V :Rappel étiopathogénique
B. Les formes malignes :
Au cours des cystadénocarcinomes les récidives sont fréquentes et le traitement adjuvant par radio-chimiothérapie n'est pas efficace et n'améliore pas la survie [41].
De ce fait le cystadénocarcinome mucineux a un pronostic péjoratif surtout s'il est associé à un épanchement muqueux intrapéritonéal métastatique [41].
Le taux de survie à 5 ans est corrélé au degré d’extension de la tumeur et varie de 30 à 80 % [9, 47].
Lors d’une étude menée par Young-Tae Ju et AL, La survie à 10 ans chez les patients atteints de cystadénocarcinome mucineux était de 65% chez les cas traités par hémicolectomie droite, et de 37% chez les patients traités par appendicectomie simple [112].
C. Le pseudomyxome péritonéal :
L’évolution spontanée du pseudomyxome péritonéal est lente et surtout locale marquée essentiellement par la fréquence des récidives dont la survenue assombrit le pronostic [59].
La plus fréquente des complications est la survenue d’une occlusion intestinale dont le mécanisme est en rapport soit avec l’effet mécanique compressif de l’ascite gélatineuse, soit avec la formation de brides ou d’adhérences fibreuses iatrogènes. On peut également voir des compressions urétérales bilatérales avec insuffisance rénale. Plus rarement, on rencontre des fistules digestives, colique ou grêle entéro-cutanée [59].
L’évolution ultime du pseudomyxome se fait vers des dysfonctionnements gastro-intestinaux liés à l’ascite, aux résections digestives aboutissant à la cachexie et à la mort par inanition [59].
Le taux de survie à 5 ans est de 50 % et d’environ 32% à 10 ans. Plusieurs facteurs influençent cette survie [59] :
- le pouvoir invasif du néoplasme initial représente le critère histopathologique prédictif principal de survie.
- Les pseudomyxomes à cellules tumorales identifiées sont de moins bon pronostic que ceux sans cellules tumorales identifiées.
- l’état complet de la réduction tumorale est un important facteur déterminant de la survie ; la survie à 5 ans est de 82 % si la réduction est complète contre 36 % si elle est incomplète.
- la chirurgie de cytoréduction avec une chimiothérapie intra-péritonéale donne une survie à 5 ans de 92 % pour un résidu minime postopératoire, de 48 % pour un résidu modéré et de 20 % pour un gros résidu.
Le terme mucocèle appendiculaire est purement descriptif et se réfère à la dilatation de l’appendice vermiforme, non infecté, résultant d’une accumulation de mucus à la suite d’une obstruction extrinsèque ou intrinsèque de sa lumière.
Devant la découverte ou la persistance d'une masse de la fosse iliaque droite ou un syndrome appendiculaire, la mucocèle appendiculaire mérite d'être évoquée bien qu'elle soit rare.
Le diagnostic préopératoire est possible et important nécessitant ainsi la réalisation d'une échographie et/ou d’une TDM abdomino-pelvienne pour permettre au
chirurgien de prendre les précautions requises afin d’éviter une rupture péritonéale peropératoire.
A l’échographie, les mucocèles peuvent présenter une image en cible ou en bulbe d’oignon qui est pathognomonique de la pathologie, au scanner, elles se présentent sous la forme d’une masse kystique à base caecale, bien encapsulée avec des calcifications pariétales dans la moitié des cas.
Le traitement curatif de cette affection est bien entendu chirurgical .Les formes bénignes considérées comme présentant peu de risque d’évolution vers un pseudomyxome nécessitent une appendicectomie en marges saines. Le chirurgien doit néanmoins veiller à ne pas perforer la Tumeur mucineuse sous peine de disséminer les cellules productrices de mucine dans la cavité péritonéale et exposer le patient au risque de pseudomyxome péritonéal. Aussi, certains auteurs recommandent un abord par laparotomie pour une manipulation et une extraction de la pièce opératoire en toute sécurité.
Les adénocarcinomes mucineux, de par leur caractère invasif, sont à plus haut risque de métastatisation ganglionnaire et de dissémination intrapéritonéale, et nécessitent par conséquent une attitude plus agressive sous la forme d’une colectomie droite oncologique.
En cas de perforation spontanée ou iatrogène d’une tumeur mucineuse, il convient d’effectuer une cytologie du liquide péritonéal, une appendicectomie, ainsi qu’un lavage abondant de la cavité abdominale. Dans un deuxième temps, une exploration péritonéale doit être effectuée. Si l’exploration met en évidence une carcinose péritonéale ou si la cytologie montre une dissémination de cellules épithéliales, on parle alors de pseudomyxome péritonéal.
Une analyse anatomopathologique de toute pièce d’appendicectomie est indispensable pour envisager la suite de la prise en charge thérapeutique.
Lorsqu'elles sont diagnostiquées et traitées, les mucocèles appendiculaires sont de pronostic favorable. La hantise doit être toujours d'éliminer un cystadénocarcinome mucineux de pronostic différent et de traitement chirurgical lourd.
RESUME :
Titre : la mucocèle appendiculaire géante à propos d’un cas avec revue de la littérature
Auteur : EL GHARRADI SENDOUSSE
Rapporteur : PR MOUNTASSIR MOUJAHID
Mots clés : mucocèle appendiculaire – douleur/masse abdominale – TDM – chirurgie
La mucocèle appendiculaire est une affection rare définie comme une dilatation kystique de la lumière de l’appendice à la suite d’une accumulation intraluminale de sécrétions mucineuses, translucides, gélatineuses, pouvant toucher soit la totalité de l’organe, soit un segment le plus souvent distal. Lorsqu’elle atteint une taille importante, elle est dite géante.
L’objectif de notre étude est de mettre le point sur : les caractéristiques épidémiologiques, les aspects cliniques, la place des examens paracliniques dans le diagnostic positif et les modalités thérapeutiques de la mucocele appendiculaire.
Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 60 ans admis au service des urgences du 5ème Hôpital Militaire à Guelmim pour douleur de la fosse iliaque droite sans autres signes associés.
Le bilan biologique a objectivé un syndrome infectieux.
L’échographie abdominale a montré une formation liquidienne se projetant en sous hépatique évoquant en premier lieu un kyste hydatique du foie.
La TDM abdomino-pelvienne a permis de visualiser une collection d’allure kystique de la fosse iliaque droite à paroi prenant le contraste.
Une hémicolectomie droite a été réalisée avec des suites post opératoires simples. Le compte rendu anatomopathologique a été en faveur d’une mucocèle appendiculaire. L’évolution a été favorable sans récidive ni complication sur un recul de 6 ans.
ABSTRACT
Title: giant mucocele of the appendix: about a clinical case and review of the literature.
Author: EL GHARRADI SENDOUSSE
Reporter: PR MOUNTASSIR MOUJAHID
Keywords: appendiceal mucocele – abdominal pain/mass – TDM – Surgery
Appendiceal mucocele is a rare condition, defined as a cystic dilation light of the appendix after an intraluminal accumulation of mucinous secretions translucent, gelatinous, which may affect the entire body or segment usually distant. When it reaches a large size, it is called giant.
The objective of our study is to focus on: the epidemiological characteristics, the clinical aspects, the place of paraclinical examinations in the positive diagnosis and the therapeutic modalities of the appendiceal mucocele.
We report the case of a 60-years-old patient admitted to the emergency department of the 5th Military Hospital in Guelmim for right iliac fossa pain with no other associated signs.
Biology has shown an infectious syndrome.
Abdominal ultrasound showed a liquid formation projecting into the sub-hepatic area, suggesting a hydatid cyst of the liver.
Abdominopelvic CT allowed visualizing a collection of cystic appearance of the right iliac fossa with wall taking contrast.
A right hemicolectomy was performed with simple postoperative follow-up.
The pathology repot was in favor of a mucocele of the appendix.
ﺺﺨﻠﻣ
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