L a maladie de Friedreich, appelée encore tabès héré-ditaire, n est plus, c o m m e les maladies que nous venons de décrire, cantonnée dans un seul des systèmes de la moelle ; vous verrez qu'elle atteint le cordon postérieur et une partie du cordon latéral ; dans ce dernier cordon il y a m ê m e deux ordres de fibres qui dégénèrent, si pas plus ; on y trouve en effet la sclérose du faisceau pyra-midal croisé et celle du faisceau cérébelleux direct succé-dant à l'atrophie de ses cellules d'origine, les cellules de Clarke; peut-être m ê m e le faisceau de G o w e r s est-il atteint.
L a première description date de 1861, et depuis, elle n'attira guère l'attention, jusqu'à une remarquable thèse de Brousse en 1882, à Montpellier, sous l'inspiration de M . Grasset. D e nombreux travaux qui ont suivi ont défi-nitivement consacré l'entité neuropathologique de cette maladie, à laquelle on a donné le n o m du médecin qui a le premier signalé cette affection, qu'il croyait une variété de tabès de l'enfance, à caractère familial et héréditaire.
D e s auteurs qui suivirent la considérèrent ensuite c o m m e une sclérose en plaque. L e nombre de cas actuellement
connus a permis sa classification c o m m e entité neuro-pathologique distincte, et l'anatomo - pathologie en a démontré la localisation polysystématique.
Anatomie pathologique.
Sclérose d u faisceau de Goll étendue depuis la partie inférieure de la moelle jusqu'au bulbe; dans le faisceau de Burdach, sclérose atteignant surtout la partie interne et allant en diminuant de la région lombaire à la région bulbaire, de façon que la portion externe est saine au niveau cervical.
E n m ê m e temps que ces lésions, ressemblant à celles du tabès, il y a, contrairement à ce qui existe dans le tabès, atrophie des cellules de Clarke, et conséquem-ment dégénération des fibres du faisceau cérébelleux direct qui en naissent.
Dans le cordon latéral, on trouve donc la sclérose du faisceau cérébelleux direct depuis son origine à la région dorsale inférieure, et, d'après Blocq, la sclérose attein-drait également le faisceau de G o w e r s ; puis, la sclérose du cordon pyramidal croisé. M . Pierre Marie fait observer que cette zone de dégénération n'atteint pas la portion du cordon latéral contiguë à la corne postérieure c o m m e le fait le faisceau pyramidal et se d e m a n d e si cette absence de dégénération jointe au m a n q u e de phénomènes spas-modiques, n'indiquerait pas une altération d'autres fibres que celles propres au faisceau pyramidal croisé. Quant à la substance grise de la moelle, on constate une diminu-tion de volume de la corne postérieure, une raréfacdiminu-tion des cellules.
Quelques auteurs ont signalé des altérations de la corne antérieure, sans qu'on puisse dire si c'est u n fait ordinaire. Les racines nerveuses ne sont lésées que d'une façon irrégulière.
MALADIE DE FRIEDREICH 195 D'après Dejerine et Letulle, dont l'opinion n'est pas admise par M . Marie, la sclérose des cordons postérieurs serait due à une gliomatose d'origine ectodermique, tandis que celle des cordons latéraux serait d'origine vascu-laire.
Fig. 55.
Coupes imitées de P I E R R E M A R I E , dans u n cas de maladie de Friedreich, d'après u n cas de Rûtimayer.
I. Moelle au renflement cervical^ II. Régions intermédiaires entre la moelle cervicale et dorsale moyenne ; III. Région intermédiaire entre la moelle dorsale et lombaire et la moelle lombaire moyenne. Les parties ombrées indiquent les zones sclérosées.
A la vue, la moelle dans son entier paraît diminuée de volume, surtout à la région dorsale, et il serait, d'après Senator, possible que le cervelet participât à l'atrophie.
Ce dernier auteur pense m ê m e que les lésions médul-laires seraient consécutives aux altérations du cervelet.
N o u s verrons, en parlant du diagnostic, qu'une maladie, connue sous le n o m d'ataxie cérébelleuse héréditaire, présente au point de vue symptomatique de grandes res-semblances avec la maladie de Friedreich.
L a maladie de Friedreich se montre dans le jeune âge, avant quatorze ans, et atteint plusieurs enfants d'une
m ê m e famille, tout en épargnant les autres ; quand la
famille est nombreuse, elle attaque surtout les filles.
Elle est héréditaire et avait, par suite de cette circons-tance, été décrite par Friedreich sous le n o m de tabès héréditaire.
Elle débute par des troubles de la marche fort remar-quables : les pas sont lourds, irréguliers ; l'enfant marche les jambes écartées, il y a un certain degré d'incoordi-nation, mais pas autant que dans le tabès ; il y a surtout titubation, démarche ébrieuse, c o m m e dans les maladies du cervelet, et celle-ci a été décrite par Charcot sous le n o m de tabéto-cérébelleuse.
Outre ces troubles de la marche, pendant la station debout, on constate que le malade a peine de se tenir en place, il titube, change les pieds de place, pour chercher l'équilibre. C'est l'ataxie statique. A ces troubles de la marche, se joignent des oscillations de la tête qui forcent l'enfant à plier le cou en avant pour maintenir la tête en repos, appuyée sur le thorax; puis des mouvements choréiformes et du tremblement analogue au tremblement intentionnel de la sclérose en plaques. O n a décrit aussi des mouvements athétoïdes en certains cas. Si vous joi-gnez à ces derniers signes, des troubles de la parole qui est lourde, embarrassée, du nystagmus, dans les atti-tudes forcées de l'œil, vous comprendrez qu'on ait cru, au début, à une variété de la sclérose en plaques.
Les troubles sensitifs, les douleurs fulgurantes du tabès ordinaire sont nuls ou très peu marqués.
L e sens musculaire n'est pas aboli et en suite de cette intégrité, il est rare de trouver le signe de R o m b e r g .
L'instabilité est cérébelleuse et choréiforme.
Les réflexes cutanés ne sont pas modifiés, mais, signe important pour la distinguer de l'ataxie cérébelleuse héré-ditaire, les réflexes tendineux rotuliens sont abolis.
N o u s avons déjà cité le nystagmus ; les autres