Diagnostic paraclinique :

a) Les explorations radiologiques :

 L’abdomen sans préparation (ASP) :

L’ASP ne fait pas partie des examens de première intention du bilan des mucocèles appendiculaires, son rôle est limité, puisqu’elles sont rarement visibles sur les radiographies standards [39].

Elles apparaissent sous forme de masses siégeant au niveau du flanc droit ou de la fosse iliaque droite, avec des parois soulignées par des calcifications dystrophiques et arciformes ou curvilignes [39, 47].

Exceptionnellement, ces calcifications deviennent très importantes, réalisant un aspect caractéristique d’appendice porcelaine [1, 98].

Les clichés d’ASP peuvent montrer aussi un aspect de grisaille diffuse avec des opacités denses au cours de la maladie gélatineuse du péritoine, ou une surélévation des coupoles diaphragmatiques en rapport avec la présence d’une ascite [60].

Figure 26: Mucocèle appendiculaire à paroi calcifiée au niveau

 L’opacification digestive :

Le lavement baryté est un examen peu spécifique, qui n’est plus recommandé actuellement dans le bilan initial des douleurs abdominales [1, 39].

Quand il est réalisé, il montre une image d’empreinte sur le bas fond caecal, ou bien sur le côlon droit, avec absence de remplissage de l’appendice par le produit de contraste [1, 39].

Deux images typiques peuvent être rencontrées en cas de mucocèle [1, 39] : - Les Vortical folds ou plis en tourbillon : c’est un aspect classique qui correspond à la disposition concentrique des plis de la muqueuse caecale autour de l’orifice appendiculaire obstrué.

- Les Star patterns ou images étoilées.

Dans le pseudomyxome péritonéal, le lavement opaque permet de visualiser des signes indirects de compression extrinsèque ou de refoulement en rapport avec la présence d’une ascite [60].

En cas de complication par une invagination intestinale, l’examen peut mettre en évidence une masse intra-luminale en situation caecale, colique droite ou même colique transverse. L’existence de calcifications pariétales est plus en faveur du diagnostic, et permet de faire le diagnostic différentiel avec une invagination sur un lipome colique ou sur un adénocarcinome de la valvule de Bauhin [39].

Le lavement baryté peut être normal en cas de masses de petites tailles, mais dans tous les cas l’appendice n’est pas opacifié [47].

Figure 27: Lavement baryté montrant un aspect classique de plis en tourbillon [99].

Figure 28: Mucocèle appendiculaire invaginée dans le caecum : absence d’opacification de l’appendice et du bas fond caecal au cliché du lavement

Figure 29: Lavement baryté montrant un quadrant inférieur caecal et une anse iléale terminale comprimés avec absence d'opacification de l'appendice [56].

 L’échographie abdomino-pelvienne :

L’échographie joue un rôle important dans le diagnostic préopératoire des mucocèles appendiculaires [100].

Elle est très évocatrice devant une masse siégeant au niveau de la fosse iliaque droite, en dedant du point de Mac Burney, avec une forme oblongue et grand axe vertical, indépendante des autres organes abdominaux, et ayant un contenu liquidien [47].

La forme typique de la mucocèle appendiculaire se présente à l’échographie sous forme d’une masse kystique de la FID, hypoéchogène, à

paroi fine, régulière et parfois calcifiée, avec un contenu stratifié donnant un aspect en bulbe d’oignon, avec une forme cylindrique et asymétrique en poire ou en pilon de poulet, et un renforcement postérieur. Cette masse est mobilisable malgré qu’elle soit reliée au caecum [1, 39].

A distance de cette forme typique, l’aspect échographique de la mucocèle appendiculaire peut être trompeur [39, 47] :

- Les formes d’hyperplasie muqueuse simple avec épaississement de la paroi appendiculaire peuvent mimer une appendicite aigue ou bien une tumeur appendiculaire maligne [39, 47].

- Des septa intra-kystiques et des formations polypoïdes intra-luminales peuvent exister, sans orientation vers une lésion causale [39].

- L’aspect du contenu de la mucocèle peut varier d’une image kystique anéchogène à une image d’échogénicité tissulaire, en fonction de la présence ou non de lésions de nécrose, de débris cellulaires et en fonction de la consistance du mucus [39].

La taille des mucocèles appendiculaires est variable, certaines sont géantes dépassant 10 cm de diamètre, pouvant atteindre jusqu’à 40 cm de grand axe [39, 47].

Il existe une variante morphologique particulière de la MA, c’est la myxoglobulose, caractérisée par la présence au niveau de sa lumière de multiples petites sphères à paroi calcifiée visibles sur l’échographie, les radios standards et la TDM [39].

Figure 30: Aspect échographique en bulbe d'oignon d'une mucocèle appendiculaire [101].

Figure 31: Coupe montrant la disposition de la paroi de l'oignon en plusieurs couches (Photo prise par S Leshchinskiy) [101].

Figure 32: Mucocèle typique à contenu stratifié et paroi fine [39].

Figure 33: Aspect échographique d'une mucocèle appendiculaire large à contenu transsonore avec des calcifications pariétales [39].

L’échographie abdomino-pelvienne permet également de mettre en évidence les éléments constitutifs du pseudomyxome péritonéal même-si aucun signe n’est spécifique [59] :

- Le gâteau épiploïque ou omental cake : se présente sous forme d’images hypoéchogènes et hétérogènes, siégeant au niveau de l’épiploon et du péritoine pariétale, entrainant un déplacement des intestins dans la cavité abdominale en position centrale [59].

- Des masses transsoniques peu échogènes, qui contiennent des septas irréguliers, entourés d’une capsule échogène dont l’épaisseur est variable [59,60].

- Une ascite gélatineuse, abondante, cloisonnée, entrainant une déformation des intestins et pouvant avoir l’aspect d’une ascite solide [59, 60].

- Des masses semi-solides, qui entrainent une indentation des intestins, et des images d’empreintes spléniques et hépatiques [59].

Figure 34: Masse pluristratifiée, échogène, hétérogène, correspondant à un pseudomyxome cloisonné [39]

 Le scanner abdomino-pelvien :

La TDM est un examen paraclinique primordial, qui contribue au diagnostic de la majorité des cas des mucocèles appendiculaires [47].

Pareil à l’échographie, la mucocèle appendiculaire typique se présente sous forme d’une masse arrondie et bien limitée, à base caecale et à parois fines, avec quelques calcifications pariétales [39].

La densité du contenu au scanner est variable, allant de liquidienne à tissulaire, avec ou sans cloisons intra-luminales [1, 39, 100].

La paroi peut être plus épaisse et irrégulière, avec des nodules se rehaussant après injection de produit de contraste iodé ; orientant ainsi vers un cystadénocarcinome appendiculaire sans pouvoir confirmer ou exclure avec certitude la malignité de la lésion [39].

Bien qu’elles soient inconstantes, les calcifications pariétales permettent de faire le diagnostic différentiel avec un abcès appendiculaire en cas de présentation sous forme d’un syndrome appendiculaire aigue. Elles sont le plus souvent fines et curvilignes ou plus rarement regroupées en amas [39].

La TDM permet parfois d’objectiver la présence d’un stercolithe à la base appendiculaire, et d’une infiltration de la graisse du méso appendice sans pouvoir préciser la nature inflammatoire ou néoplasique de la lésion causale [100].

La mucocèle appendiculaire peut être de taille volumineuse, et siéger en positions inhabituelles :

- Elle peut se développer ou se rompre au niveau de l’espace rétropéritonéal ou dans la gaine du muscle psoas en cas d’appendice rétrocaecal [39, 61].

- Comme elle peut être confondue à une masse annexielle en cas d’appendice situé en position pelvienne, dans ce cas la clé du diagnostic repose sue la recherche soigneuse d’un raccordement au caecum [39].

- Très rarement elle se présente comme une collection hétérogène de la région iliaque droite [74].

Les complications de la mucocèle appendiculaire : invagination, compression urétérale et torsion, peuvent être aussi visualisées sur le scanner [39].

Figure 35: Mucocèle appendiculaire sur un adénocarcinome mucineux: masse péricaecale avec calcifications nodulaires pariétales [39]

Figure 36: Coupe scanographique axiale montrant une mucocèle appendiculaire géante avec calcifications pariétales [102]

Figure 37: Volumineuse collection liquidienne (MA) développée au niveau de la gaine du muscle psoas droit [61]

Figure 38: TDM abdomino-pelvienne montrant une collection liquidienne au niveau de la région iliaque droite [74]

Figure 39: Coupe scanographique axiale d'une mucocèle appendiculaire invaginée au niveau du caecum [39]

Pour le pseudomyxome péritonéal, le diagnostic tomodensitométrique repose sur la mise en évidence de trois lésions [39] :

- Une ascite gélatineuse avec ses caractéristiques. - Des implants nodulaires péritonéaux.

- Et la tumeur primitive qui est rarement visualisée.

L’ascite mucineuse du pseudomyxome péritonéal est hypodense, et plus hyperdense qu’une ascite liquidienne, pouvant être cloisonnée, et contenir des calcifications fines et curvilignes, [39] posant ainsi un problème de diagnostic différentiel avec les masses tissulaires [47].

Cette substance mucoïde est épaisse, pouvant être responsable d’images de compression extrinsèque caractéristiques « scalloping », sur les surfaces hépatiques et spléniques [39, 47]. Elle peut entrainer également une déformation et un refoulement des organes abdominaux mobiles et des vaisseaux, avec au contraire une compartimentalisation et une perte de mobilité des anses grêliques [39].

Les implants péritonéaux sont visualisés sous forme de nodules hétérogènes prenant le contraste, siégeant au niveau du grand épiploon, du cul de sac de douglas, des ovaires, des régions sous phréniques et des gouttières pariéto-coliques [39].

Devant cet aspect le diagnostic différentiel se fait avec la carcinose péritonéale.

L’existence des cloisons, des calcifications, l’importance du scalloping et le caractère hypodense des masses gélatineuses permettent d’orienter le diagnostic vers le PMX [39].

Figure 41: Ascite hétérogène, multinodulaire, diffuse, avec scalloping hépatique. [39]

Figure 42: TDM abdominale d'un patient présentant un pseudomyxome péritonéal. [14]

Figure 43: A:PMX mésocaeliaque et périhépatique contenant des calcifications en mottes; B: PMX généralisé figeant et recentrant le grêle ; C : scalloping périhépatique

 L’imagerie par résonnance magnétique :

La description morphologique et topographique fournie par l’IRM est identique à celle de la TDM [39].

La masse kystique de la mucocèle appendiculaire apparaît en hyposignal sur les séquences T1, et en hypersignal sur les séquences T2, avec une paroi épaisse, qui se rehausse progressivement et d’une façon homogène après injection de gadolinium [39, 47].

Les calcifications sont moins facilement visibles sur l’IRM que la TDM [39].

L’IRM permet également d’évaluer l’extension du pseudomyxome péritonéal en cas de perforation de la mucocèle appendiculaire [100]. Elle montre bien les masses gélatineuses, les cloisons inter-ascitiques, et le festonnage hépatique et splénique [59].

b) Les explorations endoscopiques :

 La coloscopie :

La coloscopie est un examen non spécifique, qui permet de confirmer l’intégrité de la muqueuse caecale, et de rechercher une éventuelle tumeur colique associée [47] ;

En cas de mucocèle appendiculaire, elle permet de visualiser dans le caecum un monticule sous muqueux, si l’orifice appendiculaire est visible au centre de ce monticule. Ce signe est appelé : le signe du volcan [1].

Elle est rarement utilisée dans le cadre du bilan paraclinique de la MA ; lors d’une étude rétrospective menée par Simon A. Zanati et AL sur une durée de 14 ans de 1991 à 2004, 7 dossiers de mucocèles appendiculaires ont rapporté une identification de l’affection par la coloscopie [91].

Figure 46: Aspect coloscopique montrant le signe du volcan de la mucocèle appendiculaire [104].

 L’écho-endoscopie :

C’est une exploration plus performante que l’échographie abdominale, elle permet de différencier une mucocèle appendiculaire d’une masse ovarienne [50]. Elle montre une masse hypoéchogène contenant des débris hyperéchogènes, avec une compression extrinsèque de la paroi caecale, et permet de visualiser les rapports de cette masse [50, 105].

Figure 47: Image écho-endoscopique montrant une compression de la paroi caecale par une mucocèle appendiculaire [105].

c) La biologie :

 Le bilan biologique standard :

Le bilan biologique n’est d’aucun secours pour le diagnostic de la mucocèle appendiculaire [1].

La numération formule sanguine peut montrer une hyperleucocytose à PNN, associée à un syndrome inflammatoire avec une augmentation de la VS et de la CRP [45].

 Les marqueurs tumoraux :

Plusieurs auteurs recommandent le dosage du CEA, CA 19-9 et du CA-125, mais peu d’informations existent sur ce sujet dans la littérature. Ces marqueurs, et surtout le CA 19-9, peuvent être utiles dans le suivi de la maladie et pour le diagnostic de récidive tumorale [14].

Le CA125 peut être utile à la recherche d’une pathologie du péritoine s’il est élevé [54].