Figure 1 : EEG réalisé chez notre patient ...6
Figure 2 : IRM réalisée chez notre patient ...7
Figure 3 : Angiographie cérébrale réalisée chez notre patient ...8
Figure 4 : Angiographie cérébrale d‟un sujet normal (A) et d‟un patient atteint de Moya-Moya montrant l‟aspect classique en « nuage de fumée » (B) ... 12 Figure 5 : Bifurcation carotidienne et Origine des deux artères carotides primitives droite et gauche ... 14
Figure 6 : Segmentation de l‟artère carotide interne (ACI) ... 15
Figure 7 : Branches terminales de l‟ACI sur la face ventrale du cerveau (7) ... 15
Figure 8 : Segmentation de l‟ACA sur des coupes angiographiques en reconstructions (8) ... 16
Figure 9 : Segmentation de l‟artère cérébrale moyenne ... 17
Figure 10 : Vue de profil d‟une angiographie carotidienne montrant l‟artère choroïdienne antérieure et l‟artère communicante postérieure (8) ... 17 Figure 11 : Troncs supra aortiques et origine des artères vertébrales droite et gauche : vue de face ... 18
Figure 12 : Segmentation de l‟artère vertébrale ... 19
Figure 13 : Schémas du système vertébro-basilaire et ses branches collatérales et terminales (7) ... 20
Figure 14 : Segmentation de l‟ACP sur une coupe angiographique vue de face (8) ... 21
Figure 15 : Polygone de Willis... 23
Figure 16 : Quatre enquêtes nationales menées au Japon par le RCMJ en 1984, 1990, 1994, et 2003 (14) ... 26
Figure 17 : Distribution mondiale de la MMM entre 1972 et 1989 (nombre total des cas Moya-Moya dans la littérature) (18) ... 27
Figure 18 : Dessin schématique des incidences de la MMM au Japon, USA et en Europe (19) ... 29
Figure 19 : Répartition par âge et sexe de la maladie Moya-Moya selon une étude
épidémiologique japonaise à l'échelle nationale en 2008 (25)... 30
Figure 20 : Répartition selon l‟âge du développement des types ischémique ou hémorragique (32) ... 31
Figure 21 : Résultats pathologiques chez des patients atteints de la MMM (36) ... 32
Figure 22 : Modifications histologiques observées dans la maladie de Moya-Moya ... 33
Figure 23 : Résultats histopathologiques chez des patients atteints de la MMM (36) ... 33
Figure 24 : Résultats histologiques de patients Moya-Moya ... 35
Figure 25 : Distribution des symptômes selon l'âge (30) (88) ... 45
Figure 26 : Distribution des symptômes selon l‟âge et le sexe (30) (88) ... 45
Figure 27 : Images scanographiques de différents patients atteints de la MMM (110) ... 56
Figure 28 : TDM de perfusion d‟un patient atteint de la MMM (111)... 56
Figure 29 : IRM en séquence FLAIR chez un patient Moya-Moya ... 57
Figure 30 : IRM encéphalique avec angio-IRM dans la MMM (24) ... 58
Figure 31 : Images d‟angio-IRM normale et de patients atteints de la MMM ... 60
Figure 32 : cas démonstratif du score ARM (31) ... 62
Figure 33 : Angiographie de l'artère carotide droite (vue de face) (111) ... 63
Figure 34 : Schéma représentant les stades de sévérité de Suzuki (118) ... 64
Figure 35 : Angiographies montrent la progression de résultats normaux par étapes
progressives de Moya-Moya. ... 65
Figure 36 : dessin schématique des différents types de réseaux Moya-Moya (119) ... 66
Figure 39 : Résultats préopératoires d'angiographie cérébrale chez un patient Moya-Moya (120)... 67
Figure 40 : Angio-scan 3D en balayage hélicoïdal normal : vue postéro-supérieure gauche (122)... 68
Figure 41 : Angiographie cérébrale et Angio-TDM 3D dans la MMM (122) ... 69
Figure 42 : Algorithme diagnostique de la maladie de Moya-Moya (131) ... 75
Figure 43 : Anastomose ATS-ACM lors d‟une opération chez un patient atteint de la MMM. Hôpital universitaire d‟Hokkaido, 2012 (137). ... 87 Figure 44 : Dessin schématique de la revascularisation indirecte lors de la MMM utilisant l‟EMS, l‟EAS et l‟EDS (137) ... 90 Figure 45 : Procédure opératoire combinée fronto-temporo-pariétale comme technique de revascularisation indirecte (144) ... 93
Figure 46 : Angiographie post-opératoire après une revascularisation fronto-temporo-pariétale indirecte combinée : vue latérale (144) ... 93
Figure 47 : Représentation schématique de la transplantation d‟épiploon (145). ... 95
Figure 48 : Schémas montrant les étapes de l‟EGPS (150) ... 98
Figure 49 : Réponse Physiologique aux pleurs : Cette figure illustre la série d'événements qui peuvent se produire suite à un épisode de pleurs (158) ... 105
Liste des tableaux :
Tableau 1 : Nombre total des cas Moya-Moya dans la littérature, le Japon exclus ... 28
Tableau 2 : Type de la symptomatologie initiale chez 962 patients atteints de MMM (93) .... 50
Tableau 3 : Fréquence des types cliniques de la MMM chez 666 patients adultes et enfants (96) ... 51
Tableau 4 : Fréquence des symptômes chez 666 patients atteints de la MMM (96) ... 51
Tableau 5 : Fréquence des différents symptômes initiaux chez 1127 patients selon les types ischémique ou hémorragique de la maladie ... 52
Tableau 6 : Score ARM (31). ... 61
Tableau 7 : Classification de Moya-Moya de Suzuki en six étapes (11) (118). ... 64
Tableau 8 : Affections sous-jacents à la maladie de Moya-Moya (36) ... 77
Tableau 10 : Pourcentage de patients ayant une hémorragie secondaire ou une attaque
ischémique comme deuxième attaque (151) ... 106
Tableau 11 : Incidence de l‟hyperperfusion cérébrale symptomatique après l‟anastomose d‟ATS-ACM (M4) ... 107
Abréviations
3
3D-CTA · : Angiographie par
tomodensitométrie en 3 dimensions
A
ACA · : Artère cérébrale antérieure ACI · : Artère carotide interne ACM · : Artère cérébrale moyenne ACS · : Artère cérébelleuse supérieure AICA · : Artère cérébelleuse
antéro-inférieure
AIT · : Accident ischémique transitoire AO · : Artère occipitale
ARM · : Angiographie par résonnance magnétique
ATS · : Artère temporale superficielle AVC · : Accident vasculaire cérébral AVK · : Anti-vitamine K
B
bFGF · : Facteur de croissance basique des fibroblastes
C
CMROr · : Consommation cérébrale en oxygène régionale
CRP · : Protéine C réactive
D
DSA · : Angiographie de soustraction digitale
DSC · : Débit sanguin cérébral
E EC-IC · : Extracrânienne-Intracrânienne EDAMS · : Encéphalo-duro-artério-myo-synangiose EDAS · : Encéphalo-duro-artério-synangiose EDS · : Encéphalo-duro-synangiose EEG · : Electro-encéphalogramme EGPS · : Encéphalo-galéo-périosto-synangiose EMS · : Encéphalo-myo-synangiose EPI · : Echo planar imaging
F
FEOr · : Taux d'extraction régional d'oxygène
FLAIR · : FLuid Attenuated Inversion Recovery
G
H
HBPM · : Héparine de faible poids moléculaire
HGF · : Facteur de croissance des hépatocytes
HIF · : Facteurs induits par l'hypoxie HLA · : Antigènes de leucocytes humains HMPAO · : Hexaméthylpropylène amine
oxime
I
ICAM · : Molécules d'adhésion endothéliales de type intercellulaire IRM · : Imagerie par résonnance
magnétique
L
l‟EMAS · : Encéphalo-myo-artério-synangiose
LCR · : Liquide céphalo-rachidien LEI · : Limitante élastique interne
M
MMM · : Maladie de Moya-Moya MPM · : Métallo-protéinases matricielles
P
PDGF · :Facteur de croissance dérivé des plaquettes
PDGFR-B · : Récepteur du Facteur de Croissance Dérivé des Plaquettes de type Bêta
PICA · : Artère cérébelleuse postéro-inférieure
R
RCMJ · : Comité de Recherche sur la Comité de Recherche Japonais sur la Maladie Moya-Moya
S
SPECT · : Single Photon Emission Computed Tomography
SSS · : Sinus sagittal supérieur
T
TAAD · : Anévrismes de l'Aorte Thoracique et de Dissection aortique TABC · : Tronc artériel brachiocéphalique TDM · : Tomodensitométrie
TEMP · :Tomographie d'émission monophotonique
TEP · : Tomographie par émission de positons
TGF-ß1 · : Facteur de croissance transformant ß1
TOF · : Time of flight
V
VCAM · : Molécules d'adhésion endothéliales de type intercellulaire VEGF · : Facteur de croissance endothélial
vasculaire