A) L’imagerie :
1) La tomodensitométrie :
Réalisée chez 24 de nos patients (soit dans 92,30%), elle a montré les résultats suivants :
a) L’aspect morphologique des tumeurs :
Le germinome (cas n°9, n°22, n°26) s’est présenté comme un processus bien limité, présentant une densité tissulaire avec de petites calcifications, se rehaussant après injection de produit de contraste.
Répartition des différents signes cliniques dans notre série
96,16% 23,07% 26,92% 38,46% 26,92% 26,92% 15,38% 7,69% 7,69% 0,00% 20,00% 40,00% 60,00% 80,00% 100,00% 120,00% Sd d'HTIC Signes cérébello-vestibulaires Sd pyramidal Sd de Parinaud Paralysie du VI Paralysie du III Nystagmus Diabète insipide Signes neuro-psychiques S ig n e s c li n iq u e s
Le kyste dermoïde ou épidermoïde (cas n°12) s’est présenté comme un processus avec une densité de 13 UH avant et après injection du produit de contraste, contenant quelques formations denses de 20 UH.
L’épendymome malin et l’épendymoblastome (cas n°10, n°3) se sont présentés comme une masse tissulaire se rehaussant après injection du produit de contraste, comportant des calcifications pour le cas n°10.
Le pinéalocytome (cas n°15, n°23) s’est présenté comme un processus isodense prenant entièrement le contraste de façon modérée et hétérogène.
Le lymphome à grandes cellules B (cas n°19) s’est présenté comme un processus tissulaire spontanément hyperdense homogène, grossièrement ovalaire accompagné d’une grosse calcification.
L’astrocytome bénin grade II (cas n°25) s’est présenté comme une lésion hypodense. L’astrocytome malin grade III (cas n°11) s’est présenté comme un processus isodense hétérogène renfermant quelques hypodensités bien limitées, peu rehaussé par le produit de contraste. La tumeur mixte oligoastrocytaire grade 3 (cas n°1) s’est présentée comme un processus finement calcifié spontanément hyperdense ne présentant pas de rehaussement après contraste.
b) L’hydrocéphalie :
Elle était présente sur la TDM chez 22 de nos patients. Elle était bi- à triventriculaire et active dans la majorité des cas.
c) Sensibilité et spécificité :
La sensibilité et la spécificité de la TDM quant à la localisation tumorale était de 100%. En effet, toutes les tumeurs étaient effectivement localisées au niveau de la
région pinéale. Alors que sa sensibilité et spécificité quant au type histologique était très faible, ne permettant donc pas de poser un diagnostic certain.
2) L’IRM :
Réalisée chez 22 de nos patients (soit dans 84,61%), elle a permis d’objectiver les résultats suivants :
a) L’aspect morphologique des tumeurs :
Le germinome (cas n°9, n°22, n°26) s’est présenté comme un processus lésionnel de signal hétérogène, comportant une zone en asignal T1 et T2 en rapport avec une calcification pinéale, et se rehaussant faiblement après injection de Gadolinium.
Le pinéaloblastome (cas n°2, n°13, n°20) s’est présenté comme un processus de signal tissulaire relativement homogène, se présentant en hyposignal à signal intermédiaire en T1 et en isosignal à signal intermédiaire en T2, et se rehaussant fortement et de façon homogène après injection de Gadolinium.
Le kyste dermoïde ou épidermoïde (cas n°12) s’est présenté comme un processus de signal relativement homogène, hypointense en T1 comportant quelques zones en isosignal au parenchyme cérébral, et franchement hyperintense en T2. L’injection de Gadolinium n’a pas déterminé de rehaussement.
Le pinéalocytome (cas n°15, n°23) s’est présenté comme un processus tissulaire se rehaussant fortement et partiellement après injection de Gadolinium.
Le lymphome à grandes cellules B (cas n°19) s’est présenté comme un processus expansif de signal tissulaire, globalement isointense au parenchyme cérébral avoisinant en T1, de signal intermédiaire en T2, et isointense en Sp FLAIR, fortement rehaussé par le produit de contraste avec un aspect polylobé et une zone centrale hyperintense en T2 et FLAIR en voie de kystisation.
L’astrocytome bénin grade II et malin grade III (cas n°25, n°11) se sont présentés comme un processus tissulaire hétérogène en isosignal T1 et hypersignal T2, se rehaussant après injection de Gadolinium.
La tumeur du parenchyme pinéal à différenciation intermédiaire grade II (cas n°21) s’est présentée comme une tumeur d’origine pinéale responsable d’une hydrocéphalie triventriculaire.
b) L’hydrocéphalie :
Elle était présente sur l’IRM chez 18 de nos patients. Elle était bi- à triventriculaire et active dans la majorité des cas.
c) Sensibilité et spécificité :
De même que pour la TDM, la sensibilité et la spécificité de l’IRM pour préciser la localisation de la tumeur était de 100%, alors que pour poser le diagnostic histologique, elle était faible, n’atteignant pas les 20%.
3) Les radiographies du crâne :
Elles ont montré dans 11,53% des cas (chez les patients n°1, n°9, n°19) la présence, au voisinage de la région pinéale, de calcifications dont la taille n’a pas été mentionnée, ne permettant donc pas de préciser leur caractère physiologique ou pathologique. Par ailleurs, ces radiographies étaient normales pour le reste des patients.
4) L’artériographie :
11 de nos patients ont en bénéficié, soit 42,30%. Les résultats obtenus étaient comme suit :
- Dans 8 cas, soit 72,73%, il s’agissait d’un processus avasculaire de la région pinéale.
- Dans 18,18% (cas n°17, n°19) il s’agissait d’un blush vasculaire.
- Dans 9,09% des cas, l’artériographie a révélé une malformation artério-veineuse de l’ampoule de Galien (patient n°6), qui s’est présentée à la TDM comme une structure spontanément hyperdense.
B) La biologie :
1) Le bilan non spécifique :
Ce bilan standard pré-opératoire a été effectué chez tous nos patients (100%). Il comprenait un ionogramme, une NFS, un groupage, et un bilan de crase (TP, TCK).
Il était normal chez tous nos patients sauf un (cas n°18), chez qui il a objectivé une thrombopénie à 124.000 et un TP à 40%. Compte tenu de ce résultat, le geste de biopsie stéréotaxique n’a pu être réalisé, et le patient fût adressé d’emblée en
radio-Il a été effectué dans le sang pour 3 patients (cas n°9, n°17, n°25), dans le LCR pour un patient (cas n°19), et dans le sang et le LCR pour les 11 autres patients.
Le résultat de ce dosage était négatif chez tous nos patients.
3) La cytologie du LCR :
La recherche de cellules tumorales dans le LCR a été réalisée dans 19,23% des cas, soit chez 5 patients (cas n°13, n°16, n°18, n°19, n°21).
Son résultat était négatif chez tous ces patients.
4) Le bilan neuro-endocrinien :
Ce bilan a comporté l’exploration des axes thyréotrope, gonadotrope, corticosurrénalien et lactotrope.
Demandé pour 6 de nos patients, soit dans 23,07% des cas, il est revenu normal chez 2 d’entre eux (cas n°13, n°16).
Chez les 4 autres patients on a noté les troubles suivants :
- une insuffisance antéhypophysaire chez la patiente n°1.
- une hypercortisolémie à 233 ng/ml chez le patient n°5.
- une hypothyroïdie par diminution de T3 et T4 chez le patient n°18.
IV - Le traitement :
A) Le traitement médical :
22 de nos patients ont bénéficié d’un traitement médical, soit 84,61%. Ce traitement a comporté pour tous ces patients : une corticothérapie par voie IVD (Solumédrol* à la dose de 2mg/Kg/j), associée à un traitement anticonvulsivant
92,30% 84,61% 100% 42,30% 100% 57,69% 19,23% 23,07% 0,00% 20,00% 40,00% 60,00% 80,00% 100,00% Pourcentage des patients
TDM IRM Rx du crâne Artériographie Bilan non spécifique Dosage des marqueurs tumoraux Cytologie du LCR Bilan neuro-endocrinien E x a m e n s p a ra c lin iq u e s