Le scanner abdominopelvien :

Le bilan a été complété par une TDM abdomino-pelvienne ayant montré une collection d’allure kystique de la fosse iliaque droite dont la paroi se rehausse après injection du produit de contraste, à confronter aux données cliniques et biologiques. (Figures 11 et 12).

Figure 11: TDM abdomino-pelvienne en coupes axiales de 5 mm d’épaisseur après injection de produit de contraste montrant une formation kystique de la fosse iliaque

droite dont la paroi se rehausse après injection de produit de contraste.(photo Pr Moujahid)

C. Traitement :

Une laparotomie médiane a été programmée et dont l’exploration abdominale était en faveur d’une mucocele appendiculaire géante, une hémicolectomie droite a été réalisée avec des suites post-opératoires simples. (Figures 13, 14, 15)

Figure 14: Pièce opératoire d'hémicolectomie droite montrant la mucocèle appendiculaire géante (Photo Pr Moujahid)

Figure 15: Aspect macroscopique du contenu gélatineux de la mucocèle appendiculaire. (Photo Pr Moujahid)

D. Evolution :

Le patient a quitté le service au 6ème jour. L’examen anatomopathologique était en faveur d’une mucocèle Appendiculaire.

A. Epidémiologie :

1. La fréquence :

La mucocèle appendiculaire est une entité pathologique rare, qui cause 0.2% à 0.7% des pathologies appendiculaires [40], son incidence varie selon les séries rapportés ; et ne représente à peu près que 0.2% à 0.3% des résultats des pièces d’appendicectomies [41, 42, 43].

La mucocèle simple représente environ 29% de ces résultats, les hyperplasies épithéliales et les cystadénomes mucineux entrainent 31% à 34%, les cystadénomes sont souvent cités comme étant les plus fréquents des deux.

Le cystadénocarcinome est plus rare et ne représente que 5% des mucocèles [40].

La mucocèle appendiculaire vient au 2^ème rang (7% à 8%) des tumeurs appendiculaires, après les tumeurs carcinoïdes (90%) et devant les adénocarcinomes (3,5%) [44].

auteurs source Nombre de cas Incidence %

Kelly autopsie 9100 0.3

Mayo and fauster appendicectomie 31200 0.24

Dannreuther appendicectomie 8450 0.1

weaver appendicectomie 6200 0.1

woodruff appendicectomie 43000 0.3

castle autopsie 13100 0.2

2. L’age:

La mucocèle appendiculaire touche préférentiellement l’adulte âgé de 50 à 70 ans, avec un âge moyen de 55 ans [18].

Les âges extrêmes vont de 4 ans [45] à 90 ans [46].

auteurs années lieux Age moyen Ages extrêmes

M.Moujahid et AL[1] 1997-2008 Marrakech 38 28-60

M.Souei-Mhiri et AL

[47] ^{1991-1998 Tunisie 46 21-63}

J.Ruiz-Tovar et AL [46] 1985-2006 Espagne Madrid 52,6 13-90

Arturo Garcia lozano et

AL [48] 1991-2008 ^Espagne valencia ^{62,1 20-85} M. Hedfi et AL [41] 2000-2014 Tunisie 43 17-87 J.F Gillion et AL[49] 1996-2008 France 63 33-83 KARKACH .IL [50] 2007 -2012 Fès 55,8 20 -80 Kaddaf.S [29] 2010-2016 Rabat 54,25 30-80

3. Le sexe :

Le sexe ratio est variable selon les séries de la littérature, mais il parait que l’atteinte est plus fréquente chez les femmes, avec un rapport de quatre femmes pour un homme rapporté dans la série d’Aho et AL[1].

Cependant, certains rapports récents montrent une prédominance masculine, suggérant que la distribution du sexe des mucocèles appendiculaires

est en voie de changement [46, 47, 49, 51].

auteurs Nombre de cas femmes hommes Sexe ratio F/H

David R.Wesser [15] ^{19 10 9 1.1} M.Souei-Mhiri et AL ^{10 4 6 0.66} J.Ruiz-Tovar et AL ^{35 14 21 0.66} Arturo Garcia lozano et AL ^{31 17 14 1.21} M. Hedfi et AL 26 10 16 0.62 J.F Gillion et AL 27 7 20 0.35 KARKACH .IL 15 9 6 1.5 Kaddaf.S 16 7 9 0.77

B. Diagnostic positif :

1. Diagnostic clinique :

Les manifestations cliniques de la mucocèle appendiculaire sont variables, la rareté de la maladie d’une part, et le manque de spécificité de sa symptomatologie d’autre part, font que le diagnostic est rarement établi en préopératoire [1], ceci est très important pour éviter la rupture au cours de la chirurgie et le développement du pseudomyxome péritonéale, et pour prédire la transformation maligne [52].

Environ 25% des patients sont asymptomatiques, même les patients présentant des mucocèles géantes peuvent être asymptomatiques [5, 53].

Dans la plupart des cas, il s'agit d'une douleur chronique de la fosse iliaque droite (48 à 64% des cas). Cette douleur peut être intermittente, ou aigue simulant un tableau d'appendicite [1, 37].

18% à 32% des cas, se révèlent par une masse abdominale palpable au niveau de la fosse iliaque droite [1].

Plus rarement, la mucocèle peut être révélée par une complication : invagination intestinale aigue, torsion, occlusion intestinale, péritonite, hématurie, hémorragie digestive basse, ou compression extrinsèque sur un organe de voisinage, notamment hydronéphrose sur obstruction urétérale dans les formes rétropéritonéale [1, 39].

a) Les formes les plus fréquentes :

 Les formes asymptomatiques :

Les formes asymptomatiques des mucocèles appendiculaires sont fréquentes, et découvertes fortuitement lors :

-

_{d’une laparotomie ou laparoscopie réalisée pour autre lésion [45, 54] ;}

-

_{des explorations endoscopiques : la découverte d’un bombement du bas}

fond cæcal au cours d’une coloscopie [49] ;

-

_{des examens radiologiques : au cours d’un lavement opaque [54], une}

échographie abdomino-pelvienne ou échographie prostatique, ou sur les reconstructions d’une TDM [49] ;

-

_{d’un toucher rectal : la découverte fortuite d’une MA géante bombant à}

travers le cul de sac de douglas [49].  Les formes douloureuses :

Les formes douloureuses ou pseudo appendiculaires, sont les plus fréquentes ;

Des études rapportent que 50% des patients atteints de mucocèles appendiculaires, présentent des symptômes compatibles avec une appendicite aigue [55], ce tableau peut être :

- Celui d’une appendicite aigue simple : douleurs aigues et défense au niveau de la fosse iliaque droite avec une fièvre et une hyperleucocytose à la NFS, ce qui conduit en général à une intervention chirurgicale d’emblée [47].

- Ou celui d’une appendicite aigue compliquée : d’abcès appendiculaire ou de plastron [47].

L’évolution de la douleur chez certains cas peut être subaigue ou chronique, sous forme de douleur isolée, localisée ou diffuse [47].

 Les formes pseudo-tumorales :

Une masse palpable est trouvée dans environ la moitié des cas des mucocèles appendiculaires géantes à l’examen physique, ou à autopalpation par le patient [56,57].

Dans la série de PR Moujahid et AL 80% des patients ont présenté un tableau fait de douleur abdominal avec masse palpable au niveau de la fosse iliaque droite [1].

La lésion se présente comme une masse fixe ou mobile, arrondie ou allongée, sensible ou indolore, de consistance ferme ou élastique [2, 50], siégeant au niveau de la fosse iliaque droite, comme il peut s’agir d’une masse abdomino-pelvienne [47].

Devant une masse abdominale, certains caractères sont évocateurs d’une mucocèle appendiculaire [29] :

- La diminution du volume de la masse aux examens cliniques successifs en raison de l’évacuation du mucus dans le caecum.

- La discordance entre le volume de la masse et l’absence des signes cliniques ou d’une altération de l’état général.

Les formes pseudo-tumorales sont plus accessibles au diagnostic préopératoire devant les arguments cliniques et surtout radiologiques [47].

b) Les formes compliquées :

 Le pseudomyxome péritonéal :

Le pseudomyxome péritonéal est une entité clinico-pathologique correspondant à une atteinte diffuse du péritoine [39], caractérisée par une ascite mucineuse avec des implants gélatineux multifocaux à la surface du péritoine [39, 58] ,l’élément histologique essentiel est la présence de la mucine extracellulaire au niveau de la cavité péritonéal, qui peut être associée à des cellules épithéliales mucineuses [39].

L’origine appendiculaire ou ovarienne du PMX a été discutée pour longtemps, mais actuellement, les études immuno-histochimiques ont pu démontrer l’origine appendiculaire de presque tous les cas avec une possibilité d’extension ovarienne secondaire. [37] 94% des PMX sont secondaires à la rupture des tumeurs mucineuses appendiculaires [58].

C’est une entité pathologique rare, compliquant 6.35% à 8.8% des mucocèles appendiculaires, dont l’incidence rapportée par la littérature est de l’ordre de 2/10000 cas de laparotomies [58, 59] ; elle touche surtout les femmes (3 F/1H) après l’âge de 40 ans (l’âge moyen est 46 ans) [59] sans épargne des plus bas âges [60].

Du fait de la rareté de la maladie, sa présentation clinique est peu définie [14]. Le début de la maladie est souvent insidieux, avec une augmentation progressive du périmètre abdominal, et apparition des signes fonctionnels de retentissement sur les organes du tractus digestif et de l’appareil urinaire : douleurs vagues, dysphagie, dyspnée, nausées, vomissements, constipation, dyspepsie, régurgitations, pyrosis, avec des troubles de transit et des signes

urinaires voir une incontinence, et parfois un prolapsus. L’état général reste longtemps conservé [55, 56].

Les signes de l’examen physique se résument en une distension abdominale, avec circulation veineuse collatérale et parfois déplissement de l’ombilic à l’inspection.

La palpation trouve une ou plusieurs masses pseudo-fluctueuses mobiles et indolores.

La percussion met en évidence un épanchement atypique peu mobile lors des changements de position avec des limites de matité irrégulière donnant un aspect en damier.

Le signe de flot est modifié et donne une sensation semi-solide [55, 56], Dans environ 20% des cas la maladie reste asymptomatique et n’est découverte qu’incidentement en peropératoire [58, 60].

Dans la grande série d’Esquivel et Sugarbaker portant sur 217 cas, les présentations cliniques rapportées ont été [14] :

- Tableau d’appendicite suspectée dans 27% des cas. - Distension abdominale progressive dans 23% des cas. - Hernie révélatrice, surtout inguinale dans 14% des cas. - Masse ovarienne chez 39% des patientes.

Figure 16: Distension abdominale avec eversion de l'ombilic en rapport avec le PMX [60]

L’invasion des organes de voisinage et la diffusion métastatique hématogène ou lymphatique surviennent rarement, même-si le matériel gélatineux est diffusé dans tout l’abdomen. De rares cas sporadiques ont été rapportés dans la littérature à propos de métastases au niveau des vertèbres, des poumons, de la rate, du foie, du colon et des ganglions lymphatiques [58].

Exceptionnellement, la rupture d’une mucocèle siégeant au niveau d’un appendice rétrocaecal donne un pseudomyxome rétro-péritonéal [61, 62], pouvant être au contact du muscle psoas et se manifester cliniquement par une tuméfaction étendue du flanc droit, de la fosse iliaque droite et du tiers supérieur de la face antérieure de la cuisse [61].

 L’occlusion intestinale :

L’occlusion intestinale compliquant une mucocèle appendiculaire a été rarement rapportée par la littérature ;

Ses mécanismes sont variables, il peut s’agir d’une obstruction secondaire à [63] :

- Une compression de la jonction iléo-caecale par la mucocèle : la masse tumorale provoque une sténose extrinsèque au niveau de l’iléon terminal [63].

- Une invagination de la tumeur [64].

- Ou une torsion de la mucocèle appendiculaire [65, 66].

Le tableau clinique est fait de : douleur abdominale diffuse puis localisée au niveau de la fosse iliaque droite, masse de la fosse iliaque droite, nausées et vomissements, arrêt des matières et des gaz, avec ou sans fièvre [64, 65, 66, 67].

L’examen clinique trouve : un abdomen distendu, et tympanique, avec une sensibilité diffuse [63].

 Mucocèle appendiculaire avec symptomatologie urinaire :

La mucocèle appendiculaire se révèle rarement par des signes urinaires [68], secondaire à la compression urétérale ou vésicale par la masse appendiculaire surtout lorsqu’elle est volumineuse [37, 69, 70].

La stase urinaire résultante de cette obstruction peut entrainer une infection des voies urinaires, une pyélonéphrite, ou une formation de calculs [70].

La symptomatologie regroupe : des signes d’infection urinaire (pollakiurie, polyurie, impériosité mictionnelle, brûlures mictionnelles), une hématurie micro ou macroscopique, et/ou les signes d’une hydronéphrose [68, 71].

 La mucocèle appendiculaire avec symptomatologie gynécologique : C’est une expression clinique très rare, Dan Grisaru et AL ont rapporté un cas de mucocèle appendiculaire manifesté chez une patiente par des douleurs pelviennes avec écoulement vaginal mucoïde [72].

Dans la série d’I.Karkach une patiente s’est présentée aussi avec une symptomatologie gynécologique faite d’une métrorragie minime noirâtre associée à des leucorrhées fétides [50].

 Les mucocèles appendiculaires se manifestant par une hernie :

Le premier cas de mucocèle appendiculaire révélée par une hernie inguinale a été rapporté en 1974, la patiente s’est présentée avec une hernie inguinale droite géante et irréductible [73].

Figure 17: Géante hernie inguinale droite [73]

 Mucocèle appendiculaire manifestée par une fistule cutanée :

C’est une forme rarement décrite par la littérature, le cas rapporté par I. Hadj-Taieb et AL s’est présenté avec des lésions fistuleuses au niveau de la région fessière faisant sourdre un liquide visqueux et jaunâtre, l’orifice le plus volumineux a été situé à 2cm au-dessous de la crête iliaque [74].

Figure 18: Lésions fistulisées au niveau de la fesse [74]

 Autres complications :

La mucocèle appendiculaire peut se manifester par une complication infectieuse pouvant aller jusqu’à la suppuration ou la perforation [47].

Elle peut se révéler aussi par une hémorragie digestive basse à type de melaena ou rectorragie secondaire à une invagination ou une invasion du colon sigmoïde [75, 76].

c) Les formes associées :

 Lésions coliques associées :

Les tumeurs colorectales représentent l’association la plus fréquente aux mucocèles appendiculaires [77].

L’incidence de cette association dans la série de Wolff et Ahmed publiée en 1976, était de l’ordre de 21.4%, avec un tiers de ces patients présentant plusieurs néoplasmes coliques [78].

La littérature rapporte une croissance de l’incidence avec les années [79]. les patients atteints de la mucocèle ont un risque de développer un adénocarcinome du côlon 6 fois plus élevé que la population générale [80].

M. Pitiakoudis et AL ont rapporté un cas d’une patiente âgée de 86 ans, qui s’est présentée avec des rectorragies, chez qui un polype sessile du côlon sigmoïde et une tumeur du côlon ascendant ont été détectés [81].

Behammane et Aggouri ont rapporté un cas de mucocèle appendiculaire associée à une tumeur caecale ; le patient a présenté un syndrome subocclusif répétitif, spontanément résolutif, avec une douleur localisée au niveau de la fosse iliaque droite, évoluant dans un contexte d’amaigrissement [82].

 Lésions ovariennes associées :

L’atteinte ovarienne a été considérée pour longtemps comme localisation primaire du PMX. Récemment, la littérature a démontré qu’il s’agit plutôt d’une localisation secondaire [7].

L'existence simultanée d'une tumeur mucineuse ovarienne, bénigne ou maligne, et d’une mucocèle appendiculaire est estimée entre 8 et 18% des cas [37]. L’âge de survenue des tumeurs ovariennes est situé entre 40 et 70 ans pour des tumeurs malignes, et entre 30 et 50 ans pour les tumeurs bénignes [7].

Les tumeurs mucineuses ovariennes sont caractérisées par un volume dépassant souvent 10 cm, et par leur caractère unilatéral, avec atteinte le plus souvent de l’ovaire droit [7, 37].

Cliniquement, 20 à 25% des cas sont symptomatiques, avec présence d’une distension abdominale, des douleurs pelviennes à type de pesanteur et des signes urinaires ou digestifs de compression [7].

Dans la majorité des cas, le diagnostic est accidentel [7].  La mucoviscidose :

La mucoviscidose est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive, résultant des mutations du gène codant pour la protéine CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) [83].

En présence d’une protéine CFTR anormale, les sécrétions muqueuses deviennent très visqueuses et obstruent les canaux excréteurs [83].

Bien que les manifestations respiratoires et pancréatiques dominent le tableau clinique, d’autres atteintes peuvent être rencontrées, notamment les mucocèles appendiculaires [84]. Il se produit une accumulation anormale de concrétions muqueuses dures, épaisses, et adhérentes à la muqueuse au niveau de l’appendice, prenant l’aspect d’une masse dure et bien limitée du bas fond caecal [84, 85].

Cliniquement, l’atteinte peut être stable et indolore, comme elle peut être à l’origine d’une douleur abdominale aigue [85].

La fréquence de cette association est probablement sous-estimée, dans la série de Mac Carthy et AL, 12 cas de mucocèle appendiculaire ont été observés à l’autopsie de 51 malades de mucoviscidose [84] ;

 Lupus érythémateux disséminé :

Le lupus érythémateux systémique peut être à l’origine d’une mucinose cutanée, cependant, de très rares cas d’association avec une mucocèle appendiculaire ont été rapportés [86].

Wirtzfeld et AL ont décrit un cas d’une patiente âgée de 38 ans, atteinte de lupus érythémateux disséminé chez qui ils ont diagnostiqué un cystadénome mucineux de l’appendice [86].

Cliniquement, elle a présenté un tableau fait de douleurs abdominales avec diarrhée, nausées et vomissements [86].

 Grossesse :

La mucocèle appendiculaire survient exceptionnellement pendant la grossesse.

Son tableau clinique est généralement non spécifique et trompeur, elle peut se manifester par des douleurs abdominales et des troubles de transit, comme elle peut simuler un tableau d’appendicite, ou se révéler par une complication à type de torsion ou rupture. L’examen physique de l’abdomen se modifie par l’utérus gestationnel au cours du 2^ème et 3^ème trimestre [87].

2. Anatomopathologie :

Le diagnostic positif des mucocèles appendiculaires est basé sur l’analyse histologique des pièces d’appendicectomie, qui doit être systématique [47].

Les lésions observées sont macroscopiquement et histologiquement variables, elles ont été décrites sous des noms divers, avec une classification histologique qui a été pour longtemps confuse et imprécise [88].

a) L’étude macroscopique :

L’examen macroscopique des pièces opératoires trouve souvent un appendice distendu, par accumulation de mucus gélifié au niveau de la lumière [9].

 Taille et forme :

Le volume et la forme de la mucocèle appendiculaire dépondent du degré de l’ectasie de l’appendice et de la longueur du segment intéressé [50].

La taille est très variable, allant de petites lésions mesurant parfois moins de 2 cm à des masses géantes de 40 cm de grand axe [2, 88].

Concernant la forme, elle peut être cylindrique, ovoïde ou fusiforme [50].  L’étendue de la dilatation :

La dilatation peut intéresser tout l’organe, comme elle peut siéger au niveau d’un segment, le plus souvent distal. Avec possibilité de localisation au niveau de la base [1, 50].

Le développement de la lésion sur moignon appendiculaire chez un patient appendicectomisé est aussi possible quoique rare [89].

 La paroi :

La paroi est distendue, et parfois réduite à une mince membrane translucide, cependant, elle peut être épaisse et calcifiée [50].

 Le contenu :

A l’ouverture, la lumière appendiculaire est remplie de substance mucoïde, jaunâtre, qui se présente sous forme d’une masse gélatineuse homogène ou de gros flocons friables éparpillés dans un liquide séro-albumineux plus ou moins teinté [50].

Dans certains cas, le mucus stocké dans la mucocèle se solidifie et donne naissance à des concrétions denses et sphéroïdes, prenant un aspect presque lithiasique. C’est une présentation particulière connue sous le nom de myxoglobulose [88].

Figure 19: Analyse macroscopique d'une pièce d'appendicectomie: appendice distendu par du mucus gélifié, avec paroi fine, sans végétations ni perforation [9].

b) L’histologie :

Les mucocèles regroupent plusieurs types de lésions histologiques. Il peut s’agir d’un simple kyste rétentionnel (18 %), d’une hyperplasie muqueuse diffuse (20 %) ou localisée, d’un cystadénome (52 %) ou d’un cystadénocarcinome (18 %) [1].

Dans les mucocèles de type bénin, l’épithélium est d’allure sécrétante non hyperplasique et le mucus est acellulaire. Cependant, dans les mucocèles à malignité potentielle, la muqueuse est hyperplasique et présente des végétations papillaires, des atypies cellulaires et des mitoses fréquentes [1].

 Le simple kyste rétentionnel :

C’est une lésion bénigne mesurant habituellement moins de 2 cm de taille [9],

et correspondant à une accumulation du mucus par obstruction non tumorale de la lumière appendiculaire, par une stercolithe, une sténose inflammatoire ou une compression extrinsèque [39].

Dans ce cas, l’épithélium de bordure s’aplatis et la paroi peut devenir fibreuse et se perforer. Ainsi, il se produit une atrophie de la muqueuse où les glandes de Lieberkuhn disparaissent et l’épithélium devient aplati avec un aspect pseudopapillaire pouvant contenir des cellules inflammatoires [1, 50].

La musculeuse sur laquelle l’épithélium repose directement, devient aussi atrophiée et amincie et peut disparaitre complètement et être remplacée par une coque fibreuse [50].

 L’hyperplasie muqueuse :

Dans ce type de lésion, l’appendice est normal ou légèrement dilaté avec une muqueuse amincie [9].

Histologiquement, les lésions sont limitées à la muqueuse et arrangées en structures papillaires fines sans atypies ni mitoses [9].

Lorsqu’elle est en cause, l’hyperplasie peut être diffuse ou localisée, [39] bien qu’elle soit dans la plupart des cas diffuse réalisant un aspect voisin de celui d’un polype hyperplasique du colon [22].

 Le cystadénome mucineux :

C’est une tumeur mucineuse bénigne de l’appendice, atteignant la muqueuse [39], qui se présente sous forme d’un appendice dilaté par le mucus et une lumière tapissée par un épithélium mucosécrétant unistratifié.

Des formations papillaires peuvent exister, mais l’épithélium est habituellement plat [9].

Certains degrés de dysplasie peuvent être retrouvés associés à des atypies ou des mitoses [38].

Figure 20: aspect histologique d'un cystadénome mucineux avec léger pléomorphisme et atypie nucléaire (HES ×20) [90]

 Cystadénocarcinome mucineux :

Le cystadénocarcinome mucineux est une tumeur maligne caractérisée par des signes de malignité cellulaire, une réaction stromale et un envahissement de la musculaire muqueuse [39].

Macroscopiquement, les lésions ne sont pas différentes de celles des cystadénomes mucineux mais il existe un haut degré d’atypies cellulaires et de mitoses [9].

Il est constitué d’un épithélium cubo-cylindrique contenant de grands noyaux avec des nucléoles proéminents, avec des projections papillaires

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