Durant les années 1980, l’IRM est introduite comme une nouvelle mo- dalité d’imagerie médicale. La faisabilité de l’exploration de la fosse posté- rieure par cette modalité est démontrée en 1981 [158]. En 1984 une étude montre que l’I.R.M. est supérieure à la tomodensitométrie pour explorer la fosse postérieure grâce à sa capacité à repérer les altérations du signal des tissus [60]. En 1985, une étude compare l’IRM à la tomodensitométrie chez 26 patients atteints de gliomes du tronc cérébral et conclut que l’IRM a une sen- sibilité supérieure pour repérer les lésions [70]. À partir de ces résultats encou- rageant en IRM, une classification des gliomes du tronc cérébral chez l’enfant est proposée en 1990. Elle envisage d’établir une nomenclature unique pour classer les tumeurs du tronc en groupes de pronostics différents, au regard de leur aspect à l’IRM. Cette classification est basée sur une série très hétérogène d’examens de 87 patients. Elle inclut des examens réalisés avec des machines de champs magnétiques variant entre 0,15 et 1,5 Tesla, et les séquences uti- lisées dans chaque examen sont également variées [6]. Etant donné que le
contraste paramagnétique n’a été uniquement approuvé pour l’utilisation cli- nique aux États-Unis qu’en 1988 [117], il n’a été utilisé que chez 2 patients de la série de Barkovich. Malgré ces limitations, l’étude de Barkovich établit les définitions respectives de :
— La croissance exophytique : invasion des citernes ou du quatrième ventricule.
— La croissance axiale : extension dans le plan transverse.
— La croissance longitudinale : invasion des autres segments du tronc cérébral.
Cette étude reconnait l’importance de la localisation des lésions de l’aspect morphologique. Les lésions centrées sur la protubérance sont normalement diffuses (sans limites précises), ont une croissance exophytique antérieure ou dans les quatre directions. Leur pronostic est très réservé (survie à 2 ans de 20%). En revanche, les lésions bulbaires ont une composante exophytique postérieure plus importante et la moitié des lésions mésencéphaliques est focale. Le pronostic de ces lésions, du bulbe et du mésencéphale, est plus favorable : la survie à 2 ans est de respectivement 50% et 100% [6].
L’intérêt des biopsies systématiques ou des résections chirurgicales des gliomes du tronc cérébral est controversé jusqu’en 1993, lorsqu’est publiée l’analyse d’une série rétrospective de 120 gliomes du tronc cérébral, pour les- quels les résultats des biopsies n’ont pas eu d’influence sur la prise en charge des patients. La conclusion de cette analyse est que l’examen d’imagerie (de bonne qualité) suffit pour identifier un gliome infiltrant du tronc, rendant ainsi les risques des gestes chirurgicaux injustifiables [3]. Cette opinion est progres-
64 Les gliomes infiltrants du tronc cérébral sivement acceptée et, en 1999, la biopsie n’est plus considérée comme néces- saire, et n’est plus réalisée pour les gliomes infiltrants du tronc cérébral d’as- pect typique [17]. Les biopsies restent justifiées dans les cas radiologiquement ou cliniquement atypiques. Les aspect atypiques sont : un fort rehaussement, des contours bien délimités, une croissance exophytique, ou un aspect focal (non infiltrant) avec moins de 50% d’augmentation de la protubérance.
À la fin du XXe siècle, l’IRM est la modalité de choix pour le diagnostic des gliomes infiltrants du tronc cérébral. Les caractéristiques des lésions du tronc sont bien définies : une lésion expansive centrée sur la protubérance, en- vahissant plus de 50% du tronc, de signal élevé en séquences pondérées T2et
faible signal en séquences T1, le rehaussement est normalement faible ou ab-
sent. L’expansion du volume de la protubérance enveloppe l’artère basilaire. Une nouvelle révision simplifie la classification des lésions en les séparant en seulement deux groupes. Le premier comprend les gliomes infiltrants du tronc cérébral de pronostic très réservé, d’aspect infiltrant, situés normalement dans la protubérance ventrale et englobant souvent l’artère basilaire. Le deuxième comprend les lésions focales, plutôt postérieures, dans le bulbe, parfois résé- cables et dont le pronostic est plus favorable [48]. En revanche, l’IRM est peu utile pour le suivi de ces lésions. Du fait de la courte survie des patients et de l’espace limité de la fosse postérieure, les outils habituellement utilisés pour la surveillance des tumeurs cérébrales sont peu efficaces. En dépit de plusieurs tentatives pour trouver un caractère morphologique applicable dans le suivi des gliomes infiltrants du tronc cérébral, en 2007 une analyse rétrospective de 39 patients conclut que l’IRM morphologique n’est pas capable de pré- dire la survie des patients porteurs de ce type de tumeurs [62]. Les séquences
IRM dites « avancées » sont proposées comme des solutions potentielles aux limitations de l’imagerie morphologique.
Plusieurs études ont été réalisées pour déterminer si l’imagerie de per- fusion ou l’imagerie de diffusion peuvent être utilisées pour identifier le pro- nostic des patients atteints de gliome infiltrant du tronc cérébral et reconnaitre la réponse des gliomes infiltrants du tronc cérébral au traitement. Les études utilisant une seule région d’intérêt jugée comme « représentative » de la lé- sion ont eu des résultats variables et contradictoires, probablement à cause de l’hétérogénéité des gliomes infiltrants du tronc cérébral. Le consensus ac- tuel est de mesurer tout le volume des gliomes infiltrants du tronc cérébral. Il n’existe pas encore de consensus sur une méthode pour délimiter le volume tumoral qui soit à la fois reproductible et pratique