DEUXIEME PARTIE
V- Limites de l’étude :
Certes notre étude apporte de nombreuses informations sur l’hémophilie dans notre CHU, mais il faut bien lui admettre certaines limites :
- le recueil des données non exhaustif du fait des informations manquantes sur les fiches de recrutement du laboratoire.
- la population étudiée est limitée aux patients qui ont pu avoir accès aux soins de l’un des services hospitaliers spécialisés de l’hémophilie au Maroc, faut-il encore rappeler ici que la faiblesse d’accès aux soins de nos patients reste une faille importante dans notre système de santé.
La situation épidémiologique de cette maladie au Maroc reste donc à dévoiler par des enquêtes pour découvrir le vrai visage de cette maladie et avoir des statistiques de l’hémophilie propre à notre pays.
L'hémophilie est une maladie hémorragique de transmission récessive liée au chromosome X secondaire à un déficit en facteur de coagulation FVIII (pour l’hémophilie A) et FIX (pour l’hémophilie B). L’hémophilie se traduit par des hémorragies incoercibles post traumatiques (hémarthrose, hématome, hémorragie des cavités naturelles).
Cette hémopathie est toujours en 2009 une maladie grave par ses séquelles musculo-articulaires chez les patients porteurs de la forme sévère de la maladie. Le traitement de base repose sur l’injection intraveineuse de facteur VIII ou IX. Il importe d’assurer une prophylaxie précoce et un suivi régulier, pluridisciplinaire, par des centres hospitaliers spécialisés au moins jusqu’à l’âge adulte.
Cette maladie affecte toutes les populations de la planète avec une prévalence comparable de 13 à 18 pour 100 000 sujets de sexe masculin. Le ratio entre les hémophilies A et B est de 4 pour 1.
L'espérance de vie s’est progressivement accrue avec le développement des thérapeutiques transfusionnelles, l'espoir d'une rémission est lié à la thérapie génique.
La démarche diagnostique des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’hémostase doit être logique par l’exploration de la clinique et la demande justifiée des examens d’hémostase. Ces pathologies sont nombreuses mais restent dominées dans notre contexte par l’hémophilie. Cependant, la fréquence réelle de l’hémophilie au Maroc n’est pas connue d’où l’intérêt d’un registre national.
RESUME
L’hémophilie est une affection hémorragique constitutionnelle transmise selon un mode récessif lié au chromosome X, due à un déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B) de la coagulation. Cette affection est la plus fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles graves. L’objectif de ce travail est de répertorier les cas d’hémophilie diagnostiqués au laboratoire et centre de traitement de l’hémophilie, Hôpital d'Enfants Rabat (Maroc).
A travers une étude prospective de 18 mois (Avril 2008 - Septembre 2009), nous avons colligé 124 cas. Devant toute symptomatologie hémorragique, une fiche d’exploitation, dûment remplie par le clinicien, a été complétée par les résultats du bilan d’hémostase.
Sur les 124 cas d’hémophilie, 81 patients sont âgés de moins de 15 ans avec une médiane d’âge de 13 ans (limites 9 mois - 39 ans). L’incidence annuelle de l’hémophilie est de 82 cas. Les symptômes ont été recueillis chez 62 patients et le reste des patients étaient asymptomatiques. Selon le type des symptômes, l’arthropathie (59,67%) était prédominante. Selon le type d’hémophilie : 99 cas d’hémophilie A (79,83%) et 25 cas d’hémophilie B (20,17%) sont diagnostiqués. Les formes majeures de l’hémophilie constituent 54,54% (54/99) pour l’hémophilie A et 64% (16/25) pour l’hémophilie B.
Le diagnostic et classement de l’hémophilie sont possibles en routine. A travers les données de littérature, nous proposons une stratégie diagnostique qui permet de conforter les diagnostics des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’hémostase notamment de l’hémophilie. Cette stratégie doit être confortée par l’étude antigénique. La coopération des familles des patients doit être consolidée afin de dépister les conductrices potentielles et les garçons susceptibles d’être atteints.
La prise en charge de l’hémophilie commence par cette étape. Notre espoir est de pouvoir extrapoler cette étude à l’échelon national pour mettre en place un fichier national des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’hémostase.
Les mots clés : hémophilie, diagnostic biologique, facteurs antihémophiliques, hémorragie.
ABSTRACT
Haemophilia is a constitutional bleeding disorder recessive X-linked, due to a deficiency of factor VIII (haemophilia A) or factor IX (haemophilia B) of coagulation. This disease is the most common serious constitutional hemorrhagic disease. The objective of this work is to identify cases of haemophilia diagnosed in the laboratory and treatment center haemophilia, Children's Hospital Rabat (Morocco).
Through a prospective study of 18 months (April 2008 - September 2009), we collected 124 cases. In front of any hemorrhagic symptomatologie, an index card of exploitation, dyly felled by the clinician, was completed by the results assessment of hemostasis.
On 124 cases of haemophilia, 81 patients are old under 15 with a median of age of 13 years (limits 9 months- 39 years).
The annual incidence of the haemophilia is 82 cases. The symptoms were collected at 62 patients and the rest of the patients were asymptomatic.
According to the type of symptoms, 99 cases of haemophilia A (79,83%) and 25 cases of haemophilia B (20,17%) are diagnosted .
The major forms of haemophilia constitue (54,54%) (54/99) for the haemophilia A and 64% (16/25) for the haemophilia B.
The diagnosis and the classification of the haemophilia are possible in routine. Through the data of literature, we propose a diagnostic strategy which allows to consolidate the diagnoses of the constitutional hemorrhagic diseases of the haemostasis in particular of the haemophilia. This strategy must be consolidated by the antigenic study. The cooperation of the families of the patients must be strengthened to detect the potential drivers and the boys susceptible to be affected.
The care of the haemophilia begins with this stage. Our hope is to be able to extrapolate this study in the national level to set up a national file of the constitutional hemorrhagic diseases of the haemostasis.
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