LISTE DES
ABREVIATIONS
ATCD F : Antécédents familiaux.
ATCD P : Antécédents personnels.
ERG : Ets Telated Gene
ETS : Erythroblast Transformation-Specific
ETV1 : ETS-Translocation Variant 1
EWSR : Ewing Sarcoma breakpoint Region.
FLI1 : Friend Leukemia virus Integration 1.
IRM : Imagerie par Résonance Magnétique.
NR4A3 : Nuclear Receptor subfamily 4, group A, member 3.
PDC : Produit de contraste.
PEC : Prise en charge.
Radioth : Radiothérapie
S.Cl : Signes cliniques
TAP : Thoraco-abdomino-pelvien.
TDM : Tomodensitométrie
TO : Tumeurs osseuses
TO P : Tumeurs osseuses primitives.
LISTE DES
Liste des figures
Figure 1: Répartition de nos patients en fonction du type histologique ... 12 Figure 2: Répartition de nos patients en fonction du type histologique par année étudiée. .... 13 Figure 3: La fréquence des T.O.P.M en fonction de l’âge de nos patients. ... 13 Figure 4: Répartition des T.O.M.P en fonction du sexe ... 14 Figure 5: Répartition des T.O.M.P en fonction du sexe ... 15 Figure 6: Origine des patients de notre série indépendamment du type de la TOMP. ... 16 Figure 7: Origine de nos patients en fonction du type de la tumeur. ... 16 Figure 8: ATCD F. et P. en fonction du type de la tumeur ... 18 Figure 9: Délai de prise en charge de nos patients. ... 19 Figure 10: Délai de P.E.C en fonction du type de la tumeur. ... 20 Figure 11: L’incidence de la douleur dans le tableau clinique des malades de notre série. .... 20 Figure 12: Siège des douleurs retrouvées chez nos patients ... 21 Figure 13: Tuméfaction en fonction du type de tumeur. ... 22 Figure 14: Les autres symptômes présentés par les patients atteints de TOMP dans notre
série. ... 23
Figure 15: Réalisation des radiographies standards pour le diagnostic des TOMP de notre
série. ... 26
Figure 16: Siège des tumeurs dans notre série ... 27 Figure 17: Siège de l’atteinte tumorale au niveau des os longs de nos malades. ... 28 Figure 18: Ost. Métaphysaire de l'extrémité inférieure du fémur d’une fillette ... 28 Figure 19: Les contours des TOMP dans notre série. ... 29 Figure 20: Lésions d'ostéolyse / ostéocondensation au niveau des radiographies de nos
Figure 21: Aspect de la corticale au niveau des radiographies de nos patients. ... 31 Figure 22: SE du péroné d'un garçon de 4 ans: Aspect mixte avec rupture corticale et réaction
périostée ... 31
Figure 23: Les différents types de réactions périostées rencontrés dans notre série. ... 32 Figure 24: Les extensions tumorales objectivées sur les radiographies de nos patients. ... 35 Figure 25: IRM d’un ostéosarcome du fémur chez une fillette de 12 ans ... 36 Figure 26: Ostéosarcome de la partie inférieure du fémur de la même fillette. ... 38 Figure 27: Résultats de la TDM thoracique dans le bilan d'extension des T.O.M.P de notre
série. ... 39
Figure 28: Type anatomopathologique de l'ostéosarcome de nos patients ... 42 Figure 29: L’évolution sous traitement des TOMP de notre série. ... 44 Figure 30: Résultats des Rx standards de contrôle de nos patients. ... 45 Figure 31: Résultats des TDM locales de contrôle de notre série. ... 45 Figure 32: Résultats des IRM locales de contrôle de notre série. ... 46 Figure 33: Fréquence des différentes localisations de l’ostéosarcome ... 48 Figure 34: Ostéosarcome du fémur chez un jeune péruvien datant de 1100 après JC ... 49 Figure 35: Fréquence de l’atteinte de chaque os par le S.E ... 50 Figure 36: Les zones de prédilection des 2 tumeurs lorsqu'elles siègent au niveau des os
longs. ... 51
Figure 37: Ostéosarcome du genou avec atteinte des parties molles ... 59 Figure 38: Rx de la cuisse gauche F/P montrant un OST du 1/3 inférieur du fémur (lésion
diaphyso-métaphyso-épiphysaire) ... 64
Figure 39:Radiographie de l’humérus montrant un S.E de siège diaphysaire ... 65 Figure 40: Rx du bassin montrant un S.E ... 65
Figure 41: Rx de profil de la jambe montrant une matrice ostéoïde au cours d’un
ostéosarcome juxta-cortical ... 67
Figure 42: Aspect de la matrice cartilagineuse : calcifications ponctuées, floconneuses et en
anneaux ... 68
Figure 43: Classification de LODWICK ... 69 Figure 44: Rx de l’épaule montrant une ostéolyse géographique type 1A ... 70 Figure 45: Rx objectivant une ostéolyse type 1B et 1C de LODWICK ... 70 Figure 46: Rx d’un S.E montrant une ostéolyse mitée de l'extrémité supérieure du péroné
gauche ... 71
Figure 47: Aspect strié de la corticale: ostéolyse perméative (type III) d’un S.E compliqué de
fracture ... 72
Figure 48: Rx de profil du genou montrant une ostéocondensation juxtacorticale à contours
lobulés, rattachée à la corticale par une base d’implantation: ostéosarcome para-ostéal... 73
Figure 49: Rx standard de face du bras droit montrant un S.E de la diaphyse humérale
d'aspect mixte avec une réaction périostée en feu d’herbe ... 73
Figure 50: Réaction périostée uni-lamellaire ... 76 Figure 51: Réaction pluri-lamellaire ... 76 Figure 52: Réaction périostée spiculée ... 77 Figure 53: Eperon de Codman ... 77 Figure 54: OST. de l'extrémité inférieure du fémur avec envahissement des PM ... 78 Figure 55: OST. de l'humérus avec aspect en « feu d’herbe » ... 80 Figure 56: Rx de l’épaule gauche de face montrant un SE de la diaphyse humérale ... 81 Figure 57: IRM d'un OST. de l'extrémité inférieure du fémur avec infiltration du cartilage de
conjugaison ... 87
Figure 59: IRM d'un SE. métaphyso-diaphysaire de l'extrémité supérieure de la fibula avec
envahissement endomédullaire chez un garçon de 4 ans ... 88
Figure 60: OST. métaphyso-épiphysaire du fémur droit: extension transphysaire en
hyposignal T1 à contours nets avec œdème intraosseux périlésionnel de signal intermédiaire et de limites floues ... 88
Figure 61: Coupes d’IRM d’un OST. du fémur proximal ... 89 Figure 62: Ostéosarcome de la métaphyse fémorale distale ... 90 Figure 63: S.E chez un enfant de 8 ans : confrontation radiographique (a) et ... 92 Figure 64: Coupe scannographique transversale d’un OST. de l'extrémité proximale du fémur
... 92
Figure 65: S.E du tibia droit avec ostéolyse agressive de la diaphyse ... 93 Figure 66: Radiographie thoracique montrant des macronodules ... 95 Figure 67: TDM thoracique injectée en coupe axiale montrant de multiples nodules
parenchymateux liquéfiés (flèche rouge) et d’autres calcifiés (flèche marron), et sous pleuraux réalisant un aspect en lâcher de ballon ... 95
Figure 68: Images scannographiques de l’aspect typique des nodules pulmonaires
(métastases) ... 96
Figure 69: Pleurésie de grande abondance responsable d’un hémithorax blanc ( ) à droite
avec opacités nodulaires diffuses ( ) d’allure métastatique dans l’hémichamp gauche chez un enfant de 15 ans porteur d’un ostéosarcome du fémur droit ... 96
Figure 70: Atteinte tumorale de l'avant-bras ... 99 Figure 71: IRM corps entier chez une patiente présentant une tumeur localisée du fémur
Gauche ... 100
Figure 72: Scintigraphie osseuse chez un adolescent présentant un ostéosarcome tibial
Figure 74: Exemple de défaut de sensibilité de la scintigraphie osseuse planaire qui ne
montre aucune anomalie de fixation par rapport à la TEMP/TDM qui met en évidence une hyperfixation en miroir de L4-L5 chez le même patient ... 105
Figure 75: Exemple de défaut de spécificité de la scintigraphie osseuse planaire montrant une
hyperfixation de L2 chez un patient adressé pour bilan d’extension d’une néoplasie pulmonaire par rapport à la TEMP/ TDM qui précise la présence d’une métastase
ostéolytique ... 105
Liste des tableaux
Tableau 1: La répartition des T.O.P.M en fonction de l’âge de nos patients dans chacun des 2
sexes ... 15
Tableau 2: ATCD de nos patients ... 18 Tableau 3: Résultats de la radiographie du thorax dans notre série. ... 39 Tableau 4: Les différentes prises en charge adoptées par l’équipe soignante ... 43 Tableau 5: Les types histologiques d'ostéosarcome ... 55 Tableau 6: Les différents états de la corticale et les types de réactions périostées. ... 75 Tableau 7: Comparaison des valeurs moyennes de sensibilité et de spécificité entre les
INTRODUCTION ... 1 MATERIEL ET METHODES ... 4 I. MATERIEL ... 5 1. Type d’étude ... 5 2. Population ... 5 II. METHODES ... 6 RESULTATS ... 11 I. CARACTERISTIQUES EPIDEMIOLOGIQUES ... 12 1. Type histologique ... 12 2. Âge ... 13 3. Sexe ... 14 4. Origine ... 15 II. ANTECEDENTS ... 17 III. ETUDE CLINIQUE ... 19 1. Délai de prise en charge ... 19 2. Douleur ... 20 3. Tuméfaction ... 21 4. Fièvre et altération de l’état général ... 22 5. Syndrome inflammatoire ... 22 6. Fracture ... 22 7. Découverte fortuite ... 23 8. Signes neurologiques ... 23 9. Autres ... 23 IV. IMAGERIE ... 25 1. Imagerie à visée diagnostique ... 25
1.1. Radiographies standards ... 25 1.2. IRM ... 34 1.3. TDM ... 37 2. Bilan radiologique d’extension ... 39 2.1. Radiographie du thorax ... 39 2.2. TDM Thoracique ... 39 2.3. TDM abdomino-pelvienne ... 40 2.4. Scintigraphie ... 40 2.5. PET-SCAN ... 40 V. ANATOMIE PATHOLOGIQUE ... 42 VI. TRAITEMENT ... 43 VII. EVOLUTION ... 44 1. Clinique à court terme ... 44 2. Imagerie de contrôle ... 44 2.1. Radiographies standards ... 44 2.2. TDM locale ... 45 2.3. IRM locale de contrôle ... 46 2.4. Radiographie du thorax ... 46 3. Evolution à long terme ... 46
DISCUSSION ... 47
I. DEFINITIONS ... 48 1. Ostéosarcome ... 48 2. Sarcome d’Ewing ... 50
II. EPIDEMIOLOGIE ... 52 1. Âge ... 52 2. Race ... 52 3. Sexe ... 53 4. Type histologique ... 53 III. ÉTIOLOGIES ... 53 1. Ostéosarcome ... 53 2. Sarcome d'Ewing ... 54 IV. CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE ... 55 V. DIAGNOSTIC DES T.O.M.P ... 57 1. Tableau clinique ... 57 1.1. Délai de diagnostic ... 57 1.2. Les douleurs osseuses ... 58 1.3. La tuméfaction ... 58 1.4. Les signes généraux ... 59 1.5. Autres signes ... 60 2. Examens radiologiques ... 62 2.1. Radiographie standard ... 62 2.2. IRM ... 82 2.3. TDM ... 90 2.4. Echographie tumorale ... 93 2.5. Bilan d’extension à distance ... 94 3. Anatomie pathologique ... 111
VI. TRAITEMENT ... 114 VII. PRONOSTIC ... 115
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS ... 116 RESUMES ... 119 BIBLIOGRAPHIE ... 123
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Seulement 6 à 10% des tumeurs de l’enfant et de l’adolescent sont des tumeurs osseuses primitives. Il en existe 2 types : les bénignes, les plus fréquentes et les malignes, assez rares. Ces dernières sont représentées essentiellement par l’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing [1].
L’incidence de ces tumeurs augmente avec l’âge, le pic se situe à l’âge de 15 ans, et elle est un peu plus importante chez le garçon que chez la fille [2].
Les signes cliniques non spécifiques et la rareté de cette pathologie sont souvent à l’origine du retard diagnostique et donc de la prise en charge [3]. La douleur, qu’elle soit spontanée ou déclenchée par l’examen clinique, reste au premier plan des signes fonctionnels [3, 4].
Dans ce type de pathologie, l’imagerie occupe une place très importante dans le diagnostic, le bilan d’extension et le suivi. Ainsi, devant toute suspicion de tumeur osseuse, les clichés radiographiques simples, faits en première intention, permettent de conforter cette suspicion et peuvent même être, d’emblée, très évocateurs de malignité. L’IRM est l'examen de seconde intention par excellence. En effet, elle occupe actuellement une place primordiale dans l’évaluation de l’extension locorégionale, de la réponse préopératoire à la chimiothérapie et la détermination de la zone de biopsie la plus appropriée [5]. La TDM supplantée par l'IRM, peut compléter le bilan radiologique voire même orienter le diagnostic dans certains cas où celui-ci est difficile.
Néanmoins, l’étude anatomopathologique de la biopsie reste le seul examen qui permet le diagnostic de certitude.
Les progrès et le développement de la radiologie, d’une part, et du traitement multidisciplinaire, d’autre part, ont considérablement amélioré les taux de survie avec ces tumeurs. De nos jours, on estime que les chances de guérison de ces tumeurs sont de l’ordre de 75% [3].
Le but de cette thèse est de mettre en exergue la place et l'importance de l'imagerie dans le diagnostic et le suivi de ces tumeurs. Sa première partie est consacrée à l’analyse rétrospective des dossiers d’enfants traités pour ostéosarcome ou sarcome d’Ewing au service d’hémato-oncologie de l'Hôpital d'Enfants de Rabat, entre 2015 et 2018. Dans la 2ème partie, on s'est penché sur l'étude clinique et paraclinique de ces TOMP en insistant sur le rôle fondamental que joue l’imagerie dans la prise en charge de ces tumeurs.
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