L’effet de l’hyperplasie sur les vertèbres

Chez les patients β thalassémiques non traités ou mal transfusés, les changements vertébraux sont principalement causés par une hyperplasie compensatoire de la moelle. L'expansion de la moelle et la mise en charge de la colonne vertébrale exercent des forces opposées sur les corps vertébraux qui présentent une augmentation initiale du rapport hauteur/largeur et un léger bombement de leur contour. Dans les cas graves, l'expansion médullaire peut être compliquée par une compression de la moelle épinière, le plus souvent observée dans la colonne thoracique. À terme, de multiples petites fractures de compression peuvent entraîner un amincissement des plaques osseuses sous-chondrales et des déformations

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biconcaves des corps vertébraux dites « vertèbre de poisson » (figure 29). Rarement, on peut constater un enfoncement de la partie centrale du plateau vertébral (aspect de vertèbre en « H»), caractéristique de la drépanocytose, probablement dues à un trouble de la croissance à la jonction chondro-costale du corps vertébral. Dans les cas avancés, un effondrement vertébral peut se produire. (174)

Avec l'amélioration du maintien du taux d'hémoglobine par la transfusion sanguine régulière, l'hyperplasie de la moelle et les modifications osseuses qui en résultent apparaissent moins fréquemment. Certaines anomalies vertébrales se produisent cependant à la suite d'un traitement par chélation du fer DFO. Probablement causées par une interférence avec le développement du cartilage de croissance de la colonne vertébrale. Ces modifications sont différentes tant sur le plan morphologique que pathologique de celles dues à l'hyperplasie de la moelle. (183)

Figure 29 : Radiographies de la colonne lombaire. 29 A : les vertèbres ont un schéma trabéculaire grossier « vertèbres en poisson » (flèches). 29 B : Deux vertèbres aplaties résultant

de fractures par compression (flèches). (174)

3.1. La platyspondylie

C’est une constatation observée dans l'ensemble de la colonne vertébrale. Les vertèbres étant aplaties crânio-caudalement et allongées vers l'avant (figure 30 A), elles peuvent également acquérir un contour biconvexe (la colonne thoracolombaire est généralement touchée) tandis que le rétrécissement antérieur de la partie supérieure de la colonne thoracique

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peut entraîner une cyphose thoracique accrue. Les anomalies osseuses du bords ventral, supérieur et inférieur des vertèbres peuvent ressembler à la maladie de Scheuermann, mais cette dernière ne touche généralement que quelques vertèbres, son apparition se situe autour de la puberté et on n'observe pas de platyspondylie. (184)

Une étude de la littérature a évalué la taille chez 106 patients atteints de thalassémie majeure qui ont reçu un régime transfusionnel intensif combiné à un traitement continu par chélation (Déféroxamine: 50-80 mg/kg par jour). La platyspondylie a été observée chez 14 patients (13.2 %) 7 garçons et 7 filles, âgés de 10 à 18 ans. Le rapport hauteur/largeur a diminué dans l'ensemble de la colonne vertébrale (cervicale et/ou dorsale et/ou lombaire). La marge des valeurs du rapport hauteur/largeur était de 0,41-0,55 au niveau de la 5 -ème vertèbre cervicale, 0,33-0,53 au niveau de la 8 -ème vertèbre dorsale, 0,43-0,56 au niveau de la 12 -ème vertèbre dorsale et 0,47-0,62 au niveau de la 2-ème vertèbre lombaire. L'aplatissement des corps vertébraux semble être dû à la suppression de l'hématopoïèse intramédullaire par le régime de transfusion élevé. La réduction de la pression intravertébrale due à une hématopoïèse perturbée pourrait provoquer une réduction de la hauteur des corps vertébraux en raison de la mise en charge et d'autres stress biologiques. (185)

L'ostéoporose est particulièrement visible au niveau des corps vertébraux chez les patients thalassémiques. La déminéralisation diffuse avec accentuation du nombre de travées et raréfaction de la trabéculation primaire disposée verticalement est plus évidente dans les corps vertébraux porteurs, ce qui leur donne un aspect strié vertical par rapport aux lamelles, aux pédicules, aux apophyses transversales et épineuses (figure 30 B). Malgré un traitement optimal par transfusion, chélation, hormones sexuelles et biphosphonates, de nombreux patients présentent une platyspondylie vertébrale, des irrégularités de la plaque terminale, une ostéopénie/ostéoporose et des fractures. (174)

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Figure 30 : A : Radiographie latérale de la colonne lombaire d'un patient avec β thalassémie majeure. Les vertèbres sont aplaties craniocaudalement et allongées antérieurement (platyspondylie). B : Radiographie latérale de la colonne thoracique montrant des disques

intervertébraux calcifiés à plusieurs niveaux (flèches). Notez les l'augmentation de la radiotransparence des corps vertébraux due à l'ostéoporose. (174)

3.2. Scoliose

Une incidence accrue de l'asymétrie de la colonne vertébrale associée à la β thalassémie majeure a été décrite. La scoliose (courbures de plus de 10°) était observée chez 21,7 % des patients. (186)

Papanastasiou et al (187) ont étudié l'histoire naturelle de la scoliose non traitée associée à la β thalassémie majeure sur une période de 10 ans (âge des patients à la première évaluation était de 12,5 ± 5,5 ans). La prévalence des courbures frontales d'au moins 5° chez 43 patients atteints de TM était d'environ 80 %. Une scoliose d'au moins 10° et de 19° au maximum a été révélée chez 28% à 35% des patients. La courbure de scoliose la plus courante était en forme de S (thoracique droite, lombaire gauche). La prévalence de la scoliose n'était pas liée au sexe, indépendamment de l'âge et de l'ampleur de la courbure. La progression de déviation vertébrale sur la période de 10 ans n'a été détectée que chez 4 (12%) des 34 patients ayant des courbures de 5° à 14°, un taux beaucoup plus faible que celui rapporté chez les patients atteints de scoliose idiopathique. Un seul patient (2,9 %) a développé une scoliose de 65 ° qui a progressé jusqu'à 85° et aucun autre patient n'a développé de courbes de scoliose nécessitant un appareil orthopédique ou un traitement chirurgical. Aucune corrélation n'a été démontrée entre la progression de la déviation vertébrale et le potentiel de croissance ou le

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sexe. La progression a été principalement attribuée à l'anémie, l'hémosidérose, le traitement par chélation du fer et les troubles endocriniens associés décrits précédemment. (186,188)

L’absence de progression et de résolution spontanée dans les petites courbures traduit l'étiologie unique de l'asymétrie vertébrale dans cet état hématologique. Il est à noter que la cyphose thoracique augmentait avec l'âge des patients, alors que la lordose lombaire a diminué avec l'âge et a suivi les changements de cyphose thoracique. La cyphose thoracolombaire augmente avec l'âge des patients mais indépendamment de la cyphose thoracique et de la lordose lombaire. Cependant, ni l'ampleur ni la progression de l'asymétrie vertébrale n'ont été corrélées au degré de cyphose thoracique. (187)