Tableau 1:Dérivés du système urogénital. Les composants avec un astérisque ne sont pas fonctionnels. ...9 Tableau 2: Répartition des formes compliquées de la duplicité urétérale selon l’âge. ... 38 Tableau 3:Répartition des formes compliquées des duplicités urétérales selon les circonstances de découverte. ... 40 Tableau 4: La fréquence de la duplicité pyélo-urétérale associée à l’urétérocèle selon les séries... 61 Tableau 5:La fréquence de la duplicité pyélo-urétérale associée à l’urétérocèle selon les séries. ... 63 Tableau 6:la fréquence de reflux vésico-urétérale associé à la ... 64
Introduction ... 1
Rappel anatomique et embryologique ... 3
I. Embryologie : ... 4 A. Développement normal : ... 4 1. Le mésonéphros : ... 4 1.1. Développement du mésonéphros : ... 4 1.2. Devenir du mésonéphros:... 6 2. L’appareil urinaire définitif : ... 6 2.1. Le rein et le haut-appareil : ... 6 2.2. Le bas-appareil : ... 7 B. La duplication pyélo-urétérale :... 9 1. Duplication totale de l’uretère : ... 10 2. Duplication partielle : ... 10 C. L’urétérocèle: ... 11 1. Théories obstructives : ... 11 2. Théories malformatives :... 11 II. Rappel anatomique : ... 14 A. Situation anatomique : ... 14 B. Les reins : ... 14 C. Les uretères : ... 15 1. Généralités : ... 15 2. Les rapports de l’uretère : ... 16 2.1. Rapports de la jonction pyélo-urétérale : ... 16 2.2. Rapports de la portion lombaire : ... 16 2.3. Rapports du coude iliaque : ... 18 2.4. Rapports de la portion pelvienne : ... 19
2.5. Rapports de la jonction urétéro-vésicale : ... 19 3. La vascularisation et l’innervation de l’uretère :... 21 3.1. la vascularisation de l’uretère:... 21 3.2. L'innervation de l’uretère : ... 21
Matériels et Méthodes ... 23
I. Présentation de la série : ... 24 II. Méthodes : ... 24 III. Les observations cliniques : ... 26
Résultat ... 37
I. Epidémiologie : ... 38 A. Age : ... 38 B. Sexe : ... 38 C. Les antécédents personnels et familiaux : ... 39 II. Clinique : ... 40 A. Circonstances de découverte : ... 40 III. Bilan : ... 42 A. Bilan biologique : ... 42 1. Examen cytobactériologique urinaire (ECBU) : ... 42 2. La fonction rénale : ... 42 B. Bilan radiologique et endoscopique : ... 42 1. Echographie rénale : ... 43 2. L’urographie intra-veineuse : ... 44 3. Cystographie : ... 45 4. La cystoscopie : ... 46 5. La scintigraphie rénale au DMSA : ... 47 6. La scintigraphie rénale au DTPA : ... 47
7. Uro- scanner : ... 47 IV. Siege et type de la duplicité et de ses complications : ... 48 1. Siège : ... 48 2. La répartition des formes compliquées : ... 48 V. Traitement :... 49 A. Traitement médical : ... 49 B. Le traitement endoscopique : ... 49 C. Le traitement chirurgical : ... 50 1. La néphrectomie polaire supérieure avec ponction de l’urétérocèle : 50 2. La réimplantation urétérale selon la technique de Cohen : ... 50 3. La réimplantation urétérale selon la technique de Lead
better-Polittano : ... 51 VI. Les suites post-opératoires et évolution : ... 52 A. Les suites post-opératoires immédiates : ... 52 B. A moyen et à long terme : ... 52 1. La clinique : ... 52 2. La biologie : ... 52 3. L’imagerie : ... 52 C. traitements secondaires : ... 53 Discussion ... 54 I. Définition : ... 55 A. La duplication urétérale : ... 55 B. L’urétérocèle : ... 56 C. Le reflux vésico-urétérale : ... 56 D. Abouchement ectopique de l’uretère : ... 57 E. Hydronéphrose : ... 57
G. Le syndrome de jonction pyélo-urétérale : ... 58 H. La lithiase. ... 58 I. Le reflux isolé dans l’uretère du pyélon supérieur. ... 58 J. Méga-uretère supérieur et reflux dans l’uretère du pyélon supérieur. ... 58 K. Le méga-uretère inférieur avec reflux associé. ... 58 L. Le reflux vésico-urétéro-rénal. ... 58 II. Epidémiologie : ... 59 A. La duplication pyélo – urétérale : ... 59 1. Fréquence : ... 59 2. SEXE - RATIO : ... 59 3. Age de découverte : ... 59 4. Siège : ... 60 5. Les antécédents familiaux : ... 61 B. Urétérocèle sur système double : ... 61 1. Fréquence : ... 61 2. Sexe : ... 62 3. Age de découverte : ... 62 4. Siège : ... 63 C. Le reflux vésico – urétérale : ... 64 1. Fréquence : ... 64 2. Siège : ... 64 D. Hydronéphrose : ... 64 E. Abouchement ectopique : ... 64 1. Fréquence : ... 64 2. Le siège : ... 65 F. Méga uretère : ... 66
G. Le syndrome de jonction pyélo-urétérale : ... 67 III. Anatomopathologie : ... 67 A. Urétérocèle sur uretère simplex : ... 67 B. Urétérocèle sur duplication à développement intra vésical : ... 68 C. Urétérocèle sur duplication à développement extra-vésical : ... 70 D. Retentissement de l’urétérocèle : ... 71 1. Le haut appareil urinaire : ... 71 1.1. En amont de l’urétérocèle : ... 71 1.2. Le pyélon inférieur et son uretère : ... 72 1.3. Le rein de l’uretère controlatéral : ... 73 2. Au niveau même de l’urétérocèle : ... 75 3. Au niveau de la vessie :... 78 E. Le syndrome de jonction pyélo-urétérale : ... 78 IV. Classification : ... 79 A. L’urétérocèle : ... 79 B. Le reflux vésico-urétérale : ... 80 V. Diagnostic : ... 82 A. Les circonstances de découverte : ... 82 1. Le diagnostic anténatal : ... 82 2. Le diagnostic post-natal : ... 83 2.1. Symptomatologie infectieuse : ... 83 2.2. Découverte fortuite : ... 84 2.3. Fuites urinaires ou incontinence : ... 84 B. Examen physique : ... 87 C. Examens biologiques : ... 87 D. Les examens bactériologiques : ... 88
E. L’imagerie : ... 90 1. La duplicité pyélo-urétérale : ... 90 1.1. Echographie : ... 90 1.2. L’UIV : ... 92 1.3. La scintigraphie : ... 92 1.4. L’imagerie par résonnance magnétique nucléaire : ... 97 1.5. Uro-TDM : ... 98 1.6. La cystographie rétrograde :... 99 1.7. La cystoscopie : ... 103 2. L’urétérocèle : ... 103 2.1. L’échographie : ... 103 2.2. Cystographie : ... 104 2.3. La cystoscopie : ... 104 3. Le RVU : ... 105 3.1. Echographie : ... 105 3.2. Cystographie : ... 107 3.3. La scintigraphie au DMSA : ... 109 3.4. Autres ... 109 4. L’hydronéphrose : ... 111 5. Abouchement ectopique : ... 112 5.1. Echographie : ... 112 5.2. Uro-IRM : ... 112 6. Méga- uretère : ... 113 6.1. Echographie : ... 113 6.2. La cystographie : ... 114 6.3. L’uro-IRM : ... 114
7. Le syndrome de jonction pyélo-urétérale : ... 115 VI. Traitement :... 116 A. Les urétérocèles : ... 116 2. Le traitement médical : ... 116 2.1. En cas d'infection urinaire : ... 116 2.2. En post opératoire : ... 117 3. Le traitement chirurgical : ... 118 3.1. Abstention : ... 118 3.2. Chirurgie à ciel ouvert : ... 118 4. Traitement endoscopique(méatotomie): ... 119 5. L’Urétérocèlectomie : ... 122 6. Le traitement non conservateur : ... 127 6.1. Néphro-urétérec tomiepolaire supérieure: (traitement simplifié selon Cendron) ... 127 6.2. Le traitement radical : ... 132 B. Le reflux vésico-urétérale : ... 133 1. Le traitement médical : ... 133 2. Le traitement endoscopique : ... 134 3. Le traitement chirurgical : ... 137 3.1. La réimplantation urétéro-vésicale selon cohen : ... 137 3.2. La technique de leadbetter poiltano : ... 139 3.3. La chirurgie d’exérèse ; ... 140 C. Le méga- uretère ; ... 143 1. Traitement radical : ... 143 2. Traitement conservateur : ... 143 D. Abouchement ectopique : ... 143
Conclusion ... 145 Résumés ... 147 Bibliographie ... 151
La duplication pyélo-urétérale correspond à un dédoublement de la voie excrétrice d’une unité rénale.
Dans la majeure partie des cas, la duplication urétérale, qu’elle soit totale ou partielle ne se complique pas (duplication non pathogène).
Parfois elle se complique et peut alors se transformer en une uropathie. Parmi ses complications on distingue surtout l'urétérocèle.
L’urétérocèle est une malformation obstructive de l’extrémité distale de l’uretère correspondant à une dilatation pseudo-kystique de l’uretère terminal sous- muqueux.
Chez l’enfant, l’urétérocèle se rencontre le plus souvent dans le cadre d’une duplication pyélo-urétérale et elle se développe toujours sur l’uretère du pyélon supérieur.
L’échographie anténatale est devenue la circonstance révélatrice la plus fréquente permettant une prise en charge en période néonatale.
La prise en charge chirurgicale des duplicités urétérales, des urétérocèles de l’enfant et des autres formes compliquées des duplicité urétérales a évolué actuellement en raison de l’élargissement des indications du traitement endoscopique.
L’objectif de notre étude est d’analyser les particularités étiopathogéniques, diagnostiques et de mieux éclaircir et schématiser les indications thérapeutiques de la duplicité urétérale et des formes compliquées des duplicités urétérales à travers une série de 7 cas colligés au service de chirurgie pédiatrique A à l’hôpital d’enfant de Rabat de l’année 2014 à l’an 2018.