Méthodes chirurgicales :

VII.1-1. Préparation du malade :

Avant tout acte chirurgical, la préparation du malade est obligatoire. Pour cela, un bilan préopératoire standard est nécessaire :

(NFS, ionogramme, bilan de la crasse sanguine - radiographie thoracique- ECG), afin de corriger une anémie, une dénutrition, une infection, éventuels troubles hydro-électrolytiques et tares associées (cardio-vasculaire - pulmonaire- métabolique) et faire un bilan à la recherche d'autres localisations.

VII.1-2. Voies d’abord :

La chirurgie, ouverte ou laparoscopique, est une option intéressante pour le lymphangiome kystique, surtout dans sa localisation abdominale.

 La laparotomie [104] :

La voie d’abord dépend des circonstances du diagnostic mais aussi du siège et de la taille du lymphangiome.

o Chez l’enfant, c’est l’incision transversale qui est la plus utilisée.

o L’incision médiane, sus ou sous ombilicale, est indiquée surtout, en cas de complication (péritonite, occlusion…).Elle permet un abord facile et une exploration de toute la cavité abdominale.

o L’incision de Mac Burney est pratiquée en cas de suspicion d’appendicite ou de torsion d’une kyste de l’ovaire. Si au cours de cette intervention, un kyste infecté a été découvert, cette incision peut être élargie médialement.

o L’incision sous costale permet d’aborder les hypochondres.

o L’incision inguinale a été utilisée dans les formes simulant une hernie inguinale.

o Une incision pfannenstiel avec une aponévrotomie verticale peut être considérée chez les filles si doute sur un kyste ovarien, la résection intestinale segmentaire est possible à travers cette incision [128].

 La laparoscopie :

Depuis 1960, la laparoscopie s’est développée pour certaines interventions gynécologiques et depuis 1987 elle est devenue le traitement de choix dans les lithiases vésiculaires.

Le premier cas d'excision par laparoscopie d'un lymphangiome kystique a été signalé en 1996 par KENNEY et al [132].

Les données de la littérature confirment la faisabilité d’un traitement par laparoscopie chez les enfants présentant un LK.

Un traitement par laparoscopie a pu être réalisé par certains auteurs, en cas de localisation au niveau du côlon, de l’arrière cavité des épiploons et même du mésentère [133,134]. Cette voie d’abord nécessite toutefois une certitude diagnostique afin d’éviter un risque de dissémination en cas de lésion maligne notamment d’origine ovarienne [17].

Cette technique chirurgicale offre divers avantages :

o Notamment une diminution des pertes de sang peropératoires. o Une diminution de la douleur postopératoire.

o Des cicatrices pariétales minimes.

o Un risque réduit d'adhésion intestinale avec occlusion ultérieure. o Raccourcit la durée de l’hospitalisation et de l’immobilisation.

Une étude rétrospective de six cas de LK intra-abdominaux chez l’enfant recensés au service des urgences chirurgicales pédiatriques de l’hôpital d’enfants de Rabat sur une période de 09 ans montre l’intérêt de la laparoscopie : Tous les patients ont été opérés par laparoscopie, une résection partielle chez une fille 3 d’entre eux ont bénéficié d’une résection totale de la masse, une conversion était nécessaire chez un autre patient et une ponction évacuatrice était réalisée dans le dernier cas. L’évolution était favorable chez tous les patients avec un recul moyen de 02 ans [135].

L’étude menée par DELAGAUSIE montre la possibilité de gérer certains lymphangiomes kystiques intra-abdominaux par laparoscopie.

Dans sa série de six patients traités par laparotomie et de neuf patients traités par laparoscopie, deux cas d’occlusions causées par une adhérence intestinale ont été rapportés. Néanmoins plusieurs enfants de la série n’ont pas pu être opérés par laparoscopie.

Dans le cas d’une tumeur entourant un segment colique la résection nécessite l’ablation d’une ou plus d’une anse intestinale. Des formes envahissant la base du mésentère ont été décrites. Elles représentent une contre-indication à la résection par laparoscopie à cause du risque d’étendre la résection à l’intestin et de la constitution d’une ascite chyleuse postopératoire dont le traitement peut être long et difficile.

Même si la coelioscopie est indiquée pour le traitement des LK elle doit être soigneusement considérée.

Le chirurgien est confronté à deux situations : soit la présence d’une masse abdominale, soit une urgence avec un abdomen aigu, dans les deux cas la laparoscopie peut être une bonne option.

L’approche laparoscopique a été utilisée pour les enfants et les adultes, et même pour un prématuré de 6 jours de vie, après une ponction du kyste. Durant la procédure, une petite fenêtre est ouverte dans le kyste utilisant le crochet, après, le kyste est vidé par aspiration, la laparoscopie a permis une résection complète des lésions résiduelles.

Dans la série DELGAUSIE, la résection complète des lésions par laparsocopie était possible pour six cas et même pour les kystes volumineux.

Pratiquement elle est possible dans le cas de localisation omentale, la laparoscopie permet une résection facile de cette lésion.

Par exploration de la masse abdominale, la coelioscopie permet de délimiter la tumeur, montre l’envahissement des organes de voisinage et de décider de la nécessité d’une résection intestinale.

Dans le cas d’envahissement intestinal la résection doit être effectuée plus fréquemment par la laparotomie. Une courte laparotomie peut être faite au niveau de l’intestin envahi, évitant une large laparotomie.

Dans le cas d’abdomen aigu, la coelioscopie permet le diagnostic de certaines complications (volvulus, hémorragie) et leur traitement en même temps dans certains cas.

Si la lésion définie ne peut être atteinte par laparoscopie, la laparotomie est indiquée. DELAGAUSIE a eu recours à trois conversions.

La coelioscopie permet également de confirmer le diagnostic quand la résection complète est impossible [136,79].

La coelioscopie peut confirmer aussi le caractère infiltrant de la lésion conduisant à une attitude conservative.

L’évolution à long terme est parfois satisfaisante. Dans tous les cas, le risque corrélé à une adhérence intestinale postopératoire est significativement diminué. Ce qui doit être prit en considération vu le caractère inflammatoire de la lésion facilitant l’adhérence intestinale.

En conclusion la laparoscopie est un outil intéressant dans le cas de LK. Elle peut apporter une aide précieuse dans le cas de doute au diagnostic, en identifiant la nature de la lésion et sa relation avec les organes environnants. Elle permet une résection complète des lésions localisées.

Dans le cas de lésion non résecable la coelioscopie aide à guider l’injection de l’agent sclérosant [128].

 La voie endoscopique :

La résection endoscopique a été recommandée pour les tumeurs intraluminales d'un diamètre maximal de 2,5 cm ou moins. MATSUDA et al ont examiné 279 cas japonais de lymphangiomes colorectaux. Parmi eux, 104 (37,4%) patients ont eu une résection endoscopique [137].

REKHA rapporte un cas de lymphangiome kystique colique d'une taille de 5 cm qui a été traité avec succès par résection endoscopique.

Le traitement endoscopique est associé à une morbidité moindre, à des coûts de soins de santé moins élevés et à une meilleure utilisation des ressources. L'intervention chirurgicale reste la solution envisageable pour les lésions ne pouvant pas être retirées par endoscopie et pour les lésions présentant des complications gastro-entérologiques aiguës [138].

VII.1-4. Méthodes chirurgicales :

 Enucléation simple du kyste :

La résection complète du lymphangiome kystique représente le traitement idéal lorsqu’elle est réalisable : lymphangiome uniloculaire, de petite taille, loin de la racine du mésentère et sans connexions intestinales [17,130].

Elle s’adresse surtout aux kystes pédiculés et du mésocolon [128], à certains kystes du grand épiploon, de la région rétro-péritonéale et à quelques rares kystes du mésentère, pour éviter de compromettre la vascularisation intestinale.

Selon la localisation et la taille du lymphangiome kystique on peut proposer une énucléation simple du kyste dans le cas de petit kyste ou exérèse du kyste après évacuation de son contenu dans le cas de kyste de grande taille [71].

 Résection partielle du kyste :

Une résection partielle laissant en place le fond du kyste peut s’imposer en présence de rapports intimes avec les vaisseaux mésentériques, afin d’éviter une résection intestinale étendue non justifiée pour une tumeur bénigne [17].

Il est ainsi fréquent de devoir laisser en place des résidus qui seront surveillés par échographie et pourront être l’objet d’une résection ultérieure s’ils redeviennent évolutifs [31].

En fait certains auteurs ont rapporté un taux de récidive de 10% à 15% en cas de résection incomplète du kyste. D’autres auteurs rapportent un taux de récidive de 40% après résection incomplète et de 17% après exérèse macroscopiquement complète [16,49], ce qui impose une surveillance échographique chez ces patients.

En cas de récidive, certains auteurs ont proposé un complément thérapeutique par injection intrakystique itérative de produits sclérosants pour les lésions diffuses de la racine du mésentère non résécables sans sacrifice intestinal extensif. Il s’agit d’une alternative faisable et efficace à moyen terme mais non validée car aucune étude contrôlée randomisée n’a été rapportée [73].

 Résection complète du lymphangiome associée à une résection

d'organes :

L’exérèse complète doit être tentée, en veillant à rester le plus conservateur pour les autres organes, en raison du caractère bénin du lymphangiome. Afin de limiter la fuite lymphatique, qui représente la complication postopératoire la plus fréquente [112], (lymphocèle, l’ascite chyleuse), ainsi la lymphostase doit être minutieuse, soit par ligatures pas à pas, soit avec l’UltraCision ou le LigaSure™ [46].

La résection complète du lymphangiome peut être associée à la résection d’un segment intestinal rendue nécessaire par la proximité de la vascularisation et l’intimité des rapports entre l’intestin et la masse kystique.

Le rétablissement immédiat de l’extrémité intestinale est de règle. La résection intestinale ne doit jamais être excessive.

Dans le cas de lésion symptomatique, l’exérèse complète de la lésion est la meilleure option pour traiter et éviter la récidive [74].

VII.1-5. Autres méthodes chirurgicales :

 Aspiration simple du kyste :

C’est une méthode utilisé dans le cas des formes compressives ou en attente d’une intervention, mais son efficacité est temporaire car le liquide aspiré se reconstitue rapidement L’aspiration du contenu du kyste, avec ou sans injection de produit sclérosant, a des résultats à long terme variés : les récidives semblent fréquentes, jusqu’à 100 % dans certaines séries [139,46].

La même remarque s’applique aux tentatives de ponction sous contrôle échographique. L’aspiration et la ponction ne peuvent constituer des méthodes de nécessité imposées par des rapports viscéraux dangereux, rendant toute possibilité de clivage impossible [71].

 Marsupialisation :

En cas de lésions multiloculaires, souvent la résection compète est impossible sans sacrifice digestif étendu et sans risque pour les vaisseaux et la vascularisation des organes de voisinage. On doit se contenter d’une exérèse d’une plus ou moins grande partie de la lésion pour une analyse anatomopathologique et se garder de tout retirer .Le drainage postopératoire

prend toute son importance, évitant ainsi la reformation secondaire des kystes par organisation de l’épanchement.

La marsupialisation a été suggérée lorsque le lymphangiome ne peut pas être retiré en toute sécurité [140].

Cette technique est généralement compliquée par la fistulisation, car l'épithélium de paroi restante du kyste continue à drainer de grandes quantités de liquide lymphatique. La capacité d'absorption de la cavité péritonéale est facilement dépassée, ce qui entraîne une distension abdominale croissante de l'ascite chyleuse et une gêne respiratoire [141].

Autrefois, une marsupialisation externe et interne était effectuée. Bien que la cystentérostomie ait été suggérée, la forme de drainage préférée était la marsupialisation de la cavité péritonéale interne. De telles formes de traitement chirurgical sont devenues obsolètes et l'approche moderne préconise l'excision totale de la masse kystique [69].

marsupialisation de la cavité péritonéale est généralement suivie d'une récidive précoce [142].