III - Classification moléculaire :
H- LES MANIFESTATIONS CLINIQUES
2. L’imagerie par résonnance magnétique :
Ne faisant pas appel aux radiations, l’IRM fait espérer des diagnostics plus précoces et surtout l’établissement de diagnostics différentiels.
Elle est réalisée sans et avec injection de produit de contraste : chélate de gadolinium, et selon des séquences pondérées en T1, en T2 et en FLAIR (fluid attenuated inversion recovery),et d’autres séquences en coupes frontales,
L’apport principal de l’IRM grâce à la réalisation d’images dans les plans multiples, est de montrer l’extension complète de la tumeur et l’infiltration thalamique ou pédonculaire, ainsi que les rapports avec les structures vasculaires.
La contribution de l’IRM au diagnostic étiologique se heurte à la non visualisation des calcifications pinéales.
L’IRM permet :
- de détecter des tumeurs de petit volume ;
- de localiser l’épicentre de la masse et parfois son origine ;
- d’analyser les rapports de la tumeur avec les structures adjacentes ; - de caractériser les différents tissus qui constituent la tumeur par
l’étude de leur temps de relaxation et ainsi individualiser certaines catégories de tumeurs pinéales ;
- préciser l’envahissement des parois du 3ème ventricule de même que la prédominance sus ou sous-tentorielle de cet envahissement ;
- de visualiser les voies d’écoulement du LCR ;
- grâce aux coupes coronales et sagittales, de mieux appréhender le diagnostic de méningiome, en montrant l’attache tentorielle de la tumeur ;
- de visualiser les structures vasculaires cachées par le rehaussement tumoral en TDM, notamment les structures veineuses de la région de l’ampoule de Galien susceptibles d’être à l’origine de complications après biopsie ou chirurgie.
a. L’aspect pathologique :
Classiquement, la tumeur de la région pinéale est iso, hypo ou hyperintense en séquence T1. Il existe un hypersignal hétérogène en séquence T2. La prise de contraste de gadolinium est, soit homogène et intense, bien limitée, soit inhomogène avec des zones kystiques ou nécrotiques. Rarement, on observe des calcifications. Toute lésion kystique de la région avec une paroi fine prenant peu le contraste peut poser un problème diagnostique avec un kyste de la glande pinéale remanié. De ce fait, sur l’examen initial, il faut impérativement mesurer les dimensions perpendiculaires de la tumeur dans les trois plans de l’espace. L’IRM permet également de déceler des lésions bifocales, pinéale et suprasellaire, qui sont en faveur d’une tumeur germinale. (22)
b. Approche du diagnostic histologique : b- 1) Les tumeurs germinales :
Le germinome :
C’est une tumeur ronde ou lobulée, bien limitée, en général isointense ou légèrement hypointense par rapport à la substance grise en T1, et isointense à discrètement hyperintense en T2. Il est à prédominance solide, en rapport avec sa forte densité cellulaire. Il se rehausse de façon intense et relativement homogène au niveau de sa partie charnue. Les germinomes, connus comme étant des tumeurs homogènes, sont en réalité légèrement hétérogènes, en raison de la présence de petits hypersignaux en T2 correspondant à des microkystes. Il faut toujours rechercher une seconde localisation tumorale au niveau de la ligne médiane, le plus souvent dans le récessus antérieur du 3ème ventricule, spécifique du diagnostic.(70)(42)
Figure 43 : Germinome.
A. Imagerie par résonance magnétique, coupe axiale, séquence pondérée en T1 après injection de gadolinium.
B. Imagerie par résonance magnétique, coupe sagittale, séquence pondérée en T1 après injection de gadolinium.
C. Imagerie par résonance magnétique, coupe coronale, séquence pondérée en T1 après injection de gadolinium. Noter l’aspect bien limité et non infiltrant de la tumeur.
Figure44: Germinome pinéal. Lésion arrondie et à contours nets, en isosignal T1 et T2 par rapport à la substance grise, se rehaussant de façon intense après injection de chélate de gadolinium.
* Le tératome :
La tumeur est hétérogène, avec des signaux graisseux (hypersignal en T1 et hyposignal en T2), kystiques (hyposignal en T1 et hypersignal en T2), calciques.
FIGURE 45 : IRM en séquence T1(A) et séquence T2 (B) d’un patient avec un large tératome de la RP et du V3
Après injection de gadolinium, la prise de contraste est hétérogène sans aucune spécificité au sein des tissus solides ou aux bords limitant les espaces kystiques. Seul le caractère hétérogène avec ces multiples composantes tissulaires aide dans le diagnostic radiologique de cette tumeur.
Figure 46 : Tératome pinéal. Tumeur relativement volumineuse, hétérogène avec de zones de signal graisseux (hypersignal en T1), kystiques (hypersignal en T2) et avec des portions charnues. a: coupe sagittale en T1, b: coupe coronale en T1 après injection.
* Le choriocarcinome, le carcinome embryonnaire et la tumeur vitelline : En IRM elles sont isointenses en T1 et hyperintenses en T2, prenant le contraste de façon hétérogène. Le choriocarcinome, étant hautement vascularisé, il présente fréquemment une hémorragie subaiguë avec des zones hémorragiques en hypersignal T1 et T2 et hyposignal très intense écho de gradient T2. (70)
Figure 47 : Choriocarcinome. Lésion pinéale hypersignal central T1 hétérogène, avec un petit liseré en hyposignal et un hypersignal périphérique en T2 correspondant à de l’œdème. En écho de gradient, il existe un net hyposignal caractérisant le contenu hémorragique de la lésion. a: coupe axiale en T1. b: coupe coronale en écho de gradient T2. c: coupe axiale en T1 après injection.
Figure 48 :CARCINOME EMBRYONNAIRE
A. Imagerie par résonance magnétique, coupe axiale, séquence pondérée en T1 après injection de gadolinium.
B. Imagerie par résonance magnétique, coupe sagittale, séquence pondérée en T1 après injection de gadolinium.
C. Imagerie par résonance magnétique, coupe coronale, séquence pondérée en T1 après injection de gadolinium. Noter la prise de contraste hétérogène et les zones de nécrose.
b-2) Les tumeurs du parenchyme pinéal :
le pinéalocytome :
En IRM, il apparaît arrondi, iso à hyposignal en T1, iso à hypersignal en T2, prenant le contraste de façon homogène comme les germinomes. La dissémination le long du LCR est rare.(70)
Figure 49 :pinealocytome
A. Imagerie par résonance magnétique, coupe sagittale, séquence pondérée en T1 après injection de gadolinium.
B. Imagerie par résonance magnétique, coupe axiale, séquence pondérée en T1 après injection de gadolinium. Noter la présence d’une partie kystique dans la tumeur.
Figure 50 : Pinéalocytome. Lésion centrée sur la glande pinéale bien régulière avec des limites nettes en discret hyposignal T1, isosignal en T2 par rapport à la substance grise, se rehaussant intensément et de façon homogène après injection. Cet aspect radiologique ressemble à celui du germinome.
a : coupe sagittale en T2. b : coupe sagittale en T1 après injection de chélates de gadolinium.
Le pinéaloblastome :
Il est plutôt lobulé irrégulier, de signal variable en T1, en hypersignal en T2, se rehaussant de façon hétérogène et semble envahir les structures avoisinantes (corps calleux, vermis, thalamus) ce qui est en faveur du pinéaloblastome. La dissémination possible le long du LCR impose la réalisation de l’étude complète de l’axe cérébrospinal. Il se distingue par sa forme irrégulière et sa grande taille (supérieure à 4 cm).(70)
Figure 51 :pinealoblastome
b-3) Les tumeurs gliales :
L’IRM montre de façon presque constante une déformation de la lame quadrijumelle et le plus souvent un hypersignal en T2. La présence de calcifications, d’une prise de contraste hétérogène rend souvent le diagnostic différentiel difficile avec les autres tumeurs de la région.(70)
L’astrocytome :
En T1, les masses sont en iso ou hyposignal, et en T2 elles sont en hypersignal sans œdème. Après injection de gadolinium, il y a dans les astrocytomes pilocytiques un rehaussement de la portion charnue et de la périphérie contrastant avec un centre en hyposignal. Dans les astrocytomes anaplasiques le rehaussement est irrégulier et diffus témoignant de l’envahissement.
L’épendymome :
Il est en hyposignal en T1 et en hyposignal en T2, prenant le contraste de façon modérée, avec parfois des zones centrales de nécrose.
Figure 52 : Oligodendrogliome tectal. Lésion déformant et refoulant la lame quadrijumelle, en hyposignal homogène T1, hypersignal T2 homogène, se rehaussant de façon nodulaire. a gauche: coupe axiale T2, a droite : coupe sagittale T1, en bas : coupe axial T1 après injection
de chélates de gadolinium.
b-4) Le méningiome :
La tumeur apparait en isosignal par rapport à la substance grise en T1, iso voire légèrement hyperintense en T2, et se rehaussant intensément et tardivement après injection de gadolinium, avec prise de contraste de la dure-mère adjacente. L’IRM, grâce à l’acquisition multi-plans, en particulier des coupes coronales, permet de montrer le site d’origine de cette tumeur, à partir du bord libre de la tente du cervelet ou du velum interpositum du 3ème ventricule.(70)
Figure 53 : Méningiome.Volumineuse lésion ovalaire de la région pinéale, se rehaussant intensément après injection. Coupe sagittale T1 après injection.
b-5) Les kystes de la glande pinéale :
Ils sont homogènes, aux contours réguliers, arrondis parfois multiloculaires. En T1 ils sont isointenses ou parfois légèrement hyperintenses par rapport au LCR. En T2 ils sont plus hyperintenses que le LCR, en raison du contenu en protéines. Après injection de gadolinium, ils se rehaussent immédiatement en périphérie autour de la portion liquidienne, parfois la prise de contraste est nodulaire dans la paroi du kyste correspondant au tissu pinéal refoulé du fait de l’absence de barrière hémato-méningée.(28)
Figure 54 : Kyste de la glande pinéale. Masse kystique, petite, ronde, bien délimitée avec un faible signal en T1 et un signal hyperintense en T2. Après injection de chélates de gadolinium, il existe un rehaussement périphérique. a: coupe axiale T2, b : coupe axiale T1
b-6) Les métastases :
En T1, la tumeur est généralement en hyposignal, et en isosignal en T2.
germinomes pinéalocytome pinéaloblastome Carcinome
embryonnaire Intensité en T1 Isointense à hypointense Isointense à
hypointense Iso /hypointense
Zones d’hyperdensité due protéines /sang/graisse Partie kystique - +/- +/- + Prise de
contraste homogène périphérique
Modérément
hétérogène Très hétérogène
calcifications central périphérique périphérique +
Les limites Bien défini Bien défini Bien défini Variable
TDM hyperdense Iso à
hypodense hyperdense Hyper à isodense
Volume Supérieur à 3cm Inférieur à 3 cm Supérieur à 3 cm Supérieur à 3 cm
age 10- 12 ans 3 ans 10-20 ans
Tableau 2 : Comparaison des caractéristiques radiologiques des principales tumeurs de la région pinéale.(52)