec clichés dynamiques, ou, au mieux actuellement, une IRM pour rechercher une compression médullaire. Au cours de la PR, toutes les articulations synoviales peuvent être touchées (ex : arthrite temporo mandibulaires).
L’atteinte des genoux
Ils sont touchés dans 50% des cas. L’atteinte se manifeste sous la forme d’un épanchement articulaire douloureux. L’arthrite fémoro-tibiale entraîne un valgus. L’amyotrophie du quadriceps donne un flessum. La gêne fonctionnelle est précoce avec perte rapide de l’extension et attitude fixée en flessum. L’atteinte du genou peut se compliquer d’un kyste de Baker au creux poplité; sa rupture peut donner l’impression d’une phlébite.
L’atteinte des coudes
Leur atteinte concerne 50% des malades. La pronosupination est gênée, le patient prend une attitude antalgique à l’origine d’un flessum qui va limiter l’usage du membre supérieur. La synovite est souvent palpable en dedans de la tête radiale, à la face postérieure de l’articulation. La bursite rétro-olécranienne est fréquente. La compression du nerf cubital par une synovite peut provoquer un syndrome de type canalaire.
2.2- Manifestations extra articulaires à la phase d’état : la maladie rhumatoïde
Les manifestations extra articulaires de la PR traduisent son caractère systémique.
Altération de l’état général
Chez 20 à 25 % des patients, surtout lors des poussées évolutives avec une fébricule, une asthénie parfois très marquée et un amaigrissement.
Ténosynovites
Elles sont particulièrement constantes à la phase d’état. A l’étage palmaire, la ténosynovite des fléchisseurs en cas de forme nodulaire peut donner le signe du doigt à ressort. Le cubital postérieur est une localisation caractéristique. Les ténosynovites peuvent se localiser au niveau de la première phalange des doigts et montre une tuméfaction de la face palmaire qui rend difficile le plissement de la peau en regard. Elles sont moins fréquentes et moins caractéristiques aux membres inférieurs. Elles sont
susceptibles d’entraîne des ruptures tendineuses.
Nodosités sous-cutanées ou nodules rhumatoïdes
Rares au début de la maladie, ils sont retrouvés chez 10 à 20 % des patients. Il s’agit de nodules, fermes, mobiles et indolores, siégeant au niveau des crêtes cubitales, des tendons extenseurs des doigts et également au niveau du tendon d’achille. On les retrouve parfois au sein d’un hygroma au coude. En histologie, on trouve une nécrose fibrinoïde centrale, entourée d’histiocytes en palissades puis d’une couronne périphérique de cellules lymphoplasmocytaires. Ces nodules ne sont pas pathognomoniques de la polyarthrite rhumatoïde et sont rencontrés dans certaines autres connectivites (mais où ils sont cependant exceptionnels). Les localisations viscérales sont très rares mais classiques (le nodule rhumatoïde pulmonaire, des cordes vocales, des valves cardiaques, etc.…). La nodulite rhumatoïde est une forme particulière caractérisée par l’efflorescence de nodules rhumatoïdes au niveau des mains associée à de volumineuses géodes intraépiphysaires des mains ou des pieds. Cette efflorescence de nodules est parfois observée sous traitement par methotrexate.
Manifestations pleuro pulmonaires
Pleurésies :
Elles sont parfois bilatérales mais le plus souvent d’abondance modérée. Dans la forme typique, la ponction ramène un liquide opalescent exsudatif à prédominance lymphocytaire et hyglycorachique contenant du facteur rhumatoïde. La biopsie pleurale montre une inflammation non spécifique mais
exceptionnellement des nodules rhumatoïdes.
Fibrose interstitielle pulmonaire diffuse :
Elle intéresse les formes sévères de l’adulte évoluant depuis longtemps. La radiographie pulmonaire montre un syndrome interstitiel avec des images en « rayon de miel ». Les épreuves fonctionnelles respiratoires révèlent un syndrome restrictif. Le lavage broncho alvéolaire objective une polynucléose avec hyper lymphocytose. Le pronostic en général est sombre.
Nodules rhumatoïdes pulmonaires :
Ils sont retrouvés surtout dans les PR masculines séropositives. La biopsie est souvent utile pour éliminer les diagnostics différentiels (tuberculose, lésion tumorale).
Pneumopathie interstitielle diffuse :
Le scanner thoracique visualise les lésions interstitielles dites en « verre dépoli » micronodulaires prédominant aux bases. On peut observer également des adénopathies médiastinales. Au lavage broncho alvéolaire, le liquide est hyper cellulaire à prédominance lymphocytaire. La corticothérapie semble efficace à doses élevées.
Bronchiolite oblitérante :
C’est une affection rare mais grave, en général déclenchée par des médicaments tels que la D-penicillamine, la Tiopronine ou les sels d’or. Elle se manifeste par une dyspnée avec toux sèche et la présence des râles
respiratoires très caractéristiques décrits comme des « cris d’oiseaux ». Les épreuves fonctionnelles respiratoires objectivent un syndrome obstructif sévère localisé aux petites voies aériennes. L’évolution est très péjorative malgré l’arrêt du médicament.
Pneumopathie d’hypersensibilité :
Elle se voit chez des patients recevant du Méthotrexate. C’est une pneumopathie aigue dyspnéisante grave corticosensible.
Atteintes cardio-vasculaires
Les 3 tuniques du cœur peuvent être touchées.
Le péricarde :
La péricardite est fréquente. Elle est symptomatique dans moins de 1% des cas. Dans les PR sévères sa fréquence atteint 10%. L’échographie l’objective dans 40% des cas. Son expression clinique est variable .Elle semble s’exprimer plus souvent chez l’homme et lors d’une poussée de la maladie. Une tamponnade ou une péricardite constrictive sont rares. Des nodules rhumatoïdes péricardiques ont été décrits. L’évolution est en général sensible à la corticothérapie.
L’endocarde :
L’atteinte de l’endocarde est exceptionnelle. Des lésions valvulaires ont été décrites mais les lésions cliniquement symptomatiques sont rares et extrêmement grave. Des nodules rhumatoïdes ont été rapportés.
Le myocarde :
La myocardite est le plus souvent muette cliniquement mais peut aller jusqu’à la décompensation aigue et sévère. Des troubles du rythme
auriculo-ventriculaire et d’exceptionnelles aortites inflammatoires sont aussi décrits. Manifestations ophtalmologiques
En dehors du syndrome de Gougerot-Sjörgen, l’atteinte de l’œil est rare et se voit dans moins de 1% des cas. Il s’agit souvent de PR séropositives et anciennes. Les deux manifestations principales sont : l’épisclérite bénigne et la sclérite qui est grave. Le tableau clinique est celui d’un œil rouge larmoyant. Le risque oculaire est important.
Amylose
L’amylose complique toutes les maladies inflammatoires chroniques et particulièrement la PR dans 5 à 15% des cas. Sa manifestation principale est rénale : protéinurie, syndrome néphrétique, insuffisance rénale progressive. Il convient d’éliminer les atteintes rénales iatrogènes (glomérulonéphrites des sels d’or). Le diagnostic histologique repose sur la mise en évidence de dépôts d’amylose dans la muqueuse gingivale, rectale ou dans le rein. Le pronostic est sombre.
Manifestations neurologiques
Un syndrome canalaire peut être provoqué par la compression d’un tronc nerveux par une synovite de voisinage c’est le cas par exemple dans le syndrome du canal carpien. Une compression médullaire, le plus souvent
réduite à une irritation pyramidale complique parfois une luxation atloïdo-axoïdienne. Les névrites sont de deux types :
La multinévrite sensitivomotrice dite en « chaussette » et en « gant », responsable de paresthésies des extrémités, elle est bénigne et régresse en quelques mois.
Les mononévrites multiples s’intègrent dans le cadre de la polyarthrite maligne et se traduisent par l’apparition d’une paralysie complète dans le territoire d’un ou de plusieurs troncs nerveux. Leur régression est possible.
Manifestations musculaires
On observe principalement deux types d’atteintes musculaires : l’amyotrophie satellite des articulations atteintes (amyotrophie des muscles interosseux par exemple).
les myosites dues à des infiltrations lymphoplasmocytaires interstitielles; elles apparaissent surtout s’il existe un syndrome de Gougerot-Sjörgen.
La biopsie musculaire montre une atrophie des fibres de types II et une nécrose des fibres musculaires.
Syndrome de Gougerot-Sjörgen
C’est l’atteinte sécrétoire salivaire et lacrymale. C’est une manifestation fréquente au cours de la PR puisqu’elle peut toucher 50% des patients. Elle
peut rester asymptomatique et n’être découverte que par des examens systématiques. Le tarissement des secrétions lacrymales (xérophtalmie) et salivaire (xérostomie) est recherché par le test de Schirmer, le rose Bengale ou la sialométrie. Le diagnostic est confirmé par des lésions histologiques des glandes salivaires à la biopsie labiale. Devant un syndrome sec clinique, la biopsie n’est pas systématique pour affirmer l’existence d’un syndrome de Gougerot-Sjörgen secondaire.
Manifestations hématologiques Anémie
C’est la manifestation la plus fréquente, elle est de type inflammatoire (normochrome, normocytaire, hyposideremique, normo ou arégénérative).
Adénopathies
Des adénopathies sont constatées dans 30 à 70% des PR. Elles sont souvent satellites des arthrites en poussées.
Syndrome de Felty
C’est l’association splénomégalie et leucopénie. Il existe parfois des poly adénopathies ainsi qu’une anémie. C’est une complication rare et redoutable rencontrée le plus souvent dans les PR anciennes et séropositives. Les patients présentent des taux élevés de facteur rhumatoïde, d’anticorps antinucléaires et des nodules sous cutanés. L’évolution est marquée d’épisodes infectieux récidivants, un syndrome sec clinique, la biopsie n’est pas systématique pour
affirmer l’existence d’un syndrome de Gougerot-Sjörgen secondaire. L’évolution est marquée d’épisodes infectieux récidivants.
Vascularite
Elle est rare et concerne moins de 1 % des cas, essentiellement au cours des polyarthrites « anciennes ». Il s’agit de lésions cutanées associant un purpura vasculaire, des nécroses digitales ou des orteils (pouvant prendre l’aspect de micro infarctus), d’ulcères profonds à l’emporte-pièce d’apparition brutale, des livedos réticulaires. En histologie, il s’agit d’une vascularite leucocytoclasique ou d’une angéite nécrosante sans micro anévrisme (plus rare). Il peut exister une neuropathie périphérique traduisant une vascularite sévère et devant être traitée en urgence.