Les gliomes :

Les tumeurs gliales de la région pinéale représentent un quart des tumeurs de la région. En effet, dans notre série, elles ont représenté 26,32% de l’ensemble des tumeurs retrouvées. Ce sont des tumeurs neuro-épithéliales qui proviennent surtout de

nécrose et la prolifération endothélio-capillaire. On distingue parmi les tumeurs gliales :

a. Les astrocytomes :

Ils se développent principalement à partir du parenchyme cérébral avoisinant, mais peuvent parfois naître des astrocytes de la glande pinéale. [35] On distingue :

- Les astrocytomes pilocytiques (grade I) qui sont les plus fréquents. Ce sont des tumeurs bien limitées, kystiques en général, avec un nodule mural, histologiquement biphasiques avec une proportion variable de cellules allongées bipolaires, [36] mais sont parfois difficiles à distinguer d’une gliose piloïde d’un kyste de la glande pinéale ou d’une gliose de voisinage d’un autre processus expansif de la région. Ils sont le plus souvent résécables chirurgicalement et de bon pronostic. [36]

- Les astrocytomes infiltrants (grade II) : fibrillaires, protoplasmiques et gémistocytiques.

- Les astrocytomes anaplasiques (grade III) et les glioblastomes (grade IV) sont plus rares, infiltrants et de très mauvais pronostic. Les glioblastomes peuvent donner des métastases sous-arachnoïdiennes.

Dans notre série, les 3 astrocytomes retrouvés avaient les caractères suivants :

Chez la patiente n°11, il s’agissait d’un astrocytome malin grade III. Le fragment était entièrement infiltré par une prolifération de densité cellulaire variable, le plus souvent élevée faite d’astrocytes irréguliers présentant quelques figures de mitose, avec une vascularisation endothélio-capillaire manifeste.

Chez la patiente n°25, l’étude anatomo-pathologique a révélé un astrocytome bénin grade II, qui s’est présenté comme un processus

tumoral de nature gliale de faible densité cellulaire, avec une architecture fibrillaire et légèrement microkystique, correspondant à une prolifération astrocytaire. Les astrocytes ne montraient pas de signes d’aplasie, la nécrose ainsi que les mitoses étaient absentes.

Concernant la patiente n°1, la biopsie extemporanée avait révélé un oligodendrogliome, mais le diagnostic final a été redressé, il s’agissait d’une tumeur mixte oligoastrocytaire grade 3.

b. Les épendymomes :

Les épendymomes de la région pinéale peuvent dériver des cellules épendymaires bordant le 3^ème ventricule. Certains épendymomes pourraient provenir de cellules épendymaires spécialisées, soit contenues dans la glande pinéale, soit provenant de l’organe sous-commissural, structure avoisinant la glande pinéale ;[12] ces tumeurs ont alors un aspect papillaire, d’où l’appellation « tumeur papillaire de la

région pinéale ». C’est une entité clinico-pathologique distincte récemment décrite,

avec des données encore limitées sur son comportement clinique, son histoire naturelle et ses caractéristiques radiologiques.[21] Elles expriment la cytokératine, marqueur épithélial également présent dans les tumeurs des plexus choroïdes et focalement le GFAP.

Macroscopiquement, ces tumeurs ont les mêmes caractéristiques des tumeurs du parenchyme pinéal mais l’ultrastructure rappelle une différenciation épendymaire. Sur le plan histologique, elles démontrent un assortiment unique de caractéristiques épithéliales, épendymaires et neuroendocrines. [21] Le comportement biologique de

Deux cas d’épendymomes malins ont été notés dans notre série (patient n°3, n°10). Chez le patient n°10, cet épendymome s’est présenté comme un processus tumoral d’architecture papillaire, remanié par de la nécrose et des suffusions hémorragiques. Les axes conjonctifs étaient surmontés par des travées pluristratifiées de cellules cubiques à cytoplasme abondant éosinophile. Entre les papilles les travées tumorales étaient faites d’amas compacts d’allure syncitiale, et les cellules étaient d’aspect assez uniforme avec des noyaux hyperchromatiques. Par places ces travées présentaient des ébauches de différenciation oligodendrocytaire. Présence d’une anisocaryose modérée, et de mitoses nombreuses.

Vaghela et al. [21] ont rapporté le cas d’une jeune fille de 18 ans, ayant consulté pour des céphalées temporo-pariétales droites récurrentes, associées à des nausées, sans variations diurnes. Elle se plaignait également d’une diplopie intermittente surtout à gauche. L’examen neurologique était sans particularité. L’IRM cérébrale avait objectivé une tumeur de la région pinéale comprimant la lame tectale. La patiente avait alors bénéficié d’une VCS et d’une résection chirurgicale de la masse. Sur le plan histologique, il s’agissait d’une masse tissulaire avec des zones papillaires et d’autres solides. Les zones papillaires étaient constituées de cellules à cytoplasme éosinophile, avec des noyaux arrondis ou ovalaires, alors que les zones solides contenaient des cellules à cytoplasme tantôt éosinophile, tantôt clair. Ni mitoses ni nécrose observées. Les cellules étaient positives pour la cytokératine et l’Ac S-100, mais négatives pour le GFAP et l’antigène épithélial de membrane. De petits amas cellulaires isolés étaient positifs pour l’énolase. La morphologie de la tumeur et le profil immunohistochimique était typiquement celui d’une tumeur papillaire de la région pinéale.

c. Autres tumeurs gliales plus rares:

Les oligodendrogliomes, les tumeurs neuronales ou neuro-gliales (les gangliocytomes, les gangliogliomes qui sont des tumeurs rares du système nerveux central, un cas de gangliogliome dégénéré rapporté dans une série de la littérature [105]).

Fig.24 : Gliomes [29]

A : Section coronale du cerveau passant par la glande pinéale montrant un glioblastome qui s’étend dans les structures adjacentes détruisant le tectum mésencéphalique, obstruant l’aqueduc de Sylvius et entraînant une hydrocéphalie. Barre = 3 cm.

B, C : Sections sagittales de gliomes diffus du thalamus envahissant l’épiphyse. Barres = 3 cm (B) et 1,5 cm (C) (H&E et GFAP immunoperoxidase).

Fig.25 : Microphotographie montrant les cellules néoplasiques papillaires

(a) et les zones solides (b) (coloration à l’hématoxyline-éosine, x 200).Immuno-positivité pour le S-100 et l’énolase (c, d).Immuno-négativité pour le GFAP (e).[21]

Fig.26: Tumeur papillaire de la région pinéale (PTPR). [29]

A, B : Microscopie d’une PTPR montrant une croissance pseudo-épithéliale de la tumeur avec formation de papilles dont les vaisseaux à parois fines sont entourés de cellules cylindriques formant des pseudorosettes périvasculaires (H&E, x20). Barre = 100 µm.

C, D : Immunohistochimie de la vimentine et de la cytokératine montrant une positivité des cellules tumorales (x40). Barres = 50 µm.

E : Immunoréactivité faible des cellules tumorales pour l’EMA (x40). Barre = 50 µm.

F : Index de prolifération élevé (immunohistochimie du Ki67 ou Mib-1, x20). Barre = 100 µm.