Les lésions kystiques :

a) Les kystes pinéaux :

Ils sont le plus souvent asymptomatiques et représentent 20 à 45% des découvertes autopsiques. Ils sont plus fréquents chez la femme dans la troisième

L’aspect histologique classique des kystes bénins de la glande pinéale a été décrit sur les pièces autopsiques ou les pièces d’exérèse chirurgicale des kystes de grande taille, seuls opérés. Leur paroi est mince (0,5 à 2mm d’épaisseur) et est composée de trois couches distinctes [18],[42],[43],[45]: une couche fibreuse collagène externe (capsule) ; une couche intermédiaire de cellules parenchymateuses pinéales normales (il existe parfois à ce niveau des calcifications) ;à l’intérieur une couche de tissu glial peu cellulaire où l’on peut noter des fibres de Rosenthal et des corps granulaires. L’absence de couche gliale interne est observée dans 10% des études autopsiques.

En dehors de la couche fibreuse externe, le parenchyme pinéal sain est refoulé. Le kyste est rempli d’un liquide plus ou moins riche en protéines. Il existe souvent des signes d’hémorragie antérieure et les calcifications sont fréquentes. Les kystes ne contiennent pas de mitose, de prolifération endothéliale ou de nécrose. La paroi kystique est richement vascularisée. [42],[18]

La lobulation organoïde, caractéristique de la glande pinéale, est rarement conservée en raison de la distorsion inhérente à la formation du kyste. Sur de petites biopsies, ces kystes peuvent donc poser d’importants problèmes de diagnostic avec d’une part un astrocytome pilocytique, et d’autre part avec une tumeur du parenchyme pinéal. Ce diagnostic différentiel est crucial afin d’éviter un traitement radiothérapique inapproprié. L’étude immunohistochimique peut être une aide importante au diagnostic. En effet, l’alternance de bande gliale fortement marquée avec l’antiprotéine gliofibrillaire acide (GFAP) et de celle du parenchyme pinéal exprimant fortement les neurofilaments et la synaptophysine, est en faveur de la nature kystique et non tumorale de la lésion. [5]

Bien qu’ils puissent être responsables de mort subite par hémorragie ou par hydrocéphalie aiguë, la plupart des kystes épiphysaires sont asymptomatiques, de découverte fortuite lors d’explorations radiologiques et ne nécessitent pas de

intracrânienne (céphalées paroxystiques ou chroniques soulagées par des vomissements en jet, œdème papillaire) par blocage de l’aqueduc mésencéphalique et/ou un syndrome de Parinaud (paralysie de l’élévation du regard) par compression de la région des colliculi supérieurs. Leur traitement est alors chirurgical et ils ne récidivent pas après exérèse.[42],[46],[47],[48]

En 1989, Klein et Rubinstein ont émis l’hypothèse que la grossesse et le cycle menstruel seraient d’éventuels facteurs de croissance de formations kystiques pinéales préexistantes. En 1995, Sawamura décrit qu’ils sont plus fréquents chez les jeunes femmes, avec un pic d’incidence entre 21 et 30 ans, puisque cette incidence diminue progressivement avec l’âge. Il suggère que la croissance des kystes pourrait être en relation avec l’activité sécrétoire de la glande pinéale, les kystes pinéaux devenant ainsi des variantes physiologiques de la normale.[49]

Plusieurs hypothèses sont proposées pour expliquer la formation de ces kystes :[18],[45]

- involution pinéale physiologique, ce qui expliquerait la fréquence avec laquelle de tels kystes sont retrouvés dans les séries autopsiques ;

- dégénérescence d’inclusions gliales intrapinéales dont la nécrose détermine une cavitation ;

- élargissement d’une cavité pinéale d’origine embryonnaire (la glande pinéale se développe à partir des parois d’un diverticule pinéal et un résidu de la lumière diverticulaire peut former une cavité pinéale, le kyste sera ainsi bordé par des cellules différenciées, épendymaires ou gliales) ;

Dans notre série, un kyste simple bénin de la région pinéale (ce qui représente 5,26%) a été découvert de façon fortuite (patiente n°7) et ce devant des signes cliniques d’HTIC en rapport avec un kyste arachnoïdien de la citerne fronto-cérébelleuse droite associé.

b) Les kystes dermoïdes et épidermoïdes :[41],[42]

Ce sont des tumeurs bénignes, à croissance lente, dysembryoplasiques, appelées parfois « tératomes mono-tissulaires », résultant de l’inclusion de tissu ectodermique lors de la fermeture du tube neural, entre la 3^ème et la 5^ème semaine de la vie intra-utérine. Ce sont des tumeurs bénignes, arrondies, bien limitées, avasculaires, d’évolution lente mais pouvant récidiver en cas d’exérèse incomplète.

Les kystes épidermoïdes sont des tumeurs entourées d’une capsule légèrement irrégulière, blanc-nacré, qui lui donne parfois un aspect perlé caractéristique. La paroi est formée d’un épithélium pavimenteux stratifié desquamant. Le contenu du kyste est riche en kératine, en cristaux de cholestérol et autres lipides. Ils sont généralement latéraux, dans l’angle ponto-cérébelleux.

Les kystes dermoïdes sont des tumeurs médianes, en général suprasellaires, arrondies à contenu graisseux, hétérogène, en rapport avec la présence de sébum, et parfois de poils et de dents. Leur paroi plus ou moins épaisse, peut contenir des calcifications.

Ils sont tous deux très rares au niveau de la région pinéale. Le kyste épidermoïde intéresse l’adulte de 30 à 60 ans, alors que le kyste dermoïde survient à un âge plus jeune. La croissance de ces lésions est très lente et la clinique résulte de la déformation des structures adjacentes. Elle est peu importante par rapport au volume de la lésion.

Un kyste dermoïde ou épidermoïde a été retrouvé dans notre série chez le patient n°12, ce qui correspond à 5,26% de l’ensemble des tumeurs retrouvées. L’étude

remplie de kératine, et dont la paroi est bordée par un épithélium pavimento-stratifié sans annexes pilo-sébacées visibles, sans autres composantes tissulaires.

c) Le kyste arachnoïdien :

Il correspond à une collection non néoplasique de liquide céphalorachidien limitée par un double feuillet de membrane arachnoïdienne. Il est bien limité, ne possède pas de paroi et ne présente pas de calcifications. Il se voit surtout dans la 5^ème décade. Son siège de prédilection est la fosse cérébrale moyenne, mais il peut se voir aussi au niveau de la fosse cérébrale postérieure et de la citerne quadrigéminale.

Aucun cas de kyste arachnoïdien n’a été objectivé dans notre série.