Envahissement des parties molles

La revue de la littérature révèle que ces 2 types de tumeurs ne tardent pas à rompre la corticale et par conséquent à déclencher une réaction périostée, qui va tenter de s'opposer à la progression tumorale.

Cependant, cette dernière prend le dessus rapidement en détruisant l'os néoformé et en s'attaquant à la réaction périostée laissant persister l'aspect lamellaire à la périphérie. Cette réaction périostée périphérique se soulève en s'amincissant vers le centre, ce qui constitue l'éperon ou le triangle de Codman.

Les résultats de notre série concordent parfaitement avec ces constatations. En effet, la corticale est rompue chez plus de 80% des patients et une réaction périostée, surtout de type lamellaire ou en feu d’herbe, est retrouvée chez pratiquement le même nombre de malades. La moitié de ces réactions s'accompagnent d'un éperon de Codman.

2.1.2.6. Envahissement des parties molles

Ce paramètre constitue un élément en faveur de la malignité de la tumeur.

Au total, les signes radiologiques en faveur de la malignité d'une tumeur osseuse sont :

- Grande taille (plus de 6 cm);

- Limites floues ;

- Absence de liseré de condensation périphérique ;

- Erosion ou rupture de la corticale ;

- Envahissement des parties molles ;

- Présence d’une réaction périostée (Eperon de Codman, feu d’herbe)

Par ailleurs, l'association de plusieurs de ces signes, dits de malignité, peut orienter, sans qu'elle soit spécifique, vers un type de tumeur ou un autre :

 Le profil radiologique de l’ostéosarcome, sur les radiographies standards, est une lésion plutôt métaphysaire, mixte, associée, selon le degré d’évolutivité, à une réaction périostée lamellaire ou spiculée (éperon de Codman) et à une rupture de la corticale avec envahissement des parties molles.

 Le sarcome d’Ewing, quant à lui, se manifeste sur les radiographies standards par une ostéolyse mitée intéressant la diaphyse des os longs avec, ici aussi selon le stade de la tumeur, une rupture corticale, une réaction périostée lamellaire (en bulbe d’oignon) ou spiculée en « feu d’herbe » et un envahissement des parties molles.

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Figure 56: Rx de l’épaule gauche de face montrant un SE de la diaphyse humérale avec extension métaphysaire d'aspect mixte(a), une rupture de la corticale, une réaction

périostée en feu d’herbe (b) et éperon de Codman (c) [35].

En comparant les résultats de notre série avec ceux rapportés dans la littérature nationale et internationale, on remarque que pratiquement tous nos malades (plus de 8 malades sur 10) ont bénéficié des radiographies standards en première intention, respectant ainsi les recommandations qui ressortent de la littérature. Ces radiographies sont toutes pathologiques montrant des signes fortement évocateurs de malignité.

Bien qu’incontournable, ce type d’imagerie présente quelques insuffisances dans la surveillance des T.O.M.P. sous traitement, la détection des récidives, l’analyse de certaines parties du squelette telles que les ceintures pelvienne et scapulaire, les os du crâne et du rachis ainsi que les extensions locorégionales dont l’envahissement endocanalaire. Aussi a- t- on recours à un ou plusieurs autres examens radiologiques dont le chef de fil est l'IRM.

82   

2.2. IRM [25, 35, 44, 45, 46, 47, 48, 49, 50, 51]

L’IRM constitue actuellement l’examen radiologique de référence dans le bilan d'extension locorégionale des T.O.M.P et dans le suivi de la réponse de la tumeur au traitement. C'est un examen qui permet aussi de guider la biopsie par la mise en évidence de la zone la plus active de la tumeur.

Il est à rappeler que cet examen ne doit pas remplacer les clichés standards à la phase du diagnostic ; Il doit rester un examen de 2ème intention.

Par ailleurs, l'IRM initiale doit être réalisée avant toute biopsie afin que son interprétation ne soit pas biaisée par les signes post chirurgicaux (S. inflammatoires, hématomes....).

2.2.1. Technique

 Afin d'éviter tout artéfact de mouvement, il est préférable de faire appel à une analgésie efficace si le malade ne peut pas rester immobile à cause des douleurs;

 Il faut choisir l'antenne et l'adapter à la région à étudier : - Les antennes de formes adaptées à différents organes pour les examens

des extrémités ;

- Les antennes de surface plane pour le rachis,

- L’antenne corps entier pour l’examen des deux hanches.

 L’examen doit prendre la totalité de l'os atteint y compris les articulations sus et sous-jacentes ;

 Pour une bonne interprétation du signal médullaire, une analyse bilatérale comparative dans le plan coronal est nécessaire ;

 L’épaisseur de coupe préconisée est de 4 à 7 mm et la taille de pixel autour de 0.8 à 1 mm² (2 mm² pour les dynamiques) ;

 Il est recommandé de pratiquer les coupes suivantes :

- Des séquences pondérées T1 spin-écho (SE), TSE, ou fast-spin écho (FSE) ;

- Des séquences pondérées T2 FAT SAT (TSE, FSE) ou STIR (Short Inversion Time Imaging) avant injection ;

- Des séquences dynamiques pondérées T1 (EG-3D), avec une résolution temporelle de 5 à 15 sec maximum, avec injection en bolus de chélates de gadolinium (0,2 ml/kg - 0,1 mmol/kg), soustractions et étude cinétique sur 5 minutes minimum, dans un plan longitudinal ;

- Des séquences pondérées T1 FAT SAT tardives après injection (SE, TSE, FSE).

Pour chaque séquence, on choisit l’orientation des plans de coupe, axiale, sagittale, frontale ou oblique.

2.2.2. Interprétation

Afin de juger de l'évolution ultérieure de la tumeur, sous et après traitement, le compte rendu devra systématiquement préciser :

 La morphologie de la lésion, en mettant en évidence les zones actives, les zones nécrotiques et l'œdème péri-tumoral :

- Les zones ossifiées sont en hypo signal sur toutes les séquences ;

- Les zones nécrotiques sont en hypo signal T1, hyper signal T2 sans prise de contraste ;

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 Le volume tumoral : mensurations de la tumeur, sur les séquences T1 avant injection dans les 3 axes avec si possible calcul d’un volume (L x l x e x F, avec F=0,52 dans le cas des tumeurs sphériques et 0,785 dans les tumeurs cylindriques) ;

 L’extension osseuse en mesurant les distances entre le pôle tumoral le plus proche et la physe adjacente, d’une part, et entre ce même pôle et l’interligne articulaire correspondante d'autre part. Ainsi, on aura à mesurer deux distances au pôle tumoral supérieur et deux au pôle tumoral inférieur.  La nature de la matrice ;

 Les rapports avec les structures vasculo-nerveuses ainsi que la vascularisation tumorale propre grâce à la séquence TRICKS ;

 L’extension loco-régionale des T.O.M. (intra-médullaire, épiphysaire, aux parties molles, en intra-articulaire, etc…) :

- L'atteinte épiphysaire et l'extension intra-médullaire se traduisent par un hypo signal en T1 ;

- L'atteinte des parties molles se traduit par un hyper signal sur la séquence STIR et par une prise de contraste hétérogène sur la séquence T1 GadoFS.

- L'extension intra articulaire prend, elle aussi, une prise de contraste hétérogène sur la séquence T1 gadoFS.

 Skip métastases qui sont des micrométastases locales qui se développent au sein du même os que la tumeur primitive mais avec un intervalle d'os sain. Elles sont dues à une embolisation de cellules tumorales à travers des vaisseaux sinusoïdes de la moelle osseuse. Elles ne diffusent pas par la

circulation systémique mais peuvent être à l'origine de récidives locales, si elles ne sont pas recherchées avec soin. A noter qu’il peut y avoir une ou plusieurs skip métastases et que ces Skip métastases apparaissent en hypo signal sur la séquence T1 ;

 L'IRM dynamique TRICKS, en mettant en évidence, en 3D, les rapports vasculaires de la tumeur et de la vascularisation tumorale propre, permet de:

- Mieux cibler la biopsie en permettant d'éviter la nécrose ;

- Mieux analyser l'extension locorégionale en différenciant l'inflammation de la lésion tumorale ;

- Suivre des tumeurs inopérables quant à la réponse au traitement et à l'apparition de récidives ;

- Fournir, en préopératoire; les éléments nécessaires pour le geste chirurgical.

L’analyse quasi-anatomique de tous ces éléments constitue une aide précieuse à l'équipe multidisciplinaire qui prendra en charge ces tumeurs en adaptant au mieux ses choix thérapeutiques.

Par ailleurs, l'IRM reste aussi un outil précieux pour la surveillance des TOMP et en cas de suspicion de récidive locale ou locorégionale. En effet, une seconde IRM devra être demandée à mi-parcours de la chimiothérapie, en respectant le même protocole que pour l'IRM initiale, afin d’évaluer le volume tumoral, la nécrose tumorale, l’œdème périlésionnel et de dépister précocement les mauvais répondeurs. Une troisième IRM sera réalisée en préopératoire immédiat en vue de préparer l'acte opératoire.

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Des résultats des séries publiées, concernant les caractéristiques des TOMP sur l'IRM, se dégage le profil suivant :

 En séquence pondérée T1, le processus tumoral se présente en hyposignal, associé ou non à une atteinte intramédullaire souvent plus importante que ce que laisseraient suggérer les radiographies simples ;

 En séquence pondérée T2, il y a un renforcement hétérogène du signal de la masse tumorale permettant de bien montrer l’atteinte des parties molles ;  Les séquences en T1, en haut contraste à saturation de graisse, donnent des

images encore plus précises de l’atteinte des parties molles. D'ailleurs, le contraste entre l’atteinte importante des parties molles détectée en IRM et une atteinte radiologique parfois discrète, plaide en faveur d'un S.E.

 En séquence pondérée T1 après injection de PDC, la prise de contraste est variable : globale ou partielle, intense ou hétérogène, avec une séquence de suppression de graisse couplée à une injection de PDC, la tumeur paraît hyperintense.

Vu qu'on a reçu des patients déjà opéré ou ayant débuté la chimiothérapie, seulement environ les trois quarts de nos patients ont bénéficié de cet examen. Il a été pathologique dans tous les cas en mettant en évidence et la tumeur et ses extensions. Notre série concorde parfaitement avec les données de la littérature sur le fait que l'IRM occupe une place primordiale dans le bilan d'extension locorégionale des TOMP et que cet examen n'a aucune supériorité par rapport aux radiographies standards quant au diagnostic positif de ces tumeurs.

Figure 57: IRM d'un OST. de l'extrémité inférieure du fémur avec infiltration du cartilage de conjugaison [35].

Figure 58: IRM d'une TOMP [52] :

A: Coupe sagittale, T1+gadolinium+saturation de graisse, montrant une lésion évolutive du tiers inférieur du fémur s'étendant à la diaphyse et à l'épiphyse.

B: Coupe coronale du reste du fémur (pondération STIR), montrant la présence de skip-métastases dans la médullaire.

C: Coupe axiale, T1+gadolinium+ saturation de graisse, montrant une atteinte des tissus mous.

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Figure 59: IRM d'un SE. métaphyso-diaphysaire de l'extrémité supérieure de la fibula avec envahissement endomédullaire chez un garçon de 4 ans [53].

Figure 60: OST. métaphyso-épiphysaire du fémur droit: extension transphysaire en hyposignal T1 à contours nets avec œdème intraosseux périlésionnel de signal

Figure 61: Coupes d’IRM d’un OST. du fémur proximal [55]:

a : coupe frontale en T2 : lésion hyper-intense prenant le PDC ; b : coupe frontale en T1 : lésion hypo-intense ;

c : coupe axiale en T2 : lésion hyper-intense prenant le PDC ; d : coupe axiale en T1 : lésion hypo-intense ;

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Figure 62: Ostéosarcome de la métaphyse fémorale distale [56]:

A: IRM avant de débuter la chimiothérapie B: IRM en fin de chimiothérapie néoadjuvante

2.3. TDM : [29, 35, 32, 44, 46, 57, 58, 59]

Le scanner de la région atteinte n’est plus recommandé ni dans le bilan à visée diagnostique ni dans la recherche d'extension locorégionale. En effet, les radiographies standards sont suffisantes pour poser le diagnostic des TOMP, d'une part, et l'IRM, examen non irradiant, est beaucoup plus performante quant à la mise en évidence des métastases locorégionales d'autre part. Cependant, la TDM locale, peut être demandée si l'IRM est non disponible ou si problème diagnostique.

2.3.1. Technique

On pratiquera des coupesaxiales avec injection de produit de contraste iodé et reconstructions sagittales et frontales.

2.3.2. Interprétation

Elle explore surtout les régions difficilement accessibles (os court et plat), et permet de préciser le degré de destruction de l’os spongieux et une meilleure analyse de la corticale et de la réaction périostée.

Cependant, la TDM locale connait des limites :

 Elle ne permet pas de bien explorer les petits os tels que les côtes et le péroné et l’extension aux articulations, en intra médullaire et vasculaire ;

 La recherche des skips métastases est longue et fastidieuse et devrait plutôt être confiée à l’IRM qui est plus performante et non irradiante ;

 L'appréciation de la réponse à la chimiothérapie;

 De distinguer entre une tumeur, un hématome ou un tissu cicatriciel si une biopsie a été faite au préalable.

Dans notre série, on constate qu'on continue à demander la TDM de la zone atteinte en 2ème intention. En effet, 54% de nos patients ont bénéficié de cet examen en complément des radiographies standards. Ceci peut être expliqué par le fait que certains patients ont débuté leur bilan voire leur traitement dans un hôpital régional où il n'y a pas d'IRM et par la facilité d'accès à cet examen pour d'autres.

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Figure 63: S.E chez un enfant de 8 ans : confrontation radiographique (a) et scannographique (b,c) précisant l’ostéolyse, la réaction périostée et l’atteinte des PM

[50].

Figure 64: Coupe scannographique transversale d’un OST. de l'extrémité proximale du fémur [55].

Figure 65: S.E du tibia droit avec ostéolyse agressive de la diaphyse [45].