Indications des échanges plasmatiques dans les vascularites et les maladies de système

Sous le terme de vascularites systémiques, on désigne un groupe d’affections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels et veineux qui aboutit à une altération de la paroi vasculaire, la constitution de sténoses ou l’occlusion des lumières vasculaires par une thrombose ou une prolifération intimale. Le polymorphisme clinique des vascularites dépend de la taille et de la distribution des vaisseaux atteints avec des implications pronostiques et thérapeutiques très variables. Les vascularites systémiques engagent souvent le pronostic vital. La morbidité et la mortalité

IV.3.1 Périartérite noueuse

La périartérite noueuse est une affection rare. C’est une vascularite qui touche les vaisseaux de petit et moyen calibre avec des lésions segmentaires et transmurales siégeant volontiers aux bifurcations artérielles. À la phase aiguë, l’inflammation de la paroi artérielle est caractérisée par une nécrose fibrinoïde de la média et une infiltration cellulaire pléiomorphe avec une prédominance de PNN associée à un nombre variable de lymphocytes, macrophages, monocytes et polynucléaires éosinophiles [99].

 Effet des échanges plasmatiques dans la PAN

Au début des années 80, les EP ont été largement prescrits en traitement de la PAN [100,101]. Ils étaient considérés comme susceptibles de contrôler l’évolution de la PAN due au virus de VHB [102] et d’améliorer le cours de la PAN après échec des CS et du CYC [103].

Cette indication des EP dans les vascularites repose sur l’élimination des immuns complexes et la restauration des capacités d’épuration du système réticulo-endothélial [104].

IV.3.1.1 Le traitement de Périartérite noueuse associée aux virus de l’hépatite B

Le traitement des périartérites noueuses liées au VHB doit être considéré différemment étant donné le risque de la pérennisation de l’infection virale par les immunosuppresseurs et le développement d’une hépatopathie chronique. [105]

L’adjonction d’échanges plasmatiques permet de mieux contrôler le cours évolutif de la PAN. Trois séances d’EP sont pratiquées par semaine durant les trois premières semaines, puis 2 séances par semaine durant la 4^ème et la 5^ème semaine. A partir de la 6^ème semaine à la guérison clinique, une seule séance est réalisée par semaine.

Chaque échange est de 60 ml/kg. Les échanges plasmatiques doivent impérativement être arrêtés si la séroconversion est obtenue.

IV.3.1.2 le traitement de Périarthérite noueuse non liée au virus de l’hépatite B

Il n’y a actuellement aucun argument pour utiliser systématiquement les échanges plasmatiques au moment du diagnostic, même chez les malades ayant des facteurs de mauvais pronostic. Cependant, les échanges plasmatiques peuvent être utiles dans les formes réfractaires au traitement conventionnel. La corticothérapie en association éventuelle avec les immunosuppresseurs améliore le contrôle de la maladie en dépit des complications, en particulier infectieuses, des traitements.

Ces complications devraient pouvoir, pour certaines d’entre elles être prévenues [106].

IV.3.2 Syndrome de Churg et Strauss

L’angéite granulomateuse allergique a été décrite en 1951 par Churg et Strauss à partir de 13 cas autopsiques. [107]C’est une affection rare, elle se caractérise cliniquement par l’existence d’un asthme grave, d’une hyperéosinophilie sanguine et viscérale et d’atteintes systémiques cliniquement

Comme pour la périartérite noueuse non liée au virus de l’hépatite B, les échanges plasmatiques gardent une place en tant que traitement de seconde intention, en cas d’échec, d’intolérance ou de contre-indication des traitements habituels.

IV.3.3 Granulomatose de Wegener

La granulomatose de Wegener est une vascularite systémique dont les lésions siègent préférentiellement dans les voies aériennes supérieures, les poumons et les reins. Le pronostic spontané extrêmement sombre de la granulomatose de Wegener, avec une durée de vie moyenne de 5 mois suivant le diagnostic en 1958, [108] a été considérablement amélioré par l’utilisation de traitements associant des corticoïdes et des immunosuppresseurs, le cyclophosphamide en premier lieu. Cependant, la granulomatose de Wegener reste associée à une morbidité permanente élevée et à une grande fréquence des rechutes.

Les EP ne paraissent pas avoir de place de première intention. Certains auteurs ont cependant proposé de traiter par les EP les malades ayant une insuffisance rénale [109].

IV.3.4 Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch

Décrit par Schönlein en 1837 [110] et Henoch en 1874 [111], le purpura rhumatoïde est une vascularite touchant essentiellement la peau, le tube digestif, les articulations et les reins.

La maladie survient fréquemment en hiver, ce qui suggère le rôle d’infections dans son déclenchement. Cependant, et bien que dans de

infectieux préalable, notamment streptococcique, mais aussi staphylococcique, viral et tuberculeux. Dans certains cas, une prise médicamenteuse semble avoir pu déclencher la maladie [112-113]. L’étiologie du purpura rhumatoïde reste finalement inconnue à ce jour.

Les échanges plasmatiques peuvent être utilisés en association avec les perfusions de méthylprednisolone et les cyclophosphamides, lorsqu’il ya atteinte rénale avec prolifération extracapillaire qui atteint plus de 80%des glomérules.

IV.3.5 Cryoglobulinémies

Les cryoglobulinémies sont de véritables complexes immuns précipitant au froid. La cryoglobuline peut rester une anomalie biologique isolée ou être responsable d’une vascularite des vaisseaux de petit calibre avec une atteinte préférentielle de la peau, des articulations, du système nerveux périphérique et du rein.

Les cryoglobulines peuvent être classées en trois groupes suivant leur composition immunologique:

- Les cryoglobulines monoclonales (type I) constituent environ 25 % des cryoglobulinémies et sont composées d’une Ig monoclonale, le plus souvent une IgM, plus rarement une IgG.

- Les cryoglobulines mixtes avec un composant monoclonal (type II) sont le plus souvent de type IgM monoclonale et IgG polyclonales, l’IgM possédant une activité anti-IgG.

 Effet des échanges plasmatiques dans les cryoglobulinémies Dans les formes de type I, les EP peuvent être utiles, en association avec les immunosuppresseurs. Les EP ne doivent pas être utilisés isolément en raison du risque de phénomène de rebond qui pourrait survenir à leur arrêt.

Les cryoglobulinémies de types II et III sont, dans la plupart des cas, dues à une infection par le VHC [115], qui est retrouvée dans plus de 80 % des cas. La cryoglobulinémie VHC est une vascularite affectant les petits vaisseaux. Elle est la conséquence du dépôt de complexes immuns.

Les EP sont indiqués en cas de neuropathie sévère, de glomérulopathie, d’ulcères artériels étendus[116].Ils sont utiles en association avec l’interféron alpha avec trois séances d’EP par semaine durant trois semaines, puis deux EP par semaine pour les semaines suivantes puis une séance d’EP toutes les semaines, voire moins selon la réponse thérapeutique obtenue [117-118]. L’éradication du VHC est malheureusement obtenue chez un nombre limité de patients, le traitement de la cryoglobulinémie est chronique et les récidives sont fréquentes [118,119].