Nous venons d'étudier, sous le nom de tabès dorsal postérieur, une maladie caractérisée anatomiquement par la dégénérescence systématique des faisceaux de fibres nerveuses à conduction sensitive centripète, qui forment la majeure partie du cordon postérieur de la moelle; vous savez que la voie motrice volontaire, à direction centrifuge, se trouve représentée par les fais-ceaux pyramidaux direct et croisé, contenus dans le cordon antéro-latéral. A u cours de cette étude, nous avons été amenés à exposer les opinions des différents auteurs, et vous avez vu que les uns admettent une lésion frappant primitivement les fibres nerveuses dans la moelle, tandis que d'autres, plus nombreux, et faisant en cela une application de l'anatomie d'aujourd'hui qui nous fait connaître les cellules d'où proviennent les fibres médullaires, admet l'origine exogène du tabès posté-rieur.
Pour la leucomyélie antérieure ou dégénérescence sys-tématique des cordons antéro-latéraux, le m ê m e problème se pose : Existe-t-il une sclérose primitive des faisceaux
TABÈS SPASMODIQUE, SCLÉROSE ANTÉRO-LATÉRALE 141 pyramidaux (car ceux-ci surtout sont en cause), ou bien
cette sclérose ne peut-elle s'observer qu'à titre de dégé-nérescence descendante consécutive à une lésion des cel-lules d'origine à l'écorce cérébrale, on bien, ce qui a le m ê m e résultat, d'une lésion interruptive de la voie motrice dans un point de son projet cérébro-bulbaire?
O n savait qu'à la suite d'une altération des faisceaux pyramidaux, on observe un complexus symptomatique caractérisé habituellement par de la paralysie volon-taire ou de la parésie, et surtout par une exagération de l'activité fonctionnelle des cellules motrices de la corne antérieure, cette suractivité se traduisant symptomati-quement par l'exagération des réflexes tendineux, une démarche spéciale d é n o m m é e parético-spastique que nous aurons à décrire.
C'est devant u n ensemble de troubles semblables, reconnus chez plusieurs de leurs malades, avec absence complète de troubles sensitifs, que Charcot et Erb, pres-que en m ê m e temps, décrivirent cette maladie sous le n o m de tabès spasmodique ou sclérose antéro-latérale, paralysie spastique.
Mais la vérification nécropsique ne vint pas confirmer ce que ces auteurs avaient annoncé : on trouva une dégé-nérescence latérale par myélite transverse, par sclérose en plaque, mais aucun cas authentique de sclérose primi-tive des cordons antéro-latéraux chez l'adulte.
O n en vint donc à nier l'existence du tabès spasmodique primitif chez l'adulte. N o u s verrons plus loin ce que l'on peut penser aujourd'hui.
Mais si la dégénérescence simultanée des deux fais-ceaux pyramidaux n'existe pas en tant que primitive, elle se réalise parfaitement en suite de lésions cérébrales.
O n connaît du reste la sclérose descendante d'un seul faisceau à la suite de la destruction de la voie motrice
par hémorragie cérébrale, et il est certain qu'elle serait bila-térale, si l'hémorragie avait atteint les deux hémisphères.
Or, chez l'enfant, c o m m e nous l'expliquerons plus loin, il existe, avant la naissance, des conditions qui peuvent amener des lésions cérébrales capables d'entraîner la dégénérescence secondaire des deux faisceaux pyrami-daux, ou bien u n arrêt de leur développement. V o u s savez que le faisceau pyramidal, d'après les recherches de Fleghsig, est le dernier à se recouvrir de myéline, le dernier, par conséquent, à acquérir l'aptitude fonction-nelle nécessaire pour convoyer les excitations motrices venues de l'écorce cérébrale motrice. C e faisceau n'est guère complet qu après la naissance ; or, si l'enfant naît avant terme, à huit et surtout à sept mois, le développe-ment n'est pas fait, et les conditions, anormales dans lesquelles l'enfant va se trouver seront bien moins favo-rables au parachèvement de la voie motrice volontaire que dans l'utérus. Il faudra des années pour obtenir, si tant est qu'on y parvienne, la gaine myélinique.
O u bien encore, que l'accouchement ait été laborieux, que la tête soit restée longtemps engagée, ait nécessité l'emploi du forceps, des lésions peuvent se produire, telles que des hémorragies capillaires, amenant, par la suite, des troubles nutritifs du faisceau moteur
Dans une troisième catégorie de faits, nous trouvons des affections inflammatoires pendant la vie utérine ou peu après la naissance, amenant des lésions de ménin-gite ou d'encéphalite. Ces trois catégories de causes pro-duiront chez l'enfant, congénitalement, le développement imparfait ou la dégénérescence pyramidale. Les s y m p -tômes cliniques de ces affections d'origine cérébrale réa-liseront le tableau morbide d u tabès spasmodique, par suppression ou m a n q u e d'action inhibitrice cérébrale, ou encore excitation constante de l'irritabilité cellulaire motrice médullaire.
TABÈS SPASMODIQUE, SCLÉROSE ANTÉRO-LATÉRALE 143 C'est à cette catégorie d'affections que l'on a donné le
n o m de maladie de Little, chirurgien anglais qui en a, l'un des premiers, donné la description. Toutefois, et avec raison, M . Pierre Marie propose une subdivision justifiée par l'évolution ultérieure de la maladie, et par
l'adjonction de certains symptômes encéphaliques.
Selon lui, on ne devrait désigner sous le n o m de tabès spasmodique congénital que les cas dérivant de l'accou-chement avant terme, où il y a retard de développement du faisceau pyramidal, qui peut se faire plus tard, et amener amélioration notable; où, aussi, les symptômes sont purement médullaires et non cérébraux.
D a n s les autres catégories, en suite des lésions céré-brales, il y a souvent troubles de l'intelligence, épilepsie, et il propose de séparer ceux-ci sous la dénomination d'états tabéto-spasmodiques.
Ainsi, nous étudierons d'abord le tabès spasmodique ou maladie de Little, dans l'enfance, d'origine congéni-tale, après, toutefois, quelques détails sur ce que l'on observe dans la sclérose pyramidale unilatérale, à la suite d'une hémorragie cérébrale, étude qui nous préparera à comprendre les symptômes qui doivent résulter de l'alté-ration des faisceaux pyramidaux médullaires.