Lymphome cutané à grandes cellules, type autre

Ce groupe comprend les autres types de lymphomes à grandes cellules B transformés, ne présentant pas les caractéristiques des LCB à grandes cellules des membres inférieurs, notamment l’absence d’expression du Bcl2.

4.1 Lymphome cutané intravasculaire (LIV)

Le lymphome cutané intravasculaire est une entité extrêmement rare, correspondant à un lymphome de haute malignité, avec atteinte systémique, il affecte préférentiellement le système nerveux central, le poumon, bien qu'il existe des formes limitées à la peau (environ 26 % des cas) [44].

Le LIV, a été décrit, pour la première fois, à la fin des années 1960 par Pfelger et

Tappeiner sous le terme « endothéliomatose systémique » puis, par la suite, rapporté

sous diverses appellations, notamment « angioendothéliomatose maligne »,

« angioendothéliomatose proliférante systémique », « endothéliose proliférante », « endothéliose néoplasique », « lymphome angiotrope » [21]. Actuellement, il est défini comme une prolifération lymphocytaire maligne, presque toujours de phénotype B, s’effectuant dans la lumière de tous les vaisseaux de moyen et petits calibres à l’exception des vaisseaux lymphatiques. Une extravasion de cellules malignes dans les parenchymes a été rapportée [54].

Il survient chez les sujets âgés (70 ans) avec des âges extrêmes de 39 et 90 ans, le sex ratio est de 1.

Chez les sujets asiatiques, ce type de lymphome est en général très agressif et se manifeste volontiers par une atteinte médullaire et un syndrome hémophagocytaire

[55]. Alors que chez les Européens, il est de meilleur pronostic se manifestant

Son expression clinique est polymorphe, souvent faite de signes généraux peu spécifiques, inconstants à savoir : une fièvre prolongée inexpliquée accompagnée de sueurs nocturnes rebelle aux traitements antipyrétiques, une asthénie progressive, un amaigrissement et parfois une douleur en rapport avec une atteinte spécifique de certains organes (céphalées, douleur abdominale…). Ces signes cliniques sont trompeurs, ce qui explique la difficulté et le retard diagnostic.

Cliniquement, il se présente sur le plan cutané par des plaques infiltrées violines livédoides, de nouures dont le caractère hématique est évocateur mais inconstant ou de nodules sous cutanés indurés, violacés, asymptomatiques ou douloureux fréquemment associés à des télangiectasies parfois diffuses et extensives. Dans les séries européennes, l’aspect le plus spectaculaire observé dans moins de 20 % des cas est la présence de télangiectasies arborescentes témoignant de la prolifération endovasculaire dans les vaisseaux du derme [57].

D’autres manifestations cutanées peuvent être révélatrices tel: un purpura palpable[58, des angiomes séniles 59, un aspect de capillarite purpurique extensive, de plaques nécrotiques, un livédo réticulaire, une dyschromie noire maculeuse des membres inférieurs, une panniculite plus au moins ulcérée, un œdème non inflammatoire prenant le godet. 60 (figures 18, 19).

Il est important de noter que l’augmentation brutale de la taille ou la modification de l’aspect d’hémangiomes peuvent également révéler la colonisation intravasculaire des cellules B néoplasiques, et donc un LIV.

Les localisations préférentielles de ces lésions, volontiers multiples, sont : les bras, les cuisses, les jambes et le tronc.

Ces lésions cutanées sont présentes chez 40 % des patients [61]. L’atteinte ganglionnaire est absente (puisque ce type de lymphome n’envahit pas les vaisseaux lymphatiques) ainsi que la formation de tumeurs viscérales secondaires.

Un cas de LIV cutané primitif associé à un érysipèle bilatéral chronique a été décrit par Dandurand M et al en France 62.

Notre patient présentait des lésions papuleuses, ainsi que des plaques érythémateuses infiltrées au niveau de la cuisse et la fesse droite sans autres signes extra-cutanés.

Des signes neuro-psychiques variables, accompagnent l’atteinte cutanée, ils concernent plus de trois quart des patients, à n’importe quel niveau de l’évolution.

Ces signes peuvent précéder les manifestations cutanées et rester isolés ce qui conduit à des erreurs diagnostics, les différents systèmes atteints sont :

 Le système cognitif dans 50 % des cas, se manifestant par une démence ou des troubles du comportement d’installation rapide [63].

 Le système nerveux central, révélé par des déficits sensitivomoteurs à type d’hémiparésies, tétraplégies, paraplégies, paraparésies, myélopathie et par des signes témoignant d’une souffrance cérébrale (infarctus cérébraux

progressifs, crises convulsives, dysarthrie, dyskinésies, akinésie,

incoordination motrice) [64].

 Le système nerveux périphérique ainsi que des cas de syndrome de la queue-de cheval(incontinence urinaire, impuissance, constipation….) ont été décrits.

Des tableaux avec myoclonies proches de la maladie de Creutzfeldt –Jakob ont été rapportés [65].

D’autres symptômes peuvent apparaitre en fonction de l’organe atteint :  Au niveau viscéral :

- Un cas de LBIV avec atteinte des glandes surrénales diagnostiqué en

post-mortem lors d’une autopsie (biopsie des glandes surrénales) a été rapporté chez une femme de 80 ans présentant une fièvre prolongée, un amaigrissement, avec une anémie hémolytique, une insuffisance rénale et une thrombopénie et dont l’évolution a été marquée par l’apparition d’une hémorragie gastro-intestinale grave, due à la thrombopénie persistante conduisant au décès de la patiente [66] 67.

- Il est à noter que l’atteinte surrénale peut être isolée, ou associé à un

syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique ( SIADH) ou bien s’intégrer dans le cadre d’une insuffisance pan hypophysaire [68].  Au niveau pulmonaire des symptômes à type d’hypoxie ou de dyspnée ont été

décrits, ainsi que des atteintes digestives (hépatiques et rénales) volontiers infra cliniques sont retrouvés dans 30% des cas [69].

- Un cas a été rapporté chez une patiente afro-américaine présentant une

fièvre prolongée avec amaigrissement, mise sous traitement symptomatique sans amélioration, et dont l’évolution a été marquée par l’apparition d’une anémie hémolytique, d’une thrombocytopénie, d’une hépatite chronique. La TDM a objectivé une hépatosplénomégalie, des opacités floues diffuses dans les deux champs pulmonaires. Trois jours plus tard la patiente a présenté un œdème aigue du poumon avec hémorragie intra-alvéolaires au lavage broncho-alvéolaire, et décède suite à un syndrome de détresse respiratoire aiguë. L’autopsie a identifié l’hémorragie alvéolaire diffuse, une congestion rénale bilatérale avec nécrose tubulaire aigue, et c’est l’examen histologique des différents organes qui a permis de poser le diagnostic de LBIV.

 Exceptionnellement, le LBIV peut se présenter sous forme d’une tumeur localisée, orbitaire ou testiculaire [70]71.

 Le LBIV, peut également se révéler au cours une coagulation intravasculaire disséminée [72].

Ces différents aspects cliniques expliquent que dans certaines observations d’autres diagnostics aient pu être initialement évoqués tel une sarcoïdose, une sclérodermie, la maladie de Kaposi, syndrome de Sweet, ou encore une vascularite.

Figure 18 :

A) Lymphome B cutané intravasculaire sous forme de: plaque violacée,