L'examen clinique
VI. Diagnostic différentiel :
VII.3- Abstention thérapeutique :
Si le patient est asymptomatique, la règle générale est une abstention thérapeutique avec surveillance régulière [74]. Une régression spontanée de 12% des patients qui ont une récidive après une exérèse complète est rapportée dans la littérature [27]. Deux cas de régression spontanée d’un LK de la racine du mésentère sont aussi rapportés par CHIAPINELLI [58].
Cette régression peut être due à une ouverture spontanée des canaux lymphatiques [24].
Comme nous l’avons décrit le lymphangiome kystique peut donner un tableau chirurgical.
Des auteurs ont suggéré que ces poussées infectieuses peuvent avoir une action bénéfique sur la réduction de taille, voire la disparition complète du kyste. Pour un enfant porteur d’un lymphangiome en poussée infectieuse, l’attitude serait plutôt attentiste avec la mise en route d’un traitement antibiotique au besoin en intraveineux associant une céphalosporine de 3eme génération et un aminoside.
L’amélioration de l’état clinique peut se voir rapidement, généralement en 72 heures.de même que l’amélioration des paramètres biologiques (CRP, leucocytose), l’enfant peut quitter l’hôpital après une échographie de contrôle et être suivi en ambulatoire par des examens échographiques répétés.
La durée de traitement antibiotique n’excède pas 10 jours.
VII.4- Résultats :
Les complications liées à la chirurgie sont d’autant plus importantes à noter que le lymphangiome kystique est une tumeur totalement bénigne.
VII.4-1. Suites opératoires :
Dans l’immédiat, elles sont généralement bonnes mais parfois, certaines complications peuvent survenir.
Complications de toute chirurgie :
- complications respiratoires : infection pulmonaire. - Surinfection pariétale.
- Hématome.
Complications spécifiques du kyste :
- Désunion des cicatrices avec péritonite postopératoire. - Hémorragie par lâchage d’un vaisseau.
- Occlusion postopératoire.
Au long terme, c’est surtout la récidive après une chirurgie partielle.
Certains auteurs ont rapportés un taux de récidive de 10 à 15% en cas de résection incomplète du kyste ce qui impose une surveillance échographique chez ces patients.
L’occlusion sur brides et les diarrhées chroniques ne sont vues qu’en cas de résections étendues, la dégénérescence étant exceptionnelle [16].
VII.4-2. Mortalité :
La mortalité a actuellement nettement diminué qu’autrefois, Elle est estimée à 50% en 1945 pour FEURE, 25% en 1948 par VAUGHN, pratiquement nulle d’après BAUMEL en 1978 et de 0% en 1980 d’après LESTACHE grâce aux progrès des techniques d’anesthésies et de la chirurgie [32].
VIII. Pronostic :
Le pronostic est favorable étant donné qu’il s’agit d’une tumeur bénigne. LEVINE affirme que la taille du lymphangiome kystique et son siège a un impact sur le tableau clinique et sur l’évolution de l’atteinte.
Les cas non compliqués ont meilleur pronostic.
Le volvulus, l’infection et l’hémorragie peuvent être prévenus par l’excision de ces kystes avant l’installation de telles complications sérieuses.
Le pronostic des lymphangiomes kystiques de l’abdomen est excellent lorsque la résection est complète.
La récidive est la complication principale si la résection est partielle, c’est le cas surtout des lésions rétro-péritonéales et quand l’atteinte est multiviscérale.
Les enfants qui présentent un état de choc par hémorragie intra-kystique ou infection sévère constituent un véritable défi chirurgical mais avec l’avènement des soins intensifs pré et postopératoires et la meilleur compréhension de ces désordres, la survenue de ces complications majeures est devenue peu probable.
L’évolution spontanée se fait vers la survenue de complications : L’augmentation du volume, l’occlusion, l’hémorragie intrakystique. La régression spontanée est seulement décrites pour les petites tumeurs ce qui justifie un traitement conservateur avec des contrôles réguliers stricts. La dégénérescence est exceptionnelle.
Les lymphangiomes kystiques sont des tumeurs vasculaires bénignes rares. Leur origine congénitale malformative est actuellement la plus admise.
Les LK s’observent surtout chez l’enfant au cours des premières années de la vie. Ils se localisent en général au niveau de la tête, du cou et de la région axillaire. La localisation abdominale reste une éventualité très rare.
Leur diagnostic est alors extrêmement difficile en période anténatale, l’aspect échographique fœtal est en effet volontiers trompeur et peut amener à faire évoquer la situation bien plus fréquente d’une dilatation des anses digestives.
Les lymphangiomes kystiques se manifestent par une symptomatologie clinique très polymorphe et peu spécifique. Parfois des complications peuvent survenir notamment l’hémorragie intra-kystique l’infection et la rupture du kyste tandis que la transformation maligne est exceptionnelle.
L’association échographie et tomodensitométrie est hautement sensible pour le diagnostic du LK abdominal et permet de donner des informations sur la localisation, la taille, les organes de voisinage envahis, ainsi que les complications éventuelles de la lésion.
Cependant, le diagnostic de certitude n’est posé qu’à l’examen anatomopathologique.
Une résection chirurgicale compète est le traitement optimal pour obtenir un meilleur pronostic.
Cependant des récidives peuvent se voir en cas de résection incomplète du kyste, c’est le cas surtout des lésions rétro-péritonéales et quand l’atteinte est multiviscérale ce qui impose une surveillance régulière chez ces patients.
Résumé
Titre : Le lymphangiome kystique abdominal chez l’enfant. Auteur : EL GAOUCH Asma.
Rapporteur : Pr. M. KISRA.
Mots clés : Lymphangiome kystique – Abdominal – Enfant.
Le lymphangiome kystique de l’abdomen est une tumeur malformative rare du système lymphatique découverte habituellement dans l’enfance. Il représente 1/6 de la totalité des lymphangiomes kystiques de l'organisme et correspond à 7% des formations kystiques intra-abdominales.
Nous rapportons une étude rétrospective de cinq cas de lymphangiomes kystiques intra-abdominaux chez l'enfant colligés au service de chirurgie A à l'Hôpital d'Enfant de RABAT sur une période de 08 ans s'étalant de 2010 à 2018.
L'âge moyen était de six ans avec une prédominance féminine (deux garçons pour trois filles) avec un sex ratio de 0.66.
La symptomatologie clinique est dominée par la présence d’une douleur abdominale et en deuxième lieu par l’apparition d’une distension ou une masse abdominale.
L’examen clinique est polymorphe et non spécifique. Le diagnostic a été évoqué sur les données de l’échographie et les données de la tomodensitométrie.
Le traitement est chirurgical dans tous les cas avec une exérèse complète dans un cas, et exérèses complètes associées à une résection intestinale dans les quatre autres cas.
Abstract
Title : Abdominal cystic lymphagioma in children. Author : EL GAOUCH Asma.
Director : Pr. M. KISRA.
Keywords : Cystic lymphangioma – Abdominal – Children.
Abdominal cystic lymphangioma is a rare malformative tumor of the lymphatic system usually discovered in childhood. It represents 1 / 6 of all cystic lymphangioma of the body and corresponds to 7% of cystic intra-abdominal.
We report a retrospective study of five cases of cystic intra-abdominal lymphangioma in children gathered at the service of surgery at the Hospital of RABAT children over 08 years ranging from 2010 to 2018.
The average age was six years with a female predominance (two boys and three girls), the sex ratio is 0.66.
Clinical symptomatology is dominated by the presence of abdominal pain, the second presenting symptom is the presence of a distension or abdominal mass.
The clinical examination is non-specific and polymorphous. The diagnosis was made on data from the ultrasound and CT data.
The treatment is surgical in all cases with complete resection in one case, and complete resection combined with bowel resection in the other four cases.
ﺺﺨﻠﻣ
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