Les moyens thérapeutiques :

1. La chirurgie :

 Bien que le tératome mature soit une tumeur bénigne, l’élargissement excessif peut entraîner la compression et le déplacement des organes thoraciques voisins. L'exérèse complète, généralement pratiquée au moyen d'une stéréotomie médiane, permet de guérir. [100]

 Cependant, la résection peut être difficile en raison de la grande taille de la tumeur et de son adhérence aux structures intra thoraciques vitales et adjacentes. Parfois, un tératome mature induit des complications potentiellement mortelles en exerçant un effet de masse sur ces structures vitales.

 La radiothérapie et la chimiothérapie ne jouent aucun rôle dans le traitement des tératomes bénins.

 Dans les tumeurs immatures, l'âge du patient et non son histologie, semble être le facteur pronostique le plus important. Les tératomes médiastinaux contrastent avec les tératomes sacro-coccygiens anti-ovariens, dans une moindre mesure, où l'histologie immature dénote la malignité. Dans le médiastin, les tératomes immatures chez des patients de moins de 15 ans ressemblent aux lésions massives ou des tératomes matures. La résection totale améliore la survie à long terme. Chez les personnes âgées de plus de 15 ans, les tératomes médiastinaux agissent comme des néoplasmes extrêmement malignes, susceptibles de métastaser rapidement et largement. Lorsqu'un tératome immature est associé à une tumeur maligne à cellules germinales, la croissance est généralement très agressive.

a- Préparation à la chirurgie [101] :

 Mise en condition :

Dès la naissance, il faut préparer le nouveau-né à l’intervention chirurgicale. Pour ceci, il faut :

- Stabiliser les fonctions vitales du nouveau-né. 
 - Examiner soigneusement le nouveau-né et la masse. 


- Evaluer les caractéristiques de la tumeur, son extension intra- pelvienne et

ses rapports avec les organes de voisinage. 


- Rechercher des malformations associées. 


- Réaliser un bilan préopératoire, avec dosage des marqueurs tumoraux.

 Maintien de la température :


Le maintien de la température est indispensable chez le nouveau-né et le nourrisson pour lutter principalement contre l’hypothermie à laquelle ils sont particulièrement exposés. En pratique, il convient de monitorer la température du nouveau-né pendant toute la durée de l’anesthésie, et ce dès l’entrée du bébé en salle opératoire. L’utilisation de tout moyen de réchauffement est indispensable, comme le règlement de la température de la salle d’opération au-dessus de 20°C, la couverture de la tête du bébé et éventuellement de ses membres, l’utilisation de matelas chauffants et de lampes chauffantes notamment pour l’induction et le réveil. 


 Maintien de la glycémie :

Le nouveau-né est exposé à l’hypoglycémie, du fait d’une diminution de ses réserves en glucose et de sa néoglucogenèse. Il convient donc de prévenir ce risque par lui administrer des apports glucosés en per opératoire par l’intermédiaire de la perfusion.

 Fonction respiratoire :

L'enfant présente une morphologie particulière des voies aériennes supérieures jusqu'à l’âge de 2 ans environ, entraînant des implications pratiques sur la ventilation et l'intubation trachéale :

 Le nouveau-né présente une macroglossie et un cou court, pouvant gêner l’intubation trachéale.

 L’épiglotte est volumineuse et courbe : le nouveau-né, en ventilation spontanée, a une respiration nasale (jusqu'à l’âge de 3 mois environ), il faut donc bien dégager les narines en cas de sécrétions, par des aspirations nasales douces, notamment pour le réveil.

 La sous-glotte est étroite et le risque de sténose post-traumatique est important, ce qui demande beaucoup de douceur lors de l’introduction du tube.

 La trachée est courte et le risque d’intubation sélective est donc plus important.

 Les anneaux trachéaux sont souples et fragiles : en cas de ventilation au masque, il ne faut pas comprimer la trachée avec ses doigts, il faut poser ses doigts sur la partie osseuse de la mandibule.

 Le larynx est très réflexogène aux stimulations : il existe un risque de laryngospasme (avec apnée, désaturation, et risque de bradycardie), notamment lors d’une laryngoscopie ou d’une aspiration trachéale en cas d’anesthésie insuffisante.

 L’intubation du nouveau-né :

Il vaut mieux privilégier l’intubation nasotrachéale chez le nouveau-né, en raison d’un risque important de déplacement de la sonde, notamment en l’absence de ballonnet gonflé. L’extubation trachéale accidentelle est très facile, même si la sonde semble encore bien fixée sur le visage, celle-ci peut facilement passer de la trachée à l’oesophage lors d’une simple extension de la tête.

 Réglages du respirateur :


Il faut utiliser des tuyaux de respirateur de taille pédiatrique avec un ballon de

0,5 litre.

- Régler le Volume Courant : 10 ml/kg 
 - Régler la fréquence Respiratoire : 


 40 - 60 cycles/ min pour le prématuré 


 30-40 cycles/min pour le nouveau-né à terme 
  25 – 30 cycles/min à 06 mois 


 20–25cycles/minà1an 


- Obtenir une Pression entre 15 et 20 mmHg environ 


- Régler le rapport I/E (temps inspiratoire/temps expiratoire) entre 1/1,5

et 1 /2 (comme chez les adultes). 


- Mettre une pression expiratoire positive (PEP) systématique entre 3 et 5

 Evaluation hémodynamique : Les paramètres à surveiller sont :

- La tension artérielle : il faut utiliser un brassard adapté 
 - La fréquence cardiaque 


- La diurèse 


- Le temps de recoloration cutané : normalement < 3 secondes 
 - L’existence de marbrures

b- Gestes d’anesthésie :

Bien que la plupart des patients subissent une intervention chirurgicale en toute sécurité, un sous-groupe de patients en particulier les enfants avec de grosses masses médiastinales antéro-supérieures ou moyennes présentent un risque accru de coïncidences cardiorespiratoires sévères pendant l'anesthésie générale. L’exacerbation de l’obstruction veineuse supérieure ou de la compression des voies respiratoires extrinsèques peut survenir pendant l’anesthésie générale cause de la perte de la pression intra-thoracique négative au cours de la respiration, du relâchement des muscles lisses bronchiques qui augmente la compressibilité bronchique et de la diminution des volumes courants dans la ventilation. Une réduction de plus de 35% de la section transversale de la trachée par tomodensitométrie indique un risque accru d'anesthésie générale ; de même, la mécanique des flux pulmonaires réduits est un indicateur sensible de la compression des voies respiratoires fonctionnelles anti-susceptibilité au compromis des voies respiratoires peropératoires.

Chez les patients présentant des tumeurs médiastinales importantes et présentant un risque anesthésique accru, recommandations de gestion anesthésique :

 Évaluation minime sur fibre optique de l'arbre tracheo bronchique pour la mise en évidence d'une compression extrinsèque sévère ;

 Induction de l'anesthésie dans une position semi-dressée avec possibilité de passer en position latérale ou couchée ;

 Utilisation de longs tubes endo-trachéales pour avancer au-delà du site d’obstruction ;

 Bronchoscopie rigide de secours pour rétablir des voies respiratoires adéquates ;

 Éviter les myorelaxants et éviter l'utilisation de la ventilation spontanée dans la mesure du possible ;

 Une canulation intraveineuse des membres inférieurs permet d'accéder à la circulation veineuse systémique en cas d'obstruction soudaine de la veine cave supérieure

C-voie d’abord et technique chirurgicale : [102,103,104,105,106,107,108]

Figure 24 : stéréotomie médiane. Le patient est placé en position couchée sur la table d'opération pour une stéréotomie médiane, l'approche privilégiée. Les bras peuvent être placés

sur des planches de bras, mais sont mieux fixés au côté du patient.

Une incision est faite à partir de l'encoche jugulaire juste en dessous du processus xiphoïde. L'incision est conduite à travers les tissus sous-cutanés de la tuile pour former un fascia pectoral superficiel recouvrant les origines sternales des principaux muscles du pectoral et de la ligne médiane. Dans la partie caudale de la plaie, la ligne médiane est divisée, exposant ainsi la graisse pré péritonéale. Cependant, les origines sternales des deux muscles sterno-mastoïdiens, peut être vu. L'espace supra sternal est un espace en forme de fente situé entre deux carreaux, deux couches du fascia cervical profond au centre. L'espace supra sternal est situé dans un segment, une veine de taille variable reliant deux veines jugulaires antérieures situées le long de la ligne médiane. Pour éviter les saignements gênants, il faut prendre soin de contrôler l’arcade jugulaire à ce stade de l’incision de stéréotomie médiane.

En utilisant l’électrocautérisation, le fascia pectoral et le périoste antérieur du sternum sont divisés en ligne médiane. Une veine presque constante traversant la partie supérieure du cartilage xiphoïde doit être contrôlée pour prévenir les saignements. Le sternum est divisé en carreaux au milieu de la ligne avec une scie électrique à mouvement alternatif, telle que la scie sternale de Sarns. Cette scie a un coussinet pour le pied qui est placé sous le manubrium à l’encoche supra sternale. Avec la traction vers le haut exercée pour maintenir fermement le coussinet plantaire en dalle contre la face postérieure du sternum, le sternum en mosaïque est sectionné le long de la ligne réalisée avec une électrocoagulation dans le périoste antérieur en mosaïque. La ventilation à pression positive est déconseillée lors de la division afin de réduire le risque de pénétration des carreaux dans la cavité pleurale des carreaux. La division sternale se déroule aussi bien de l'encoche sternale à l'angle xiphoïdien que dans la direction opposée, selon la préférence du chirurgien. Les saignements du périoste sternal sont mieux contrôlés par électro-esthétique. Dans le passé, la cire d'os était couramment utilisée pour contrôler les saignements médullaires, mais son utilisation a été abandonnée en raison du risque de lésion de la cicatrisation de la plaie et de complications pulmonaires liées à l'embolisation de la cire aux poumons. Si la tumeur est assez grosse ou s'il y a une extension dans le poumon, alors une incision à double coquille peut être envisagée. Pour les tumeurs qui s'étendent préférentiellement à un hémothorax, une thoracotomie postéro-latérale ou axillaire peut être l'intervention préférée.

Figure 25 : Vue antérieure du médiastin après ouverture thoracique

Un écarteur sternal avec des larges lames est positionné avec soin et ouvert lentement. Le bras transversal de l'enrouleur de dalle peut être positionné dans l'extrémité supérieure ou inférieure de l'incision, en fonction des préférences du chirurgien. En ouvrant l'écarteur seulement quelques tours à la fois, le chirurgien est généralement en mesure d'éviter les fractures sternales. Le sternum doit être ouverte avec la largeur nécessaire pour obtenir une exposition adéquate.

Figure 26 : image montrant la veine brachio-céphalique et la graisse thymique

Dissection médiastinale. Après avoir placé un écarteur sternal, la graisse thymique est identifiée et disséquée jusqu’au niveau de la veine brachio-céphalique. Un plan avasculaire est facilement identifié mais est traversé par quelques veines thymiques, qui sont électrocoagulées ou divisées en fines cravates en soie ou en petits hémoclips.

Figure 27 : image montrant la masse médiastinale

Avec mise en place du rétracteur sternal, la masse médiastinale est évaluée. Les limites et l'étendue de la masse sont notées, avec une attention particulière portée à toute preuve d'invasion dans les structures médiastinales, y compris le péricarde, l'aorte, l'artère pulmonaire, la veine cave supérieure, la veine brachio-céphalique, la plèvre et les nerfs phréniques. Dans les tératomes bénins, la dissection est relativement facile une fois que le plan de clivage approprié est identifié et qu'une dissection extra-capsulaire est généralement réalisée. Certains tératomes peuvent avoir des adhérences inflammatoires au péricarde, aux poumons, aux grands vaisseaux, à la paroi thoracique ou au diaphragme situés à proximité. Le plan de dissection peut être facilement établi de manière circonférentielle autour de la tumeur en utilisant une technique de "marche" à angle droit.

Figure 28 : schéma montrant les différents rapports anatomiques avec la masse médiastinale

Toute zone de résistance doit être évaluée afin de rechercher une éventuelle résection des zones adjacentes. L'adhérence ou l'érosion dans le poumon peut nécessiter une résection supplémentaire. Dans les lésions situées dans le médiastin antéro-supérieur, il est recommandé d'isoler la veine de brachiocéphalique afin d'éviter toute lésion de ce vaisseau.

Figure 29 : schéma montrant les différents vaisseaux lymphatiques autour de la masse médiastinale

La dissection dans cette zone est réalisée avec de l'électrocautérisation, en prenant soin de contrôler les vaisseaux lymphatiques avec de fines ligatures de soie ou des clips. L'approvisionnement en sang de la tumeur est identifié et contrôlé avec des ligatures de soie 2-0 ou des clips de taille moyenne. Lorsque la tumeur se développe latéralement, nous préférons ouvrir la plèvre pour exposer et protéger le nerf phrénique.

Figure 30 : schéma montrant les différents rapports du nerf phrénique avec la masse médiastinale

La tumeur étant sous légère traction, une incision en forme de U est pratiquée dans la plèvre médiastinale de 1 cm supérieur au nerf phrénique. À l'aide d'une pince à angle droit et d'une technique de dissection tranchante et émoussée, le chirurgien soulève la graisse médiastinale de la région située au-dessus du nerf phrénique vers la tumeur. Les vaisseaux latéraux venant des vaisseaux mammaires internes minerai sont ensuite soigneusement divisés et ligaturés avec 3-0 soie. La tumeur est alors mobilisée en direction de la jonction de la veine innommée et de la veine cave supérieure jusqu'à ce que la ligne médiane soit exposée, afin d'identifier et de contrôler les éventuels affluents vasculaires. Les mêmes étapes sont ensuite effectuées du côté opposé. Encore une fois, une technique de dissection émoussée dans la zone critique où le nerf phrénique se rapproche de la tumeur aide à prévenir les lésions du nerf. La cautérisation n'est pas utilisée pour éviter des lésions nerveuses par inadvertance. Dans de rares cas, un nerf phrénique impliqué dans un tératome malin invasif doit être sacrifié pour permettre une résection complète.

Figure 31 : schéma montrant les différents rapports du péricarde avec la masse médiastinale

Chez les patients présentant des tératomes fortement adhérents ou des tératomes invasifs, une résection péricardique ou une résection partielle et une reconstruction des structures vasculaires peuvent être nécessaires. Une dissection nette du plan intermédiaire loin de l'organe vital est réalisée sans nécessiter de marges radiales étendues. Pour les grandes invasions péricardiques, nous préférons reconstruire le péricarde en mosaïque avec un patch prothétique à l’aide d’un péricarde bovin, afin d'éviter des adhérences denses au cœur en cas de nécessité d'une stéréotomie répétée dans l'avenir, comme pour la revascularisation coronaire.

Figure 32 : schéma montrant les différentes sutures sternales pour la fermeture de la cage thoracique

Une fois que l'intervention est terminée et que l'hémostase est méticuleusement obtenue, un ou plusieurs tubes thoraciques de 28 à 32 F sont placés et dirigés vers le bas par des coups de couteau à l'extrémité inférieure de l'incision. Le sternum en mosaïque est approximativement composé de cinq à huit gros fils en acier inoxydable passés à travers le sternum. Si le chirurgien préfère ou lorsque le sternum est trop friable, les fils sont placés autour du sternum. Des précautions doivent être prises pour éviter de blesser les vaisseaux mammaires internes. La traction est exercée sur ces muscles lorsqu'ils sont soigneusement resserrés pour obtenir une approximation uniforme du sternum. Les fils tordus doivent être soigneusement retournés dans le sternum pour ne pas faire saillie à l'extérieur et ne pas être palpables. La ligne médiane est approximée avec des sutures non résorbables, de même que le fascia. Les tissus sous-cutanés peuvent être fermés avec des sutures résorbables continues. Pour la fermeture de la peau, la fermeture sous-cutanée avec une suture absorbable continue fournit d'excellents résultats.