Des représentations sans objet à la théorie de l’objet
2.1 Le problème des représentations sans objet
CAPÍTULO 4
3.
Melanoma Maligno Desmoplásico
4.1. Conceito
A primeira descrição de doentes com Melanoma Maligno Desmoplásico (MMD) foi efectuada em 1971, por Conley, Lattes e Orr267 que publicaram na revista Cancer, sete casos de uma nova variedade de MM, ocorridos em 5 homens e 2 em mulheres. A especificidade histopatológica desta variedade de MM era fornecida pela presença na derme de melanócitos fusiformes amelanóticos dispersos entre grossas fibras de colagénio, que por vezes se associavam a proliferação melanocítica atípica juncional. Clinicamente seis deles estavam localizados na cabeça e no pescoço de doentes com mais de 40 anos de idade, enquanto que a excepção foi um rapaz de 13 anos, cujo tumor se localizava no pé. Clínica e histologicamente assemelhavam-se a proliferações fibrosas invasivas localmente, tipo cicatriz, com recidiva local, por vezes múltiplas, com intervalos entre 6 meses e 2 anos após a primeira excisão cirúrgica. O diagnóstico correcto só foi feito por vezes a posteriori nos gânglios linfáticos invadidos secundariamente, que revelaram aspectos histopatológicos de metástases de MM clássico ou de MM de células fusiformes (num dos doentes coexistiram os dois tipos de metástases ganglionares). A evolução para a morte ocorreu após disseminação metastática.
Em 1979, Reed e Leonard268 descreveram no American Journal of Surgical Pathology um subgrupo de MM em que observaram crescimento tumoral dentro da bainha perineural, com invasão endo – e/ou perineural (neurotropismo) e com padrão de crescimento fascicular tipo nervo (diferenciação neural), em 22 MMD localizados em pele exposta de caucasianos de pele clara tendo-os designado MM neurotrópicos. Para estes autores o neurotropismo foi interpretado como fazendo parte integrante desta variedade de MM e não como um componente de tumor nervoso, tipo Schwannoma maligno. Notaram também, que estes tumores se associavam algumas vezes a aspectos histológicos de lêntigo maligno, na epiderme supra-tumoral. Como nem todos os MMD são neurotrópicos, assim como, também existem MM
neurotrópicos que não são desmoplásicos, os termos “desmoplásico” e “neurotrópico” não podem ser usados como sinónimos, visto corresponderem a formas distintas de MM.269
Progressivamente foram sendo publicados casos isolados de MM com as características de desmoplasia atrás referidas, quase sempre em revistas de Oftalmologia, pelas suas localizações oculares: pálpebra superior,270 assemelhando-se a chalazion,271 ou com envolvimento orbitário,272;273 e também em revistas de Otorrinolaringologia e de Cirurgia Plástica, com localizações descritas no pavilhão auricular,274 parótida275 e nádega.276
Estão também descritos casos observados nas mucosas oral277 e labial.278
Encontra-se também referido um caso de MMD primário em localização visceral (pulmão), cujo doente teve posteriormente edema e parestesias da face, secundárias ao envolvimento do ramo maxilar do nervo trigémio.279
Das séries com grande número de doentes destacamos a maior, com 280 casos de MMD, publicada na Cancer em 1998 por Quinn e col.280 da Unidade de MM de Sidney, a de Posther e col.281 com 129 casos publicada nos Annals of Surgical Oncology em 2006 e a de Skelton e col.282 com 128 doentes publicada no Journal of the American Academy of Dermatology em 1995.
Pelo seu interesse didáctico devemos também salientar os artigos de revisão publicados por Rütten e col.283 (que engloba os primeiros 34 doentes da nossa série) e por Carlson e col.284 que analisam um grande conjunto de variáveis clínicas e histopatológicas.
Merece ainda referência a revisão bibliográfica efectuada por Lens e col.285, que agrupou todas as séries publicadas até 2005, que contivessem 10 ou mais doentes com MMD e que foi publicada no British Journal of Dermatology desse ano.
Desde a descrição inicial de MMD foram publicados cerca de 1100 casos em todo o mundo o que representa menos de 1% de todos os MM cutâneos descritos. Da literatura pode inferir-se que o seu comportamento clínico será diferente do comportamento associado aos MM não-desmoplásicos, com a correspondente alteração de estratégia terapêutica. Alguns sugeriram que o MMD é melhor classificado como sarcoma dos tecidos moles devido ao seu crescimento relativamente lento, tendência para recidiva local e só raramente disseminar por via linfática. Esta última característica provocou o debate acerca do interesse do uso em doentes com MMD de radioterapia como terapêutica adjuvante286 e do interesse do estadiamento ganglionar, especificamente a realização de biópsia do gânglio sentinela.287-290
4.2. Critérios de diagnóstico
MMD é uma entidade clínico-patológica, na qual a expressão histopatológica permite confirmar o diagnóstico e evidencia características imuno-histoquímicas particulares.
4.2.1. Critérios clínicos de diagnóstico
MMD aparece como uma pápula, nódulo ou placa, da cor da pele ou eritematosa. Habitualmente é uma lesão infiltrativa, de consistência dura, não pigmentada e com aspecto cicatricial, localizada em áreas de pele com importante dano actínico, pelo que é muitas vezes interpretada como lesão não melanocítica, incluindo carcinoma espinocelular e tumor fibro- histiocitário.
MMD está associado em cerca de 1/3 dos casos, a alterações intra-epiteliais de lêntigo maligno (MM in situ).291
MMD localiza-se preferencialmente nas áreas expostas ao Sol da face e pescoço e por ordem decrescente de frequência no tronco e nas extremidades. Existem também publicações isoladas que referem a existência de MMD nas superfícies mucosas292 e subungueais.293;294
MMD afecta habitualmente indivíduos na sexta e sétima décadas de vida, com idade média de apresentação de 62.6 anos. Como casos excepcionais referimos a ocorrência de MMD numa criança de 4 anos de idade na série publicada por Skelton e col.282 e recordamos o rapaz de 13 anos de idade da série inicial de Conley e col.267
Sempre que ocorra recidiva de tumor localizado em cicatriz da face, região palmar ou plantar e em mucosas, o diagnóstico de MM desmoplásico deve ser colocado. Este diagnóstico é mais provável no caso da histologia prévia ter sido de nevo de junção (raro em doentes idosos) ou de lêntigo, principalmente na face.
4.2.2. Critérios histológicos de diagnóstico
MMD tem um componente celular fusiforme predominante que se assemelha, em pequena ampliação, a lesão fibroblástica (cicatriz hipertrófica ou dermatofibroma), neural (neurofibroma e tumor maligno das bainhas nervosas de nervo periférico) ou outros sarcomas.
As células tumorais dispõem-se entre fascículos de grossas fibras de colagénio formando um tumor não capsulado que ocupa toda a espessura da derme.
As características histológicas do MMD são as seguintes: