dans l’enfance :

a. le polype annexiel du nouveau-né :

Situé sur l’aréole, il tombe spontanément en quelques jours.

b. Les angiomes :

Ils sont dermoépidermiques et épargnent la glande. Ils apparaissent la plupart du temps dans les premiers mois, et après une phase de croissance se stabilisent puis régressent spontanément en plusieurs mois ou années. Il faut donc savoir attendre avant de proposer une prise en charge chirurgicale à ces patients^[44,48].

Cependant, un geste d’exérèse de la lésion, préservant la glande, peut être proposé en cas de croissance rapide et importante de la lésion ou en cas d’ulcération.

L’hémangiome est constitué de cavités vasculaires régulières, de taille variable ; il est unique ou multiple dans le cadre d’une maladie de Rendu-Osler ou de Von Hippel-Lindeau. Quand il est macroscopique, l’hémangiome se traduit par un nodule palpable, en général inférieur à 2cm, de consistance variable, associé de façon évocatrice à une coloration bleutée de la peau, néanmoins inconstante. (Figure 69) L’échographie montre des structures tubulées anéchogènes, ou une masse kystique, ou une plage hyperéchogène superficielle, au milieu des lobules graisseux .

Lors d’angiomatose, il a été recommandé de pratiquer un bilan d’extension avec une IRM thoracique, afin de mieux apprécier les rapports de l’angiome

114

avec les muscles thoraciques ^[104], et les rapports du bourgeon mammaire et de l’angiome, une corticothérapie étant préconisée lorsque le bourgeon jouxte l’angiome ou est inclus à l’intérieur de lui, par crainte d’une absence de développement ultérieur et d’une hypoplasie majeure ^[105]. Une croissance rapide nécessite une tumorectomie si celle-ci est techniquement réalisable et sachant que le geste chirurgical en lui-même peut compromettre la croissance du bourgeon mammaire.

115 c. La galactocèle :

La galactocèle représente une cause rare de tuméfaction mammaire chez l’enfant, seulement 13 cas ont été publiés ^[106]. À l’exception d’un cas rapporté chez un sujet de 75 ans, tous les cas rapportés ont été diagnostiqués chez l’enfant. Dans deux revues incluant 320 lésions mammaires chez l’enfant, les auteurs ont trouvé seulement trois cas de Galactocèle^[107,108]. La galactocèle est souvent unilatérale et peut être bilatérale ^[109]. L’association à une anomalie endocrinienne à type d’hypopituitarisme congénital ou d’hyperprolactinémie a été rapportée dans deux cas distincts ^[110,111].

L’étiologie reste méconnue. Certains auteurs ^{[106, 108,110]} ont cité trois facteurs associés à la galactocèle :

(1) stimulation par la prolactine incriminée surtout dans les formes bilatérales ;

(2) présence de cellules pathologiques sécrétrices au sein d’une rétention kystique suite à un traumatisme, le processus inflammatoire qui s’en suit favorise la persistance de la lésion ;

(3) présence d’une obstruction canalaire entraînant l’accumulation de liquide sans qu’il existe une néoformation canalaire, ce qui engendre une accumulation de liquide et formation de galactocèle.

D’autres études suggèrent que la galactocèle résulte de petits kystes rétentionnels néonataux qui restent quiescents et augmentent suite à des réactions inflammatoires post-traumatiques ^[112].

Chez l’enfant, l’échographie, étant donné son innocuité, reste l’examen complémentaire de première intention pour explorer toute masse mammaire.

116

L’examen est réalisé par une sonde haute fréquence 5—12 Mhz. Elle permet d’apprécier :

 la taille

 l’homogénéité

 la nature kystique ou solide de la tumeur  son caractère inflammatoire ou non

 l’aspect de ses limites par rapport aux tissus environnants. Elle permet également des mesures précises et reproductibles ^[113]

La galactocèle se présente souvent sous forme d’une masse kystique dont l’échogénicité du contenu varie selon sa richesse en protéine et les éventuels remaniements hémorragiques. Le contenu liquidien apparaît anéchogène alors que la composante lactée, riche en graisse et protides apparaît échogène^[114,115]. La surinfection du contenu kystique peut engendrer une vascularisation périphérique de la masse ^[113]. La mammographie n’a pas d’indication dans la population pédiatrique, étant donné les difficultés d’interprétation chez les sujets jeunes et le caractère irradiant de la technique ^[114]. L’aspect mammographique a été décrit chez l’adulte sous forme d’une opacité circonscrite contenant un niveau lipide-liquide spécifique traduisant la présence d’une composante lipidique de son contenu ^[116].

En IRM, la galactocèle se traduit par une lésion en hypersignal sur les séquences en pondération T1 et T2 vu le contenu richement protéique de la masse kystique. Un niveau liquide-graisse a été décrit chez l’adulte, sur les séquences T1 ^[115]. L’injection de gadolinium peut engendrer un rehaussement périphérique de la paroi du kyste et des septas^[114,115].

117

En imagerie, le principal diagnostic différentiel se pose avec le lymphangiome kystique. L’échographie permet d’éliminer facilement certains diagnostics différentiels tels qu’une gynécomastie devant le caractère tissulaire d’aspect variable selon le stade évolutif. Un hématome ou abcès sont facilement éliminés devant le contexte clinique et biologique. Au stade précoce, l’échographie est suffisante pour faire le diagnostic de lésion à priori de nature kystique.

C’était le cas de notre patient de l’observation n°8, la tuméfaction palpée correspondait à l’échographie à une formation multiloculaire évoquant une galactocèle .

L’aspiration du contenu du kyste constitue un geste diagnostique et thérapeutique en montrant le contenu lacté du kyste ^[106]. Par ailleurs, le traitement est chirurgical et consiste en une énucléation complète du kyste.

118

119

Figure 71 : Échographie Mode B (a) et Doppler couleur (b) : masse kystique, à paroi régulière de contenu hétérogène, anéchogène contenant des éléments finement échogènes mobiles et des septas vascularisés au Doppler couleur

Figure 72 : IRM : a : séquences sagittale en pondération T1 ; b : T2 avec saturation de la graisse ; c : T1 avec saturation de la graisse et injection de gadolinium : masse bien limitée, à paroi fine, en hypersignal franc T1 et T2 avec saturation de la graisse et non rehaussée par l’injection intraveineuse de gadolinium.

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Figure 73. a : masse du sein droit après excision ; b : pièce d’exérèse.

Figure 74 : Paroi kystique tapissée par un épithélium cubique contenant des canaux galactophores (HE×200).

121 2.2.2. A l’adolescence :

a. Adénofibrome :

C’est une prolifération bénigne développée aux dépens des lobules et du conjonctif, dont les deux composantes épithéliale et stromale sont équilibrées (fig75). Il est exceptionnel à cet âge que des lésions d’adénose sclérosante, métaplasie apocrine, calcifications soient associées dans un adénofibrome qui est dit alors « complexe »^[117]; On distingue trois types d’adénofibrome :

 Typique, de petite taille :

L’adénofibrome s’observe plutôt chez la jeune fille pubère, mais on l’a décrit à partir de 10ans ^[118]. Sa prévalence est importante entre 15 et 25 ans, elle est de 2,2% ^[117]. Peut-être s’agit-il d’une réponse exagérée à une stimulation estrogénique ? ^[104]

Figure75: exérèse d’un adénofibrome de 5 cm chez une jeune fille de 19 ans. Histologie : prolifération des lobules et du tissu conjonctif.

122

L’adénofibrome mesure en moyenne 2-3 cm.

Son siège est en général superficiel, (c’est d’ailleurs la tumeur la plus superficielle), plus fréquent dans les quadrants supéroexternes. Cliniquement il s’agit d’une masse de taille variable, mobile, ferme, lisse, indolore, découverte par la jeune patiente ou par le médecin gynécologue à l’occasion d’une consultation de routine.

Nous rapportons le cas de notre observation n°7, où la découverte de l’adénofibrome était par l’autopalpation de la jeune fille d’un nodule du sein gauche.

Parfois, ces tumeurs peuvent augmenter légèrement de taille durant le cycle menstruel ^[104]. Plus rarement, il existe des adénofibromes situés en arrière de l’aréole dont la sensibilité peut s’expliquer par leur situation dans une région très innervée.

L’échographie est indiquée devant la persistance de ce nodule. Les signes communs au syndrome tumoral bénin sont une forme ovalaire parallèle au plan cutané, des contours nets avec ombres latérales, une échostructure interne modérément hypoéchogène homogène, un renforcement postérieur marqué, une dépressibilité sous la pression de la sonde (fig76).

123

Figure 76 : échographie : masse de grand axe parallèle, polylobée, évoquant un adénofibrome

La description de la masse se fait selon les critères descriptifs du lexique BIRADS. La forte cellularité stromale, supérieure souvent à celle de l’adénofibrome de la femme adulte, rend compte, à l’échographie, de l’échogénicité souvent élevée et de l’importance du renforcement postérieur. Des zones liquidiennes sont parfois observées correspondant à des tubules dilatés, microkystiques. Des septa échogènes sont évocateurs (fig77).

Figure 77 : échographie : masse un peu hétérogène avec un septa échogène caractéristique d’un adénofibrome

124

Avant l’âge de 30ans, l’aspect clinique et échographique est évocateur du diagnostic, d’autant que les sondes échographiques de très haute fréquence offrent une meilleure analyse des lésions et ont introduit de nouveaux critères échographiques plus fiables .Il est rare qu’une ponction et à fortiori une microbiopsie soient nécessaires, par exemple quand on hésite avec un kyste à contenu épais. Un adénofibrome de 3cm peut être surveillé cliniquement et échographiquement, tous les 6 mois pendant 2 ans. Il faut s’assurer de sa stabilité, tout en évitant d’être anxiogène ; il faut reconnaître qu’à cet âge, la compliance est souvent faible. La diminution de taille est significativement plus fréquente chez les jeunes filles de moins de 20 ans que l’adénofibrome soit unique ou multiple, inférieur ou supérieur à 2cm.

Si le nodule est d’apparition récente, un traitement progestatif est choisi pendant quelques cycles lorsque la jeune fille est demandeuse d’une contraception; le relais est pris par un estroprogestatif normodosé à forte composante progestative .Si l’adénofibrome continue de croître et dépasse 3cm, il faut envisager son exérèse dans la crainte d’une tumeur phyllode, en prévenant la patiente et sa famille d’une éventuelle récidive. La voie la plus esthétique est choisie. Ces tumorectomies chirurgicales pour adénofibromes représentent au moins trois quarts des interventions mammaires chez la jeune fille (fig78) ^[119].

125

Figure 78 : arbre décisionnel du traitement chez l’adolescente d’un nodule mammaire compatible avec le diagnostic d’adénofibrome .

Il existe une controverse quant à l’exérèse de l’adénofibrome chez la très jeune femme qui envisage une grossesse. Les avis sont partagés car d’une part il y a un risque d’augmentation de taille tumorale pendant la grossesse mais d’autre part un risque d’élargissement d’une cicatrice récente chez une femme enceinte.

 Polyadénomatose :

Il s’agit d’un envahissement des deux seins par des fibroadénomes multiples de taille variable. Leur développement est rapide souvent associé à une hypertrophie mammaire ^[120]. La conduite à tenir est difficile lors d’adénofibromatose, qui s’observe dans 10 à 20 % des cas, de façon synchrone ou successive, particulièrement chez les jeunes filles de race noire. Il peut être difficile, devant la multiplicité des nodules, de les comptabiliser.

L’enjeu de la surveillance est d’éviter des interventions itératives. Un nodule gênant de 4 à 5 cm est en pratique enlevé, dans la crainte de tumeur phyllode.

126  Fibroadénome géant :

Assez caractéristique avant 20 ans est la poussée évolutive d’un adénofibrome, atteignant une taille importante (jusqu’à 8-10cm), pouvant doubler de taille en 3 à 6 mois, responsable de troubles trophiques, la peau devenant fine, un peu bleutée, chaude par augmentation de la vascularisation locale, à ne pas confondre avec un syndrome inflammatoire. On parle d’adénofibrome géant quand la taille dépasse 5cm ^[121]. Cet adénofibrome géant représente 4% de tous les adénofibromes ^[118]. Il est habituellement unique, indolore. La taille de la tumeur et son retentissement trophique avec peau amincie et veines dilatées imposent une exérèse. L’aréole aussi peut être distendue. Une microbiopsie se discute si le résultat histologique doit modifier le volume d’exérèse. L’adénofibrome est soit de type « classique » sur le plan histologique, défini alors par sa taille ou par son poids qui dépasse 500g, soit de type juvénile qui possède un stroma particulièrement cellulaire, fait caractéristique à cet âge.

Le diagnostic différentiel d’une masse d’évolution rapide comporte : lipome, hamartome géant, dystrophie fibrokystique, tumeur phyllode, sarcome.

127

Figure 79 : image montrant un fibroadénome géant du sein droit

Figure 80 : image montrant un fibroadénome géant du sein droit chez un enfant de 12 ans

128 b. Tumeur phyllode :

Les tumeurs phyllodes sont des tumeurs mixtes fibro-épithéliales, proches du fibroadénome, mais il existe une hyperplasie stromale et la répartition du stroma et de l’épithélium est plus harmonieuse dans le fibroadénome.

Le pronostic de ces tumeurs est réglé par le degré de malignité de la composante fibreuse. Elles sont le plus souvent bénignes (60 à 70%). Les formes malignes "sarcomes phyllodes" font parties des sarcomes primitifs du sein ^[122]. Mais elles sont considérées comme un groupe bien distinct de néoplasies rares

[123]

: 0,3 à 1% des néoplasies mammaires ^[124].

 Epidémiologie :

Elle est exceptionnelle avant 20ans, représentant 1 à 3% des tumeurs mammaires de l’adolescente ^[125].

L’âge de survenue ,15 ans en moyenne, semble correspondre au déséquilibre oestro-progestatif post-pubertaire immédiat ^[126]. Le plus jeune âge relevé dans la littérature est 10 ans. L’âge de notre patiente était de 12 ans.

 Diagnostic :

Les atteintes bilatérales et /ou multiples de novo ou à partir d’une adénofibromatose, s’observent surtout chez l’adolescente et la femme jeune. Le temps de doublement est souvent inférieur à 3 mois. Celui de notre patiente

était de 2mois.

La taille de 6-7 cm est plus élevée chez la jeune fille que chez l’adulte, mais la tumeur phyllode a souvent à cet âge un potentiel évolutif moindre et un meilleur pronostic. La consistance est habituellement plus ferme que celle des adénofibromes géants.

129

Des modifications cutanées (érythème, peau inflammatoire luisante, vergeture), ne sont retrouvées que lorsque la taille de la tumeur est importante ou que la tumeur est de siège superficiel. C’était le cas de notre patiente.

Un aspect échographique évocateur est la présence de zones liquidiennes intratumorales, périphériques, de 3 à 10 mm (fig 81). On retrouve les critères sémiologiques d’une masse typiquement bénigne comme le fibroadénome: masse ovale ou ronde, aux contours circonscrits ou lobulés,d’échostructure homogène avec parfois un renforcement postérieur et une bonne compressibilité. La présence de plages d’échostructure hétérogène avec des zones anéchogènes kystiques évoquent l’existence de zones hémorragiques ou nécrotiques.

130

Figure 81 : A,B exérèse 1an avant de deux adénofibromes droits de 35mm, devenus gênant. Nouvelle masse palpable de 3cm para-aréolaire droite C échographie : aspect hétérogène, avec des zones liquidiennes D découverte d’une masse infraclinique de 15 mm du quadrant supéro-interne droit, aux critères échographiques de bénignité .Exérèse chirurgicale (après repérage de la lésion infraclinique) : il s’agissait de deux tumeurs phyllodes

Il n’existe pas de signe pathognomonique mais on peut évoquer le diagnostic de tumeur phyllode sur la présence de lobulations et de contours indistincts, associées à des plages kystiques.

131

Figure 82 : Echographie mammaire : Masse ovalaire hypoéchogène de contours circonscrits, de grand axe parallèle à la peau avec une plage anéchogène centrale (A) et

une macrolobulation (B).

A

132

Le diagnostic est anatomopathologique et se fera sur la pièce opératoire et non sur la biopsie mammaire ^[127]. La biopsie apporte une orientation diagnostique en faveur du type histologique mais ne conclue pas sur le grade histopronostique car plusieurs foyers de grades différents peuvent coexister.

La tumeur phyllode est une tumeur fibroépithéliale, proche du fibroadénome, mais il existe une hyperplasie stromale et la répartition du stroma et de l’épithélium est plus harmonieuse dans le fibroadénome.

Des critères histo-pronostiques ont été décrits ^[128,129]:  mauvaise limitation tumorale

 forme de l’activité mitotique stromale  surcroissance stromale périphérique  atypie cellulaire

 pléomorphisme dans les différenciations stromales  existence de plages nécrotico-hémorragiques.

Le grade histopronostique est établi sur l’association de plusieurs facteurs histologiques péjoratifs. La malignité et l’évolution sont prédits sur l’association de plusieurs de ces facteurs histopronostiques.Il peut coexister des territoires de grade différent au sein d’une même tumeur ; on distingue 3grades :

 Grade 1: tumeur bénigne, absence de facteur péjoratif, absence de récidive si exérèse totale.

 Grade 2 : tumeur borderline, 1 à 2 facteurs péjoratifs ou plus

 Grade 3 : sarcome phyllode, au moins 3 facteurs péjoratifs, risque de métastases évalué à 25% à 3 ans.

133  Traitement :

Le traitement est chirurgical.

L’ensemble des études cliniques recommande une tumorectomie élargie avec une marge de sécurité de 10mm pour les tumeurs de grade 1 et 2 ^[130,131]; Une mastectomie simple sans curage ganglionnaire (car non lymphophile ^[122] est indiquée pour les tumeurs de grade 3 ou pour les tumeurs de plus de 5 cm ^[132].

La radiothérapie est préconisée dans certaines indications (tumeur de grade 3, 3ème récidive locale, récidive après mastectomie).

La chimiothérapie sera proposée à des fins palliatives ;

Notre patiente de l’observation n°5 a bénéficié d’une mastectomie avec prévision ultérieur d’une reconstruction mammaire après stabilisation de la croissance.

 Evolution :

Les tumeurs phyllodes récidivent localement dans environ 20 à 30% des cas (absence de capsule périphérique contrairement au fibroadénome).

Elles donnent des métastases dans 10% des cas, dans les 3 ans qui suivent l’exérèse initiale ^[132].

Le facteur majeur de récidive locale est la qualité d’exérèse chirurgicale, les autres facteurs étant le caractère infiltrant en bordure de la lésion, la présence de nodules satellites périphériques et le grade (les tumeurs de grades 2 et 3 récidivant le plus fréquemment). Très souvent, la récidive locale ou locorégionale reproduit la tumeur primitive, mais des transformations vers des formes plus agressives ont été notées ^[130].

134

Le cas de notre observation n°5, le plan profond de l’exérèse chirurgicale passe à 1 mm de la lésion ; ce qui impose une surveillance stricte à la recherche de récidive.

Les métastases se font par voie hématogène avec des sites ubiquitaires (souvent poumon, os et coeur). Elles ne sont associées qu’à des grades 3.

La survie à 5 ans varie de 14% à 90% ; cette disparité est due aux différents sous-groupes de tumeurs phyllodes ^[123].

c. Papillomatose juvénile :

Rosen ^{[133 ,134]}, aux Etats-Unis,a individualisé la papillomatose juvénile comme une entité anatomoclinique :

Entité anatomique, car il s’agit d’une dystrophie fibrokystique localisée,

et non diffuse comme la dystrophie de la femme adulte .Les kystes sont remplis de produits de sécrétion ; il s’y associe des lésions d’hyperplasie de type canalaire , floride (comblement de la lumière ) et parfois atypique .

Entité clinique, car la papillomatose s’observe à partir de 12ans, en

moyenne à 23 ans. Le mode de présentation est souvent celui d’un placard irrégulier et sensible de 3cm en moyenne mais l’aspect peut être celui d’un adénofibrome.

L’échographie est évocatrice en montrant un ou plusieurs macrokystes comportant des végétations (fig83) ou de petits kystes regroupés ; or il n’a pas été décrit de papillomatose infraclinique dans la littérature.

135

Figure 83 : échographie : masses complexes à prédominance liquidienne avec images de végétations endokystiques (A) et de bandes fibreuses épaisses (B) Exérèse chirurgicale :

papillomatose juvénile sans atypies

136

Une masse ambigüe doit faire pratiquer au moins un cliché mammographique, révélant des nodules confluents, une désorganisation architecturale et dans 3cas sur 4 des microcalcifications polymorphes ^[53]. La mammographie peut être négative quand le conjonctif est très dense.

L’exérèse du placard avec examen histologique est diagnostique et thérapeutique. L’excision chirurgicale doit être complète. L’examen extemporané est déconseillé devant les difficultés de diagnostic de certaines lésions .Faut –il pratiquer une microbiopsie avant le traitement chirurgical ? Quelques auteurs ^[135] soulignent sa contribution au diagnostic, mais le geste interventionnel paraît redondant si l’indication chirurgicale est posée, paraissant plus intéressant lors de problème de diagnostic différentiel avec une mastopathie fibrokystique non proliférante. Il faut garder à l’esprit les limites des prélèvements quand il s’agit de lésions hétérogènes comme ici.

Le risque de cancer ultérieur est incertain, d’où la difficulté à définir un rythme de surveillance après diagnostic d’une papillomatose. Rosen ^[133] recommande un examen clinique annuel et une mammographie en fonction des résultats de l’examen clinique. Il considère que les patientes n’ont pas de risque particulier de développer un cancer du sein avant 30 ans. Les jeunes filles à risque seraient celles qui présentent: des antécédents familiaux, des lésions atypiques, des lésions bilatérales, une récidive de la papillomatose .

Le rôle du clinicien reste difficile tant que le potentiel évolutif de cette lésion n’est pas établi. Il y a peu de séries dans la littérature, de faible envergure, et sans recul suffisant. Il n’est pas établi que cette papillomatose soit un marqueur de risque familial de cancer mammaire.

137 d. Tumeurs rares :

 Adénome :

On ne sait trop s’il représente une entité à part, ou une variante d’adénofibrome : la composante épithéliale est développée majoritairement alors que dans l’adénofibrome les composantes épithéliale et conjonctive sont équilibrées.

Sur le plan clinique, il s’agit d’un nodule mobile, ferme et indolore. Sur le plan radiologique, l’adénome se traduit plutôt par une masse aux