Le muscle releveur de la paupière :

Il a la forme d'un long triangle dont le sommet correspond au fond de l'orbite et dont la base s'étale dans la paupière supérieure. Il est innervé par le nerf oculomoteur (III).

En portant la paupière en haut et en arrière, il ouvre la fente palpébrale. Sa paralysie entraîne le ptosis ou impossibilité d'ouvrir la paupière supérieure.

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Plusieurs mécanismes sont incriminés dans l’apparition et le développement d’une mucocèle. Un trouble de la perméabilité ostiale est le plus souvent évoqué. Il peut être spontané, d’origine traumatique,

post-chirurgical ou en relation avec un processus inflammatoire ou tumoral [3]. Mais l'éthiopathogénie exacte des mucocèles reste encore discuter.

1. Théorie Classique : [14, 15, 16, 17,18]

Plusieurs théories ont été proposées pour tenter d'expliquer l'origine de cette curieuse pathologie bénigne moins destructrice.

Elle regroupe plusieurs théories :

La théorie rétentionnelIe: ne se justifie pas à elle seule, car toute obstruction ostiale n'aboutit pas à la formation de mucocèle.

La théorie congénitale: la mucocèle serait causée par une anomalie de développement par dégénérescence kystique de l'ethmoïde. Cette théorie est remise en question.

La théorie tumorale bénigne: basée sur l'absence de coque vraie et d'éléments mucigènes dans la cellule.

La théorie infectieuse: qui faisait de la mucocèle une sinusite spéciale réalisant un empyème clos par obstruction de l'orifice de drainage. La théorie traumatique : la mucocèle serait formée à partir d'îlot

résiduel dans un sinus mal ventilé.

La théorie inflammatoire : ou le contenu de la mucocèle ne serait pas du mucus mais un exsudat inflammatoire.

De toutes ces théories aucune ne détient l'entière, vérité. Actuellement il est communément acquis par la majorité des auteurs que la mucocèle apparait en réaction a l'association de deux phénomènes, obstruction ostiale et inflammation, sans qu'il soit toujours possible de déterminer la préexistence de l'un ou de l'autre comme initiateur. Pour chacun deux, différents facteurs étiologiques peuvent être impliqués, agissant en interaction. Recherchés par l'interrogatoire, ils seraient parfois confirmés ou découverts par l'exploration chirurgicale.

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Des facteurs anatomiques, un traumatisme ancien, la chirurgie sinusienne, la polypose nasale, les tumeurs bénignes ou malignes.

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Les infections récidivantes, l'allergie, l'hypersécrétion muqueuse, l'hyperviscosité du mucus.

LUND [16], dans une série de plus de 140 cas, a étudié des tableaux cliniques et des facteurs étiologiques des mucocèles sinusiennes et a pu mettre en avant les preuves histologiques, radiologiques et micro biologiques soutenant la théorie dynamique de remodelage osseux, cette théorie a été confirmée grâce à la mise en évidence d'éléments responsables de la résorption osseuse.

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L'intervalle entre le facteur étiologique et la survenue de la mucocèle est considérée plus long chez les patients chez qui un traumatisme ou une chirurgie des polypes ou de l'infection avaient préalablement eu lieu en comparaison du groupe chez qui l'infection avait été traitée de façon conservatrice par les antibiotiques.

De plus, une infection traitée par chirurgie était associée à un intervalle plus long que des polypes traités par chirurgie.

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Une étude détaillée des caractères histologiques de 40 cas de mucocèles fronto-ethmoïdales (MFE) a montré une prédominance de cellule ciliées pseudo-stratifiées, des cellules à mucus était présentes dans deux tiers des cas, avec une hyperplasie dans 50% des cas. Le nombre de glandes séro-muqueuses n'était pas augmenté par rapport à l'épithélium d'un sinus normal. L'infiltrat cellulaire constitué de neutrophiles de lymphocytes et de cellules plasmatiques était la conséquence de l'inflammation chronique et les neutrophiles étaient significativement augmentés lorsqu'il y avait des preuves cliniques d'une infection aigue.

La formation d'os ainsi qu'une résorption osseuse avec une activité ostéoblastique accompagnée d'ostéogenèse et de sclérose altérant avec des zones de destruction active. Une fibrose a été notée dans 79% des cas.

II n'y avait ni preuve clinique, ni histologique de dégénérescence kystique d'une glande séro-muqueuse ou d'un kyste de rétention. Ces résultats plaident en faveur d'un processus dynamique de formation des mucocèles.

Radiologiquement, en plus d'une érosion osseuse évidente, une ostéosclérose des zones de calcification du sinus sont souvent observées.

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Les niveaux significativement plus élèves de prostaglandines et de collagénase qui provient essentiellement des fibroblastes sont une preuve indirecte de l'activation de cytokines. La présence de la puissante cytokine ostéolytique interleukine-l (IL-l) dans tous les spécimens de MEF associée a la découverte de molécules d’adhésion induite par IL-l, Inter-cellular adhésion molecul (ICAM-l) et E-sélective plaident sérieusement en faveur d'une libération de l'IL-l par les cellules épithéliales et pour le fait que cette cytokine pourrait être le facteur responsable de l’érosion de l’os située autour de la mucocèle expansive. La nature des signaux induisant la synthèse de cytokines demeure inconnue mais de nouvelles études ont été réalisées récemment afin de confirmer, par des techniques d'hybridation, que les cytokines identifiées avaient pour origine la paroi de la mucocèle.

Figure 10 : schéma de la pathogenèse des mucocèles naso-sinusiennes.

Le rôle des infections dans l'étiologie des mucocèles nécessite plus d'éclaircissements. Une infection aigue est associée cliniquement à une extension rapide de la lésion et souvent déclenche les manifestations cliniques. Ceci pourrait être en relation avec les propriétés de résorption osseuse d'une bactérie particulière. Dans les études de LUND [16], les différents prélèvements préopératoires méticuleux n'ont donné aucun résultat dans 50% de cas. Dans les autres cas, des staphylocoques dorés, des streptocoques, des hemophilus influenzae, de pseudomonas aeruginosa et d'Esherchia coli, ont été retrouvés en culture.

En somme, il semble probable qu'une infection surajoutée puisse précipiter

la formation d'une mucocèle quand cette infection survient en présence d'une obstruction des recessus fronto-nasaux. Ceci entraine une inflammation chronique mediée par les antigènes bactériens. La stimulation continue des lymphocytes et des monocytes aboutit à la production de cytokines telles que IL-l, IL-6 et tumeur .nécrosis factor alpha (TNF) sont intimement liées au processus dynamique de remodelage osseux qui se produit à l’interface mucocèle-os.

Ces études n'apportent absolument aucune preuve soutenant les théories d'érosion par pression, de dégénérescence kystique ou de simple obstruction de l'écoulement du sinus qui seules résulteraient en la formation de mucocèle. Cette dernière résulte d'un processus dynamique d'ostéogenèse et de résorption osseuse avec un équilibre pendant tout juste en faveur de la résorption et donc d'une expansion, à moins qu'une infection aigue ne survienne.

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