Les névralgies glossopharyngiennes

Elles sont définies par l’IASP comme « des douleurs soudaines, sévères, brèves, lancinantes et récurrentes au niveau du territoire du nerf glossopharyngien » [52]. Ce sont des pathologies rares.

Le nerf glossopharyngien émerge par cinq ou six racines du sillon postéro-latéral de la moelle allongée (Figure 14). Il possède des afférences sensitives (région cutanée rétroauriculaire), viscérales (sensibilité tiers postérieur de la langue, de la tonsille pharyngienne, de la paroi postérieure du pharynx, de l’oreille moyenne et de la trompe auditive), gustatives (papilles en arrière du V lingual) et parasympathiques (barorécepteurs du sinus carotidien et chémorécepteurs sensibles à la capnie du glomus carotidien). Il véhicule également des efférences parasympathiques (glande parotide) et motrices (pour les muscles stylopharyngien et styloglosse et les muscles du pharynx) [38] [67].

Ainsi, les névralgies glossopharyngiennes entrainent des douleurs unilatérales au niveau des amygdales, de la base de la langue et du conduit auditif externe (parfois seul concerné). Ces douleurs peuvent irradier sous l’angle mandibulaire et au niveau du cou. La douleur concerne donc le territoire du nerf glossopharyngien, mais aussi une partie de celui du nerf vague (branches auriculaire et pharyngée) conduisant certains auteurs à lui préférer l’appellation de névralgie vago-glossopharyngienne. Elle est décrite par le patient comme intense et à type de poignard. Elle comporte un caractère paroxystique, évoluant par crises de courte durée (quelques secondes à deux minutes), pouvant apparaître plusieurs fois par jour et se déclenchant à partir d’une zone gâchette (muqueuse pharyngée, amygdales, « fond » de l’oreille) par la toux, la phonation, le bâillement, l’éternuement ou la déglutition, ce qui interfère volontiers avec l’alimentation et entraine un amaigrissement.

La douleur peut être accompagnée d’une toux, d’une hypersialorrhée et de troubles du rythme cardiaque (bradycardie, syncope), ces derniers pouvant être la source d’un mauvais diagnostic. Ainsi, les névralgies glossopharyngiennes peuvent être facilement confondues avec une névralgie trigéminale limitée au territoire mandibulaire [31] [52] [53] [70].

Figure 16 Schéma du nerf glossopharyngien (IX). Il est possible d’observer une partie du nerf vague (X) [54].

Par ailleurs, comme les névralgies trigéminales, les névralgies glossopharyngiennes peuvent être classiques (NGC) ou symptomatiques (NGS). S’ajoutent alors au tableau clinique sus-décrit des caractères propres à chacun des deux types.

2.2.1.1. Les névralgies glossopharyngiennes classiques

On retrouve un cas de NGC pour 100 cas de NTC, ce qui confirme le caractère très rare de cette pathologie. Outre les composantes précédemment décrites, il est à noter que, comme pour la NTC, les accès douloureux sont suivis d’une période réfractaire plus ou moins longue et que des périodes de rémission durant de plusieurs mois à plusieurs années peuvent s’observer. Par ailleurs, l’examen neurologique ne montre aucun signe déficitaire [53] [70].

Ainsi, l’IHS retient les critères suivants pour poser le diagnostic d’une NGC [31] : A. Des crises paroxystiques de douleurs faciales d’une durée d’une fraction de

secondes à 2 minutes et répondant aux critères B et C, B. La douleur présente toutes les caractéristiques suivantes :

1. Localisation unilatérale,

2. Distribution au niveau de la partie postérieure de la langue, des amygdales, du pharynx ou au-dessous de l’angle mandibulaire et/ou dans l’oreille,

3. Sévère, en coup de poignard et aiguë,

4. Précipitée par la déglutition, la mastication, la phonation, la toux et/ou le bâillement,

C. Les attaques sont stéréotypées pour chacun des patients, D. Une absence de déficit neurologique évident,

E. Une absence d’étiologie.

Ainsi, ce sont la localisation de la douleur et de la zone gâchette (plus profondes) et les signes qui lui sont associés (troubles du rythme cardiaque) qui constituent la principale différence entre la NGC et la NTC (même s’il est parfois difficile de constater la différence de localisation).

Soulignons qu’il semble que la NGC soit souvent due à une CVN (tout comme la NTC), impliquant le plus souvent l'artère cérébelleuse postéro-inférieure, parfois une mégadolichoartère vertébrale et beaucoup plus rarement une veine [70]. Son traitement est donc calqué sur celui des NTC (médicamenteux puis chirurgical). De plus, il est fréquent d’observer l’utilisation d’anesthésiques locaux au point de déclenchement, puisqu’ils permettent de soulager momentanément la douleur [52] [53].

2.2.1.2. Les névralgies glossopharyngiennes symptomatiques

Lorsqu’elle est symptomatique, la névralgie glossopharyngienne se traduit par une persistance fréquente de la douleur entre les paroxysmes et une atteinte neurologique évidente, auxquelles s’ajoutent les caractéristiques déjà décrites [31].

Les critères de diagnostic des NGS énoncés par l’IHS sont donc très proches de ceux des NGC [31] :

A. Des crises paroxystiques de douleurs faciales d’une durée d’une fraction de secondes à 2 minutes, avec ou sans persistance des douleurs entre les paroxysmes, et répondant aux critères B et C,

B. La douleur présente toutes les caractéristiques suivantes : 1. Localisation unilatérale,

2. Distribution au niveau de la partie postérieure de la langue, des amygdales, du pharynx ou au-dessous de l’angle mandibulaire et/ou dans l’oreille,

3. Sévère, en coup de poignard et aiguë,

4. Précipitée par la déglutition, la mastication, la phonation, la toux et/ou le bâillement,

C. Les attaques sont stéréotypées pour chacun des patients,

D. Une lésion causale, autre qu’une compression vasculaire, a été retrouvée grâce à des investigations poussées et/ou un acte de chirurgie.

La lésion causale peut alors être [53]:

- Infectieuse et résulter d’une amygdalite, d’une otite ou de la tuberculose,

- Tumorale oto-rhino-laryngée, ce qui engendre des dysphonies et des dysphagies,

- Neurologique, avec la présence d’une tumeur de la fosse cérébrale moyenne ou d’un neurinome. Les signes neurologiques retrouvés seront alors une abolition du réflexe nauséeux, une hypoesthésie, une paresthésie du voile, voire une atteinte des autres nerfs crâniens.

La distinction avec la NTC sera permise d’une part grâce à un bon diagnostic topographique et d’autre part, du fait de la présence récurrente d’un fond douloureux permanant et surtout d’une étiologie. Le traitement des NGS est donc médicamenteux (pour les infections) ou chirurgical. Il est également possible d’avoir recours à une

anesthésie topique de la zone gâchette pour permettre à la personne atteinte de patienter jusqu’à ce que le traitement principal soit effectif.