EVOLUTION ET SUIVI DU MMAR
10 sur 17, soit 59%, optent pour l’AAP, alors que sept, soit un
Tableau n° IX : Survie à cinq ans selon le mode de résection
Les progrès techniques récents effectués dans les domaines médicaux et chirurgicaux offrent de nouvelles possibilités de dépistage et de traitement dans le cadre du mélanome ano-rectal.
L’écho endoscopie anale et rectale a une indication importante dans l’évaluation de l’invasion tumorale. C’est une méthode précise qui
permet d’envisager en préopératoire un traitement adapté pour chaque patient en fonction du stade de sa maladie. Elle permet une stadification
précise en cas d’invasion du mur rectal ou d’adénopathie locale. Ces résultats sont confirmés sur la pièce d’exérèse dans 69% des cas pour l’invasion transmurale et dans 70% des cas pour les adénopathies locorégionales. Cette technique permet aussi de préciser la nature maligne ou bénigne d’une lésion tumorale anorectale sans pour autant
faire un diagnostic étiologique. Cependant cette méthode a des limites : l’écho endoscopie dépend de l’opérateur et de son interprétation (64,65). Le gradient d’épaisseur nécessaire pour évaluer le pronostic des mélanomes étant du dixième de millimètre, l’écho endoscopie n’a pas pour l’instant, une telle finesse d’analyse.
La résonance magnétique nucléaire ou IRM semble offrir des
possibilités de diagnostic plus précis pour le mélanome ano-rectal et permettrait de faire un diagnostic étiologique différentiel des tumeurs malignes ano-rectales. Ses indications dans le diagnostic et le suivi des mélanomes ano-rectaux sont en cours d’évaluation.
Les immunomarqueurs et les marqueurs de prolifération plus
spécifiques du mélanome malin ano-rectal permettront d’affiner le
diagnostic anatomopathologique et d’appréhender son agressivité qui
pourrait permettre une meilleure adaptation thérapeutique.
Les techniques chirurgicales ne pourront améliorer le pronostic
vital que si des conduites à tenir consensuelles sont définies lors d’études multicentriques afin d’évaluer définitivement la meilleure démarche thérapeutique. Les techniques de chirurgie coelioscopique et endoscopique plus récentes n’ont pu être encore évaluées dans le mélanome ano-rectal du fait de la rareté de la maladie.
La chimiothérapie semble être la voie qui donne le plus d’espoir dans les cas de mélanome métastasé. La Fotemustine, qui a une activité
contre les métastases cérébrales, est en cours d’évaluation (41). Le
TEMODAL® (Témozolomide) traitement cytotoxique alkylant utilisé
jusqu alors chez des patients atteints de gliome malin semble le plusprometteur. Il aurait montré une efficacité dans le traitement des mélanomes métastasés supérieure à celle de la Dacarbazine (qui est la chimiothérapie classique), en particulier dans les atteintes du système
Cependant tous ces progrès ne sont qu’un espoir et n’ont pas changé le pronostic du mélanome. Ils n’ont pas encore permis un dépistage facile, non invasif, et peu coûteux qui serait la voie la plus raisonnable pour permettre des traitements curatifs grâce à des diagnostics aussi précoces que ceux des mélanomes cutanés.
Le mélanome ano-rectal est une pathologie rare, au pronostic redoutable. Les facteurs favorisants et les circonstances d’apparition de cette lésion tumorale sont méconnus.
Son diagnostic est fait, le plus souvent tardivement, à un stade avancé de la maladie. Ce retard de diagnostic est la conséquence de
plusieurs égarements induits par le caractère insidieux de cette pathologie.
Les signes cliniques, lorsqu’ils sont présents, sont aspécifiques et miment
des pathologies bénignes. L’aspect macroscopique peut faussement évoquer des pathologies proctologiques courantes, égarant le praticien.
D’autre part, la localisation anatomique du mélanome en fait une maladie cachée et en pratique, rarement dépistée au stade asymptomatique car située dans une région peu explorée en l’absence de signe clinique. Il résulte de ce diagnostic tardif que, comparativement, le mélanome ano-rectal présente une épaisseur plus importante que celle d’un mélanome cutané au moment du diagnostic.
L’anatomopathologiste, dont les conclusions sont essentielles pour poser le diagnostic de mélanome ano-rectal, peut aussi se laisser
abuser par l’aspect microscopique parfois trompeur de cette lésion. Le praticien rencontre parfois des difficultés pour réaliser des biopsies de bonne qualité, ce qui ne facilite pas non plus le travail de l’anatomopathologiste.
La riche vascularisation artério-veineuse et lymphatique de la région ano-rectale favorise une dissémination locorégionale métastatique rapide avec une fréquence élevée de métastases synchrones
Liée à tous ces facteurs défavorables, l’agressivité tumorale du mélanome ano-rectal confère à cette maladie un pronostic catastrophique :
la médiane de survie est de 16 mois, plus de 40% des patients ont déjà une évolution de la maladie locorégionale ou systémique lors du diagnostic et la survie après traitement curatif est seulement de 10% à 5 ans.
Le traitement demeure avant tout chirurgical : l’exérèse radicale locale conservatrice, lorsqu’elle est possible, semble être la meilleure solution thérapeutique envisageable car peu délabrante, avec un taux de survie au moins identique à celui de l’amputation abdomino-périnéale. De nouvelles thérapies adjuvantes sont à l’étude. A ce jour,
aucun traitement médical n’a donné de résultat efficace sur la survie. Aussi les protocoles de chimiothérapie ne s’adressent-ils qu’aux cas de
mélanomes ano-rectaux métastasés ou aux traitements palliatifs. La Témozolomide semble être une molécule d’avenir.
Dans ce contexte, le diagnostic précoce semblerait être l’approche
clinique la plus efficace pour réduire la mortalité. Il a été proposé de
Le diagnostic plus précoce du mélanome ano-rectal semble être la clé d’une morbidité et d’une mortalité moindres pour cette pathologie. Il ne se fera que par une approche pluridisciplinaire de la prise en charge des patients, une accentuation de la vigilance des praticiens vis-à-vis de cette pathologie et une éducation de la population afin de l’inciter à consulter dès les premiers signes
INTRODUCTION :
Le mélanome malin ano-rectal est une pathologie tumorale maligne, méconnue et rare, se développant à partir de mélanocytes de la région ano-rectale. C’est la troisième localisation du mélanome malin après la peau, et les conjonctives oculaires.
OBJECTIFS :
Discuter les diverses perspectives préventives, diagnostiques, thérapeutiques, et pronostic, proposées dans les cas présentés, et dans la littérature jusqu’à ce jour.
S’interroger sur la conduite à tenir, devant un Mélanome malin ano-rectal, tant sur le plan préventif que thérapeutique, en l’état actuel des connaissances médicales.
Maté
riels et méthodes :Etude rétrospective étalée sur une période de 07 ans, entre 2001et 2007, il recouvre 06 patients présentant un mélanome malin ano-rectal primitif.
Résultats :
Une forte prédominance masculine a été notée, avec 4 hommes, et 2 femmes, soit un sex-ratio de 2.
La moyenne d’age était de 41 ans, avec des extrêmes allant de 38 ans à 45 ans.
La clinique est pauvre, aspécifique et trompeuse, elle est prédominée par les manifestations proctologiques.
L’étude anatomopathologique, avec l’apport des immunomarqueurs, est primordiale dans la confirmation du diagnostique.
Le traitement a consisté en une amputation
abdomino-périnéale dans 04 cas, soit (66,6%). L’abstention
thérapeutique a été décidée chez 02 patients (33,3%). Une immunothérapie palliative a été indiquée dans 2 cas. La radiothérapie était réalisée chez 2 patients soit (33,3%).
La survie médiane globale s’est établie à 12 mois.
Tous nos patients décédèrent dans un tableau de cachexie néoplasique, poly métastatique.
Discussion :
Ces résultats sont comparés aux données de la littérature, et les distinctes attitudes thérapeutiques proposées sont passées en revue.
Conclusion :
Le mélanome malin ano-rectal primitif, demeure une pathologie rare au pronostic redoutable, malgré les avancées récentes des techniques d’explorations médicales et chirurgicales.
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