LISTE DES FIGURES

Figure 1 : Mélanodermie au niveau des coudes du patient.

Figure 2 : Mélanodermie au niveau des genoux, pieds et mains du patient. Figure 3 : taches ardoisées au niveau de la face interne des joues, lèvres,

palais et langue.

Figure 4 : TDM surrénalienne : masses surrénaliennes bilatérales, hétérogènes, de densité entre (30 et 40 UH) mesurant à droite :39x23x30 mm et à gauche : 24x28x32 mm .

Figure 5 : PET-SCAN : Hyper-métabolisme surrénalien bilatéral intense Figure 6 : TDM surrénalienne : atrophie surrénalienne bilatérale.

Figure 7: coupe sagittale paramédiane rénale droite montrant la loge surrénalienne et les rapports postérieurs de la glande surrénale. Figure 8 : Coupe abdominale horizontale passant par T12 montrant les

rapports antérieurs des glandes surrénales.

Figure 9 : Rapports latéraux et médiaux des glandes surrénales. Figure 10 : vascularisation artérielle des glandes surrénales. Figure 11 : vascularisation veineuse des glandes surrénales. Figure 12 : Glandes surrénales : morphologie

Figure 13 : La régulation de la sécrétion d’aldostérone et du cortisol.

Figure 14 : Mélanodermie des mains et des ongles, taches ardoisées de la face interne des joues.

Figure 15 : Mélanodermie d’un patient caucasien atteint d’insuffisance surrénalienne primaire. La comparaison est donnée avec un témoin sain.

Figure 16 : Taches ardoisées muqueuses d’un patient.

Figure 17 : Test de stimulation dans l’exploration d’un hypocorticisme Figure 18 : Tableau comparatif des aspects scanographiques de notre série

à celle d’une série de Columbia-Presbyterian Medical Center. Figure 19 : tableau illustrant les moyens diagnostic réalisés dans notre

série.

Figure 20 : Stratégie diagnostic de l’insuffisance surrénalienne Figure 21 : stades de la maladie d’Addison infraclinique

Figure 22 :

Figure 23 : Les critères diagnostic proposés pour la maladie d’Addison auto-immune.

Figure 24: Aspect scanographique d’une insuffisance surrénalienne primaire par atteinte tuberculeuse des surrénales. Calcifications au sein d’un abcès tuberculeux à droite. Calcification d’une surrénale devenue atrophique à gauche.

Figure 25 : Aspect scanographique de métastases surrénaliennes bilatérales d’un carcinome colique.

Figure 27 : étiologies de l’insuffisance surrénalienne primaire de l’adulte. Figure 28 : Proposition effectuée par un groupe de patients en ateliers

d’éducation thérapeutique à deux mises en situation : « Vous vous réveillez le matin avec de la fièvre et des courbatures » ; « Vous vous réveillez en pleine nuit avec de la fièvre et des courbatures »

Figure 29 : score clinique d’ajustement des glucocorticoides. La présence de plus de 2 signes de surdosage ou sous-dosage indique une adaptation imparfaite du traitement substitutif surrénalien.

INTRODUCTION ... 1 MATERIELS ET METHODES ... 3 MATERIELS ... 4 METHODES D’INTERVENTION ... 4 1-l’interrogatoire ... 4 2- La clinique ... 5 3- Bilans à visée diagnostic positif ... 6 3-1) Biologie ... 6 3-1-1) Examens d’orientations ... 6 3-1-2) Examens de confirmation ... 7 4-Bilans à visée diagnostic étiologique ... 8 4-1) Biologie ... 8 4-1-1) bilans d’auto-immunité ... 8 4-1-2) bilans tuberculeux ... 9 4-1-3) marqueurs tumoraux. ... 9 4-1-4) Sérologie VIH ... 9 4-2) Imagerie ... 10 4-2-1) L’ASP ... 10 4-2-2) La TDM surrénalienne ... 10

4-2-3) L’IRM surrénalienne ... 10 RESULTATS ... 11 Observation N°1 ... 12 Observation N°2 ... 16 Observation N3 ... 21 Observation N°4 ... 23 Observation N°5 ... 24 Observation N°6 ... 26 Observation N° 7 ... 28 Observation N°8 ... 30 Observation N° 9 ... 32 Observation N°10 ... 34 DISCUSSION ... 42 A-Généralités ... 43 1-Historique et épidémiologie ... 43 2-rappel anatomophysiologique des glandes surrénales ... 44 2-1) anatomie des glandes surrénales ... 44 a) configuration externe ... 44 b) Configuration interne ... 51

a) la regulation des hormones stéroides ... 52 b) les effets des hormones stéroides ... 54 3-Physiopathologie de l’ISB ... 55 B-stratégie diagnostique ... 57 1-Diagnostic positif ... 57 1-1) ANAMNESE ... 57 1-2) signes fonctionnels ... 57 a. La mélanodermie ... 57 b. L’asthénie ... 58 c. L’hypotension artérielle ... 58 d. L’amaigrissement ... 58 e.Les troubles digestifs ... 58 f.Manifestations plus inconstantes... 58 1-3) signes associés ... 59 1-4) l’examen physique ... 60 1-5) le bilan biologique : ... 62 a) Biologie non spécifique ... 62 b) Biologie spécifique ... 62 b-1) Tests statiques ... 62 b-2) Tests dynamiques ... 63

1-6) le bilan morphologique ... 66 1-7) Difficultés diagnostic ... 67 2-Diagnostique différentiel ... 68 2-1) l’insuffisance surrénalienne haute ... 68 a) Clinique ... 68 b) Biologie ... 69 c) Etiologies ... 69 2-2) Devant Une hyperpigmentation ... 70 2-3) Devant une asthénie ... 70 2-4) Devant une hypoglycémie. ... 70 2-5) Devant une hyponatrémie . ... 71 3-Formes cliniques ... 71 3-1)Les formes frustes ... 71 3-2)Les formes non-pigmentées. ... 72 3-3)Les formes infra-cliniques ... 72 3-4)les formes aigues ... 73 a) clinique ... 74 b) biologie ... 74 4-Diagnostique étiologique ... 75

4-1-1) glandes atrophiques ... 76 a) Origine auto-immune : rétraction corticale ... 76 b. b) l’adrénoleucodystrophie et l’adrénomyéloneuropathie : ... 80 c) La tuberculose : ... 82 4-1-2) l’Hypertrophie bilatérale des surrénales ... 85 a) Atteinte tuberculeuse surrénalienne récente ... 85 b) Au cours de l’infection par le VIH ... 85 c) Infections mycotiques ... 86 d) métastases ... 86 4-1-3) Autres causes surrénaliennes ... 88 4-2) Chez l’enfant ... 88 4-2-1) L’hyperplasie congénitale des surrénales ... 89 a) Déficit en 21-hydroxylase ... 89 b) Déficit en 11b-hydroxylase ... 91 c) Déficit en 3b-hydroxystéroïde déshydrogénase... 91 d) Déficit en 17α-hydroxylase ... 92 4-2-2) l’Hyperplasie lipoïde des surrénales ... 92 4-2-3) l’hypoplasie congénitale des surrénales ... 93 4-2-4) l’adrénoleucodystrophie ... 94 4-2-5) Syndromes de résistance à l’hormone adrénocorticotrophique 95

C-prise en charge thérapeutique ... 97 1. Prise en charge de l’ISA ... 97 1-1) De l’adulte ... 97 a) Réhydratation intraveineuse ... 97 b) Hémisuccinate d’hydrocortisone (HSHC) IV ... 98 c) Désoxycortone acétate ... 98 d) Monitorage ... 98 1-2) De l’enfant ... 99 a) Réhydratation intraveineuse ... 99 b) Hémisuccinate d’hydrocortisone (HSHC) IV ... 99 c) Désoxycortone acétate ... 99 d) Monitorage ... 99 2. Prise en charge de l’ISL ... 100 2-1) De l’adulte ... 100 2-1-1) Traitement substitutif ... 100 a) Les glucocorticoides ... 100 b) Les minéralocorticoides ... 103 c) Les androgènes ... 104 2-1-2) éducation du patient ... 104

a) Monitorage du traitement glucocorticoide ... 111 b) Monitorage du traitement minéralocorticoide ... 112 c) Monitorage du traitement aux androgènes ... 113 2-1-4) Traitement étiologique ... 113 2-2) De l’enfant ... 114 D- pronostic ... 115 CONCLUSION... 117 RESUME ... 119 BIBLIOGRAPHIE ... 123

Il s’agit d’affections surrénaliennes aboutissants à un déficit total ou partiel des secrétions corticosurrénaliennes. Selon le degré du déficit et la rapidité d’installation du trouble, on distingue les insuffisances surrénales lentes, responsables de manifestations chroniques, et les insuffisances surrénales aiguës qui peuvent être mortelles en l’absence de diagnostic et de traitement précoces. Toute insuffisance surrénale lente est susceptible de se compliquer d’insuffisance surrénale aiguë. Selon le niveau du trouble, surrénalien ou hypophysaire, on distingue :

- L’IS d’origine surrénale : insuffisance primaire, basse, périphérique ou maladie d’Addison.

- L’IS d’origine hypothalamo-hypophysaire : insuffisance secondaire, haute, centrale ou corticotrope. (1)

La pathologie est rare, touchant mondialement environ 50 patients par million de population. Le déficit hormonal devient symptomatique quand au moins 90 % de la glande est atteint. (2)

À travers l’expérience du service d’endocrinologie de l’hôpital militaire Mohamed V, nous discutons les aspects cliniques, biologiques et radiologiques ainsi que les difficultés rencontrées lors de l’enquête étiologique de ces patients, afin de proposer une démarche diagnostique adéquate à suivre devant une ISB et ce en concordance avec les données de la littérature.

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