Douze cas de PSP ont été recensés. Les observations cliniques des patients sont les suivantes :
1. Mr B. S :
Il s’agit d’un patient de 41 ans, lettré, ayant comme antécédents une hypertension artérielle (HTA) sous Amlodipine, une dyslipidémie depuis trois ans, un accident vasculaire cérébral ischémique en 2014, un tabagisme chronique, un cannabisme et éthylisme sevrés depuis sept ans, hospitalisé au service de neurologie A en 2017 pour mise au point diagnostic de troubles neurologiques.
Le début de sa symptomatologie remonte à 2016, par l’apparition de troubles de la posture et de la marche, des troubles d’attention et une incontinence urinaire. L’examen clinique objectivait une akinésie, une rigidité extra pyramidale aux quatre membres et une limitation des mouvements oculaires vers le haut. Par ailleurs, le malade présentait des épisodes de pleurs spasmodiques, avec un test MMSE coté à 20/30. L’IRMC a noté une dilatation ventriculaire et une leuco-encéphalopathie hypertensive minime. Le bilan biologique était normal, la ponction lombaire déplétive était sans effet, ainsi que la L-Dopa instaurée à dose progressive. Le diagnostic de paralysie supra nucléaire progressive forme Richardson (PSP-RS) a été retenu. Le malade a été perdu de vue.
2. Mme F. B :
Il s’agit d’une patiente de 55 ans, sans antécédents notables, qui présente depuis 2018, des chutes fréquentes, des troubles de l’humeur avec un retrait social et des troubles oculomoteurs à type d’une paralysie de la verticalité du regard vers le haut et une paralysie de la convergence. La 1ère consultation date
de février 2020. L’examen clinique a objectivé une bradykinésie, une rigidité extra pyramidale latéralisé à droite, une paralysie de la verticalité du regard vers le haut, avec à l’examen des fonctions supérieurs un ralentissement psychomoteur, des troubles attentionnels et une humeur dépressive. Le bilan biologique ainsi que L’IRM C étaient normaux. Le diagnostic de PSP-RS a été retenu. La patiente a été mise sous Madopar à raison d’un quart de comprimé par jour puis perdue de vue.
3. Mme B. F :
Il s’agit d’une patiente de 70 ans, suivie pour une ostéoporose et une HTA sous traitement, ayant un oncle suivi pour une maladie de Parkinson. Le début de sa symptomatologie remonte à 2010 par l’apparition de troubles de la parole et un ralentissement moteur, aggravé en 2016 par des troubles de la posture avec rétropulsion sans chutes. La 1ère consultation date de Juin 2016. L’examen clinique lors sa 1er consultation a objectivé une akinésie modérée, une diminution du ballant à droite une rigidité du membre supérieurs droit modérée, une paralysie de la verticalité vers le haut et une dysarthrie extrapyramidale. Le test de la poussé était positif cependant la patiente arrivait à rétablir son équilibre. l’IRM C était normal. La patiente a été mise progressivement sous L-Dopa jusqu’à une dose de 800mg/j associé au Trivastal 150 mg/j avec une réponse modérée à la dopathérapie. Le diagnostic de PSP- RS probable a été retenu. La patiente n’a jamais été hospitalisée au service. Elle a été perdue de vue.
4. Mr C. E :
Il s’agit d’un patient de 70 ans, ayant comme antécédents un lymphome type T traité par chimiothérapie en 2016 et un cancer de la langue traité par radiothérapie en 1998 avec présence comme séquelles d’une hypoacousie et d’une diplopie.
Le début de la symptomatologie remonte à Juillet 2018, par l’apparition de troubles de la marche à type de freezing d’aggravation progressive et occasionnant des chutes fréquentes. Des oublis à mesure et des troubles urinaires sont apparus en 2018. La 1ère hospitalisation date de Septembre 2018. L’examen clinique a trouvé une bradykinésie latéralisée à gauche, une hypertonie extrapyramidale de l’hémicorps gauche et une ophtalmologie avec un limitation du regard vers le haut, avec des troubles attentionnels à l’examen de fonctions supérieures. Le bilan biologique était normal. L’IRM C a objectivé une dilatation ventriculaire sans atrophie corticale avec une leucoencéphalopathie hypertensive minime. Le patient fut mis sous LDopa, puis il a été perdu de vue. Une forme PSP- freezing a été retenue.
5. Mr E. B :
Il s’agit d’un patient de 61 ans, ayant comme antécédents un tabagisme, cannabisme et alcoolisme sevré il y a 4ans. Le début de la symptomatologie remonte à 2014 par l'apparition de trouble de la posture avec des chutes fréquentes, des oublis à mesure et une labilité de l’humeur. La 1ère consultation date de Juin 2016. L’examen clinique a trouvé une akinésie globale, une hypertonie extra pyramidale prédominant aux membres supérieurs et en axial, une dysarthrie extra pyramidale et des troubles de l’humeur d’ordre dépressifs. L’IRM C a objectivé une atrophie corticale avec un élargissement du système ventriculaire. Le bilan biologique ainsi que la ponction lombaire étaient normaux. Le patient fut mis sous LDopa, puis a été perdu de vue depuis sa sortie de l’hôpital. La forme PSP- RS a été retenue.
6. Mr E. A :
Il s’agit d’un patient de 61 ans, diabétique type 2 sous antidiabétiques oraux, suivi pour un goitre multi nodulaire en euthyroïdie et tabagique et d’éthylique chronique sevré depuis 10 ans. Le début de la symptomatologie remonte à 2015, par l’apparition de chutes fréquentes, associé à des troubles de
la parole, des rires et des pleurs spasmodiques, ainsi que des troubles de la déglutition et des oublis à mesure. La 1ère hospitalisation au service date de Juin 2016. L’examen clinique a objectivé une bradykinésie sans tremblement, une hypertonie axiale, une limitation du regard vers le haut, une dysarthrie extrapyramidal sévère et une humeur dépressive. L’IRM encéphalique a objectivé une atrophie mésencéphalique avec un aspect de « bec d‘oiseau ». Le bilan biologique était normal. La forme PSP-RS fut retenue. Le patient a été mis sous LDopa à la dose de 800mg/j. l’évolution a été marquée par une aggravation des troubles de la parole, le patient est complétement anarthrique. Les troubles oculomoteurs se sont également aggravés avec une paralysie totale de la verticalité et une fixité du regard. Le patient présente aussi des fausses routes aux liquides et aux solides. Une gastrostomie d’alimentation a été proposée mais fut refusée par le patient. Le patient est toujours suivi à la consultation.
7. Mr E. M :
Il s’agit d’un patient de 68 ans sans antécédents pathologiques notables. Le début de la symptomatologie remonte à 2016, par l’apparition de troubles de la parole, d’une dysphagie, d’un syndrome peudobulbaire, compliqué de troubles de la marche avec des chutes fréquentes. La 1ère hospitalisation date de Mai 2019. L’examen clinque a objectivé une bradykinésie et une rigidité des quatre membres modérés, une rigidité axiale (attitude en hyperextension de la tête et du cou), une ophtalmoplégie à type de limitation du regard vers le haut et une dysarthrie d’allure paralytique. L’IRM encéphalique a objectivé une atrophie mésencéphalique objectivée par l’atrophie du sillon inter pédonculaire. Le patient fut mis sous LDopa à la dose de 800mg/j sans amélioration. La forme PSP-RS fut retenue. L’évolution a été marquée par l’aggravation de la bradykinésie qui est devenue sévère ainsi que les chutes qui sont devenues très fréquentes. La paralysie de la verticalité du regard est devenue totales associée à une limitation de la latéralité vers la gauche. La dysarthrie est devenue très sévère avec une parole quasi incompréhensible. La gastrostomie d’alimentation fut refusée par le patient.
8. Mr H M :
Il s’agit d’un patient de 78 ans, hypertendu et diabétique depuis deux ans bien équilibrés sous traitement avec une notion de tabagisme et alcoolisme chronique sevré. Le début de la symptomatologie remonte à 2014 par l’apparition d’un ralentissement moteur global avec trouble de la marche et de la posture occasionnant des chutes fréquentes vers l’arrière une réduction du périmètre de la marche, des troubles de la parole et des oublis à mesure. La 1ère consultation date de Mars 2016. L’examen clinique a objectivé une apraxie de la main gauche, une rigidité axiale et des quatre membres modérée asymétrique surtout à droite, une paralysie de la verticalité du regard vers le haut ainsi qu’une dysarthrie extrapyramidale. L’IRM encéphalique a objectivé de 2015 a objectivé une atrophie cortico sous corticale diffuse. Le bilan biologique était normal. Le diagnostic d’une forme PSP-CBS possible fut retenu. Le malade a été perdu de vue.
9. Mr I M :
Il s’agit d’un patient de 70 ans, ayant comme antécédents, une hypertrophie bégnine de la prostate et un éthylisme sevré. Le début de la symptomatologie remonte à 2017, par l’apparition de chutes avec des troubles de la marche, des oublis à mesure et une dysphagie.la 1er hospitalisation date d’octobre 2018. L’examen clinique a objectivé une bradykinésie, une rigidité axiale, une ophtalmoplégie à type de limitation du regard vers le haut. L’IRM encéphalique a objectivé une atrophie corticale et mésencéphalique. Une forme PSP-RS fut retenue. La LDopa fut sans effet. L’évolution fut marquée par l’aggravation des troubles de la déglutition. Le malade a été perdu de vue.
10. Mme N E :
Il s’agit d’une patiente de 71 ans sans antécédents notables. Le début de la symptomatologie remonte à 2014, par l’apparition d’une apathie, d’un isolement, des troubles du sommeil à type d’hypersomnie et des troubles de la mémoire aggravés cinq mois plus tard par l’apparition des troubles de la marche et de la posture avec des chutes fréquentes et une dysphagie. La 1èrehospitalisation date d’Août 2016. L’examen clinique a objectivé une marche possible sans aide à petit pas, une bradykinésie généralisée, une hypertonie axiale et des quatre membres, une limitation du regard vers le haut, une désorientation tempo-spatiale et une écholalie. L’évolution a été marquée par l’aggravation de la rigidité devenue très importantes aux quatre membres quasi irréductibles confinant la malade en fauteuil roulant avec une hyperextension du cou, une paralysie totale de l’oculomotricité, un mutisme et une anarthrie quasi-totale. Aucun contact n’était possible avec l’entourage familial et son médecin traitant évoquant un tableau de démence sévère. Il y’avait également de gros trouble de la déglutition avec fausses routes aux liquides et aux solides. L’IRM C a objectivé une atrophie mésencéphalique et un élargissement du système ventriculaire. Une forme PSP-F fut retenue. Aucune amélioration sous 800mg/j de la LDopa. Une sonde gastrique a été posée devant le refus de la mise en place d’une gastrostomie d’alimentation. La patiente est décédée en Mai 2020.
11. Mr O E :
Il s’agit d’un patient de 76 ans, ayant comme antécédents une tuberculose pulmonaire traitée en 1995. Le début de la symptomatologie remonte à 2016, par l’apparition de troubles de la marche occasionnant des chutes fréquentes, avec un ralentissement psychomoteur globale et une fixité du regard. La 1ère hospitalisation date de Juin 2018. L’examen clinique a objectivé une bradykinésie, une rigidité axiale et des quatre membres, une limitation de regard vers le haut, une apraxie de la parole et une voie monotone. L’IRM C a objectivé une atrophie corticale et mésencéphalique. Le patient fut mis sous
12. Mr T A :
Il s’agit d’un patient de 63ans, sans antécédents pathologique notables. Le début de la symptomatologie remonte à 2015 par l’apparition de troubles de la marche avec des chutes fréquentes et un ralentissement psychomoteur. La 1ère hospitalisation date de Novembre 2017. L’examen clinique a objectivé une bradykinésie, un tremblement de repos latéralisé à droite, une paralysie totale du regard et une dysarthrie extrapyramidale. L’IRM C et le bilan biologique étaient normaux. Le bilan biologique est normal. Le patient fut mis sous LDopa et a été perdu de vue depuis sa sortie du service. Le diagnostic retenu était celui d’une PSP type Richardson.