essentiel pour le développement du sein[28,31].À terme, environ 15 à 20 lobes de tissu glandulaire sont formés, contenant chacun un canal galactophore qui s’ouvre à la surface du sein à travers la fosse mammaire. La peau environnante et les ligaments suspenseurs fibreux de Cooper qui ancre le sein au fascia pectoral fournissent tous les deux un appui à la poitrine.
2. Développement postnatal :
a. Aspects micromorphologiques évolutifs :
A la naissance, la glande mammaire est réduite à un court système de 15 à 20 tubules qui s’ouvrent au fond d’une cupule. Le mamelon se forme pendant la période néonatale, par prolifération du mésenchyme sous aréolaire; la peau s’épaissit et se pigmente un peu autour du mamelon pour donner l’aréole .A ce stade il n’y a pas de différence entre le garçon et la fille. Chez l’un comme chez l’autre, la glande est organisée en unités terminales mais comporte très peu de tissu conjonctif ; elle n’est pas quiescente, mais active, les cellules épithéliales canalaires étant souvent en sécrétion apocrine. Dans les années qui suivent, au cours de la petite enfance, la glande va se développer lentement, les canaux s’allongent, grandissent comme le reste du corps de façon isométrique. C’est plus tard, à la période prépubertaire chez la fille, que les canaux commencent à se ramifier, les canaux principaux se divisant en branches de deuxième puis de troisième ordre. Au moment de la puberté, la vitesse de croissance de la glande est maximale. On assiste à la maturation de l’unité terminale ductulolobulaire. A l’extrémité des canaux de troisième ordre se forment des bourgeons de cellules épithéliales que Russo appelle « terminal end bud » et qui sont le prélude des lobules[34]. Ces bourgeons terminaux croissent et se ramifient pour donner des ébauches d’acini ou « bourgeons alvéolaires » peu nombreux. De façon concomitante se développent le tissu conjonctif qui augmente en élasticité et le tissu
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adipeux. Les éléments du lobule sont donc en place, mais ces lobules sont encore limités. Le revêtement du lobule est le même que celui du galactophore. ; Il est tapissé d’une couche de cellules épithéliales doublée vers l’extérieur d’une assise de cellules myoépithéliales, assise qui dans les canalicules terminaux intralobulaires et les acini est discontinue.
Les « bourgeons alvéolaires » se différencient en acini dans les premières années qui suivent la ménarche, quand les cycles sont ovulatoires. Ils restent toujours peu nombreux, et ce jusqu’à une première grossesse. Russo a proposé une classification des lobules [35] :
L1 après les premières règles, caractérisées par des cellules indifférenciées et nombreuses ;
L2 et L3 résultant des étapes successives de maturation par bourgeonnement continu des acini ;
L4 avec activité sécrétoire, favorisés par une grossesse.
Russo pense que le degré de différenciation des lobules pourrait être relié au risque de cancer du sein[35].
b. Aspects cliniques chronologiques :
En raison de la suppression brutale des estrogènes maternels, qui stimule la sécrétion de prolactine, on peut observer en période néonatale dans les deux sexes une tuméfaction uni_ ou bilatérale ou « hypertrophie transitoire néonatale » volontiers associée à la sécrétion d’un liquide trouble appelé « lait de sorcière ». Cette hypertrophie ne s’observe pas chez les prématurés car elle nécessite une certaine maturation du tissu glandulaire. Elle disparait en général avant le troisième mois sans traitement.
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Sur le plan clinique, à la période prépubertaire , l’aspect reste infantile , le thorax est plat , le mamelon un peu surélevé : c’est le stade S1 de Tanner [36]. La pilosité pubienne consiste en un simple duvet.
A la puberté, l’augmentation de taille du sein résulte du développement du tissu conjonctif et adipeux. Il n’y a pas de corrélation entre les stades histologiques et cliniques. La progression pubertaire est un processus continu, et la classification en stades de Tanner apparaît un peu artificielle. S’il y a une variation notable d’âge pour chaque stade, une fois initié, le développement pubertaire suit une séquence assez comparable d’une jeune fille à l’autre mais avec une vitesse de développement et un tempo variables [37].
Le bourgeon mammaire est habituellement le premier signe de la puberté, avec sailli du mamelon et élargissement de l’aréole aux alentours de 10-12ans, sachant les variations de l’âge de démarrage pubertaire d’une fillette à une autre. C’est le stade S2. Le bourgeon mammaire peut être palpé en arrière de l’aréole
comme une tuméfaction parfois granuleuse, souvent sensible. Un
développement unilatéral est fréquente, et il faut rassurer la fillette et la mère en expliquant que la symétrisation peut demander plusieurs mois. Ce bourgeon mammaire est accompagné ou suivi de l’apparition d’une pilosité pubienne[38]. Au stade de pilosité pubienne 2 quelques poils longs, pigmentés, clairsemés apparaissent sur le Mont de Vénus.
Au stade S3, la saillie mammaire est bien visible de profil, le sein et l’aréole s’élargissent mais leurs surfaces ne sont pas encore bien séparées. Au stade de pilosité pubienne 3 les poils noirs sont plus fournis sur le Mont de Vénus.
Des études récentes ont essayé de déterminer l’âge moyen des fillettes aux stades S2 et S3. Le bourgeon était apparu en moyenne à 9,9 ans dans l’étude
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italienne de Danubio portant sur 397 fillettes[39] et 10,2 ans dans l’étude lituanienne de Zukauskaite incluant 1231 fillettes [40]. Le passage au stade 3 s’est fait respectivement à 12,3 et à 11,3 ans.
Au stade S4, le sein et l’aréole augmentent un peu de volume, l’aréole se projette en avant du sein en formant une saillie bien individualisée. Au stade de pilosité pubienne 4 les poils sont de type adulte, abondants, mais limités au Mont de Vénus avant ébauche de triangle pubien.
Le stade S5 est celui adulte avec retour de l’aréole dans le plan de la surface du sein. Le sillon sous-mammaire est bien distinct. En fait, les stades 4et5 peuvent se confondre, S5 étant souvent mal individualisé. Au stade pilosité pubienne 5, les poils sont de quantité et de distribution adulte avec triangle à base horizontale sus-pubienne débordant sur la face interne des cuisses.
Des études ont porté sur le développement spécifique du mamelon : son diamètre augmente très peu entre S1et S3, puis s’accélère entre S3 et S5 ; il semble relié au statut hormonal (5,92mm en moyenne un an avant les premières règles). La ménarche arrive après S4 aux environs de 13,5 ans en France, en moyenne 2,2 ans après le début du développement mammaire[38].
La survenue du stade S2 avant 8 ans ou l’absence de développement après 14ans nécessitent un bilan endocrinien à la recherche d’une anomalie pubertaire. La taille et la forme définitives des seins sont très variables d’une jeune fille à l’autre, et selon les générations. Lors de la consultation médicale, l’examen clinique a avant tout une fonction de réassurance, il doit être conduit avec tact et respect de la pudeur[41].
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Figure 11 : tableau montrant les différents stades de Tanner
29 3. Variantes de la normale :
a. Nouveau-né :
On peut constater, dans les premiers jours de vie, la présence d’une tuméfaction mammaire caractérisant la crise génitomammaire du
nouveau-né[42,43,44]. Le plus souvent localisée à l’aréole, elle peut parfois la déborder.
Cette crise génitomammaire témoigne de l’imprégnation hormonale passive subie in utero et régresse spontanément en quelques semaines. Elle ne nécessite aucun traitement spécifique.
b. Enfant :
Le développement mammaire peut survenir de façon précoce et isolée, uni- ou bilatérale chez la fillette de 1 à4 ans : on parle de prémature thélarche, rare (0,4%) [42], d’étiologie peu claire, et qu’il ne faut pas confondre avec une puberté précoce[43]. Le plus souvent le stade est S2, parfois S3ou S4. La régression spontanée en quelques semaines est la règle quand la prémature thélarche survient avant l’âge de 3 ans, mais l’augmentation de la taille du sein peut rester stable, voire progresser quand le stade initial dépasse S2 sachant que le développement ultérieur sera normal et symétrique et que les premières règles surviendront à un âge habituel .
Quand le développement mammaire est rapide, il peut s’accompagner de veinectasies périaréolaire avec ou sans mastodynies,et qui motivent parfois une consultation .Les signes régressent spontanément en quelques mois. Des vergetures peuvent apparaître.
On peut observer, de façon concomitante au développement du sein, l’apparition d’un petit nodule adénofibromateux. Attention au surdiagnostic
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d’adénofibrome en péripuberté, devant un nodule infra centimétrique :il vaut mieux parler de « noyau adénofibromateux » , qui a toutes les chances de disparaître , correspondant à une exagération des phénomènes physiologiques et qui ne constitue pas un processus pathologique.
c. Adolescent :
La gynécomastie du garçon est très fréquente, intéressant 60 à 70 % d’entre eux en période pubertaire (Fig. 13). Elle est en général discrète, dépassant rarement le stade 3 de Tanner. Elle est classiquement expliquée par les variations du rapport oestradiol/testostérone durant la puberté. Ce phénomène est dû à une certaine insensibilité passagère ux androgènes qui favorise l’aromatisation des androgènes en oestrogènes[443,44]. Son évolution se fait le plus souvent vers la régression spontanée en 2 à 3 ans. Elle ne nécessite donc initialement aucun traitement particulier en dehors d’une réassurance du patient. Il arrive cependant que sa persistance après la fin de la puberté, ou le retentissement psychologique qu’elle entraîne, pousse à poser l’indication de mammectomie.
La glande est alors enlevée par le biais d’une incision le plus souvent périaréolaire, en respectant une zone graisseuse rétroaréolaire suffisamment abondante pour conserver un aspect cosmétique favorable.
En cours de puberté, l’ébauche mammaire est souvent douloureuse spontanément ou à la pression, et son éventuel développement unilatéral initial ne doit pas inquiéter et conduire à des gestes agressifs dans l’hypothèse d’une pathologie tumorale.
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Figure 13 : Gynécomastie chez des jumeaux de 13 ans.
Dans notre observation n°3, on note une gynécomastie chez un adolescent de 17ans avec tout un bilan hormonal et radiologique normal d’allure probablement physiologique.
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