La lithiase intra-hépatique [5,38,39]

La lithiase intra-hépatique est la forme la plus rare de lithiase biliaire [5] et se rencontre surtout dans les pays d’Extrême-Orient. Les calculs peuvent se former en amont d’une sténose (post-chirurgicale ou infectieuse) ou en l’absence d’obstacle évident (associé ou non à une maladie de Caroli). [38]

Dans les pays occidentaux, le ratio entre lithiases des VBIH et lithiases des VBEH est variable, selon les séries de 0,5 a 7%. [39]

Nos résultats concordent avec ces données, les lithiases intra-hépatiques représentent 1,36 % de lithiases biliaires colligées dans notre étude et un cas était associé à une maladie de Caroli.

Elle peut être asymptomatique ou à l’origine d’épisodes récurrents de douleur biliaire et d’angiocholite et peut se compliquer à long terme par un cholangiocarcinome et une cirrhose biliaire secondaire. [40]

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La lithiase intra-hépatique peut être détectée par l’échographie dans environ 75% des cas [41] en mettant en évidence une image hyperéchogène intra-hépatique associée à un cône d’ombre acoustique et à une dilatation biliaire segmentaire.

Le diagnostic peut être plus difficile en l’absence de modifications des voies biliaires, l’image hyperéchogène pouvant alors correspondre à une image parenchymateuse calcifiée.

La TDM a une sensibilité et une spécificité comparables [42,43]. Les techniques d’opacification directe (cholangiographie rétrograde endoscopique et cholangiographie transpariétale) permettent d’affirmer le diagnostic et de réaliser éventuellement l’extraction des calculs incriminés. Les techniques de cholangioscopie peuvent être intéressantes pour visualiser le calcul et réaliser une lithotritie de contact qui en facilite l’extraction [44].

Le traitement de la lithiase intra-hépatique est volontiers chirurgical lorsque les calculs sont strictement localisés à un secteur du foie souvent en amont d'une sténose canalaire, et facilement accessible à une hépatectomie réglée. Lorsque ce traitement est difficile, à haut risque chirurgical ou techniquement difficile, le traitement de la lithiase intra-hépatique est préférentiellement non chirurgical et souvent percutané. Même si des gestes endoscopiques efficaces peuvent être proposés dans les situations les plus simples, la vacuité complète des voies biliaires après extraction endoscopique est de l'ordre de 58 % . [45]

57 3. Syndrome de Mirizzi

C’est une obstruction biliaire due à une compression du canal hépatique commun par un calcul enclavé dans un collet de la VB ou dans le canal cystique [49]. Le syndrome de Mirizzi est une affection rare dans les pays développés occidentaux avec une incidence moins de 1% par an [47].

Cependant dans les pays sous-développés en particulier dans l’Amérique latine, ce syndrome est plus fréquent avec une incidence allant de 4.7% a 5.7% [48,49].

Les patients atteints de syndrome de Mirizzi ont une moyenne d’âge variant de 53 à 70 ans et sont de sexe féminin dans environ 70% des cas [46, 50,51,52,53,54,55,5,57].

Toutefois, il peut survenir à tout âge et chez les patients présentant de calculs biliaires [49, 56, 58].

Selon la classification de Nagakawa et al. le syndrome de Mirizzi est classé en 4 types [59]:

 Type I : compression sans fistule.

 Type II : présence de fistule avec érosion de 1/3 du diamètre du canal hépatique commun.

 Type III : présence de fistule avec érosion de 2/3 du canal hépatique commun.

58 a. clinique

La forme la plus commune de la présentation clinique du syndrome de Mirizzi est l’ictère obstructif (60% -100%), accompagné de douleurs abdominales de type biliaire (50% -100%), et de la fièvre chez un patient avec lithiase biliaire connue ou soupçonnée [48,54,60,61,62,63].

Souvent, les patients atteints d’un syndrome Mirizzi se présentent dans le cadre d’un tableau de cholécystite aiguë, angiocholite ou de pancréatite aiguë [48, 51, 57, 61, 62, 64].

b. L’imagerie

 L’échographie montre :

 un grand calcul biliaire ou plusieurs petits calculs biliaires impact dans l’unfundibulum au contact d’une vésicule biliaire à paroi épaisse ou extrêmement fine.

 Une dilatation des VBIH au dessus du niveau d’obstruction. [48, 57, 58,60].

L’échographie permet le diagnostic de Mirizzi dans 29% avec une sensibilité variante de 8,5% à 27% [61,65,66].

 La tomodensitométrie

Les signes radiologiques montrés par la TDM ne sont pas spécifiques. L’utilité principale de la TDM est l’exclusion d’une tumeur maligne hépatique [48, 58,60].

L’IRM [60,65]

Certains aspects typiques du syndrome de Mirizzi peuvent être montrés en IRM tels que:

59

 Le rétrécissement extrinsèque du canal hépatique commun.  Une lithiase dans le canal cystique.

 La dilatation du canal hépatique commun et des VBIH.  Un cholédoque normal.

L’IRM peut aussi montrer l’extension d’un processus inflammatoire autour de la vésicule biliaire et a l’avantage d’éviter les complications causées par la cholangiographie endoscopique. Cependant, l’IRM ne permet d’atteindre le diagnostic que dans 50 % des cas.

 CPRE

Sa précision diagnostique est variable de 55% à 90% avec un taux d’échec allant de 5% à 10% [61,65,66].

La CPRE montre en cas de syndrome de Mirizzi, un rétrécissement ou une compression extrinsèque curviligne de la portion latérale du canal hépatique commun distal avec une dilatation canalaire proximale un calibre distal normal. [60, 58, 64,66].

c. Traitement

La cholécystectomie sub-totale peut être le meilleur traitement pour Mirizzi de type I et la plupart des cas de Mirizzi de type II et III [67,68].

Après l'identification des repères anatomiques et avoir déterminé la présence du syndrome de Mirizzi, la vésicule biliaire est approchée par une incision allant du fond de la poche de Hartmann (infundibulum vésiculaire), ou, si possible dans certains cas, directement sur la poche de Hartmann pour éliminer les calculs biliaires touchés [55,56,58,60,61,63,68,69,70,71,72].

60

Si une fistule est présente (Mirizzi Ⅲ et Ⅳ), en plus de la cholécystectomie partielle, une anastomose bilio-entérique peut parfois être effectuée entre le duodénum et le canal cholédoque ou entre la voie biliaire et une anse jéjunale en-Y-de-Roux [52,60,65,61,63,69,71,73].