Les gliomes

Les cancers sont des maladies prolifératives caractérisées par une physiopathologie commune. En effet, bien que la cause puisse être différente, quel que soit le tissu concerné, les cellules partagent des dérèglements communs. Elles perdent leur programmation normale et cessent de répondre aux stimuli environnementaux. Il en résulte une croissance et une prolifération anormale couplées à une absence d’apoptose. Les cellules perdent leur liaison au reste du tissu et finissent par migrer vers un autre tissu.

Ainsi si nous nous focalisons sur les tumeurs cérébrales on distingue trois cas possibles.

Les tumeurs primitives : le premier organe touché est le cerveau. Le type cellulaire impliqué est donc issu du tissu cérébral. On peut donc grossièrement séparer ces tumeurs entre les gliomes qui touchent la glie, les neuroblastomes qui proviennent de neurones et les méningiomes qui proviennent des méninges.

Les Tumeurs secondaires : elles proviennent d’un autre cancer dont elles sont issues par

métastases. Elle présente alors les caractéristiques histologiques du tissu d’origine (poumon, sein, côlon ou mélanome malin en général).

Les lymphomes (produits à partir des organes lymphatiques).

Dans cette étude, je me concentrerai principalement sur les gliomes.

1. Définition et généralités

Les gliomes sont les tumeurs cérébrales de l’adulte les plus fréquentes, dont l’étiologie reste encore largement inconnue. Elles touchent les cellules de soutien du système nerveux : les cellules de la glie. Ces cellules sont de différents types, les cancers provenant de chaque type étant différents. Ce sont des tumeurs rares, mais extrêmement invalidantes dont le pronostic est variable. Cependant, il n’existe pas à l’heure actuelle de traitements efficaces pour la majorité de ces cancers, ce qui rend leurs issues souvent fatales et qui fait peser un poids socio-économique important sur notre société.

2. Epidémiologie

Les gliomes sont les tumeurs cérébrales de l’adulte les plus fréquentes, mais elles restent cependant rares. En effet elles touchent environ 5 cas pour 100000 habitants. Mais représente près de 60% des cas de tumeurs cérébrales. Ce sont des pathologies qui touchent principalement le sujet âgé avec un pic de fréquence vers 60 ans. Il existe cependant certaines formes que je décrierai plus tard qui touchent uniquement les enfants.

3. Causes

L’étiologie des gliomes est aujourd’hui encore mal connue. Cependant, environ 5% des cas sont d’origine familiale. Pour les 95% restant plusieurs facteurs de risques sont décrits. L’âge

semble être déterminant puisque la fréquence augmente avec celui-ci. De nombreux facteurs environnementaux ont été décrits. Certains composés chimiques sont suspectés d’être cancérigènes et d’induire des tumeurs du cerveau comme le chlorure de vinyle, ou encore le virus d'Epstein-Barr. Plusieurs études pointent le rôle des rayonnements ionisants dans le développement des gliomes et notamment l’utilisation de téléphone portable. Il apparait que si ces rayonnements peuvent entrainer l’apparition d’un cancer, c’est à des intensités auxquelles nous ne sommes pas soumis dans la vie de tous les jours [267].

4. Aspects cliniques

Chercher à définir une symptomatologie précise est impossible pour les gliomes. En effet, contrairement aux autres pathologies traitées dans ce manuscrit, ils ne touchent pas une zone précise du cerveau. Or, l’encéphale est un organe complexe, aux multiples fonctions siégeant dans des zones très différentes. Ainsi, en fonction de la localisation de la tumeur, les symptômes pourront être très différents, mais sa croissance se traduira par des déficits neurologiques. Par exemple, nous pouvons citer des troubles de la vision (tumeur occipitale), des troubles de l’audition (tumeur temporale) ou même des sauts d’humeurs voire un changement de comportement (tumeur frontale). Si la tumeur siège près du cortex, des crises d’épilepsies peuvent être observées. Cependant, les céphalées sont un symptôme commun très courant. Elles sont souvent liées à l’hypertension intracrânienne provoquée par la croissance tumorale. Elle se manifeste par des maux de tête violents du côté de la tumeur et des vomissements.

Devant la multitude de symptômes possibles, le diagnostic est souvent complexe. Face à l’ensemble des signaux neurologiques le clinicien va réaliser des clichés de l’encéphale. Un scanner cérébral permet de détecter la tumeur. En effet, la zone étant le siège d’une intense prolifération cellulaire elle apparait plus dense à l’imagerie. La sensibilité est de l’ordre de 90%. L’utilisation d’une IRM permet de mieux définir la topologie de la tumeur et offre une sensibilité de 100%. La confirmation du diagnostic et plus précisément la classification de la tumeur se fait après un examen histologique suite à une biopsie.

La distinction classique entre tumeur bénigne et tumeur maligne est ici peu employée. En effet, au vu de l’organe touché, même les tumeurs de bon pronostic sont considérées comme graves et potentiellement mortelles. De plus, bien que ce soit possible, il y a peu de métastases à partir des gliomes.

5. Classification

Les gliomes sont classés en fonction de critères hystopathologiques précis selon une échelle qui rend compte des différences observées, de la sévérité de la maladie, du pronostic et de l’évolution possible. Historiquement, il existe plusieurs classifications des glioblastomes. Ici nous ne traiterons que les deux principales et les plus utilisées aujourd’hui. La classification de l’hôpital Sainte Anne et la classification de l’OMS.

Ces deux classifications se basent en premier lieu sur les caractéristiques histologiques de la tumeur : quel est le type cellulaire d’origine, oligodendrogliome ou astrocytome. Puis, elles subdivisent ces groupes en fonction des altérations cancéreuses observées.