Incidence et prévalence :

Selon notre étude on note une recrudescence progressive de la maladie de Kawasaki avec une incidence moyenne de 16 cas par an et un pic de fréquence en 2015 par 29 cas, est cela grâce à une sensibilisation continue des pédiatres et ainsi des généralistes de la gravité des complications de cette maladie.

La maladie de Kawasaki est la première vascularite la plus fréquente du nourrisson et la seconde vascularite chez l’enfant après le purpura rhumatoïde. Son incidence augmente à travers le monde et reste toujours plus élevée en Asie [37,44].

- Au Japon : L’incidence estimé à 240/100 000 enfants de 0-4 ans en 2010, le nombre de patients et le taux d'incidence ont augmenté de façon spectaculaire depuis le milieu des années 90 ; avec 3 grandes épidémies à l'échelle nationale, en 1979, en 1982, et en 1986 [44 ,45].

- Aux Etats-Unis : On estime l’incidence à 19/100 000 avec 4 000 nouveaux cas de Kawasaki chaque année [45]

En France, l’épidémiologie de la MK est peu suivie ; le nombre de

nouveaux patients atteints par an est évalué entre 300 et 400 patients d’après l’extrapolation de registres français, avec un possible surdiagnostic [1].

En Tunisie : une étude menée à l’hôpital de Hédi Chaker à Sfax sur une

période de 24 ans allant de Janvier1983 à Décembre 2007 rapporte 19 observations d’enfants atteints de maladie de Kawasaki [57].

Au Maroc :

Une thèse réalisée à CHU de Fès portant sur une période allant de 1er Janvier 2001 – 31 Décembre 2009 rapporte 23 cas de maladie de Kawasaki.

Une thèse réalisée à CHU de Casablanca sur une période allant de 1er Janvier 2007 – 31 Décembre 2009 rapporte 23 cas de maladie de Kawasaki.

aIncidence rates were reported per 100 000 children <5 years of age, except for India, which was reported per 100 000 children <15 years of age.

Tableau 4 : Taux d'incidence de la maladie de Kawasaki en Asie, en Europe et en Amérique du Nord [77].

4.2. L’âge :

Dans notre série, l’âge des enfants varie entre 3 mois et 11 ans. 4 nourrissons (1,78%) est âgé de moins de 6 mois, 29 nourrissons (12,94%) est âgés entre 6 mois et 1 ans et 63 nourrissons (21,42%) appartiennent à la tranche d’âge de un à deux ans, alors 43% de notre cas sont des nourrissons et la majorité des cas est âgée de moins de cinq ans 187 cas soit 83,11% cas dans notre série contre 78,3% dans une série américaine [105], 77%, dans une étude polonaise [142].

L’âge moyen dans notre série est de 33 mois, plus élevée que 27,6 mois aux états unis avec des extrêmes entre 2 mois et 7 ans [239], 22,2 au Taïwan avec des extrêmes de 5 mois et 11 ans [230], ainsi que 20,4 a été décrite comme moyenne d’âge au Japon [231].

En France la moyenne d’âge a rencontré une dégression au fil des années

allant de 35,6 mois entre 1990 et 1994 [232], à 28 mois en 2011 [233].

En Corée : l'âge moyen au moment du diagnostic est de 32.6 mois avec

des extrêmes de 1 mois à 18.9 ans, l'âge médian étant de 27 mois. Près de 90% des cas sont âgés de moins de 5 ans, parmi ce groupe de patients, la tranche d’âge la plus touchée est comprise entre 7 à 12 mois [49].

En Australie : L'âge médian est de 2.8 ans, avec des extrêmes allant de 5

semaines à 14.6 ans. 75% des patients sont âgés de moins de 5 ans, et 20% de moins de 1 an au moment du diagnostic [52].

En Arabie Saoudite: l'âge moyen des patients atteints de la maladie de

Kawasaki au moment du diagnostic est de 3,1 ans avec des extrêmes de 0,3 à 8 ans [53].

En Tunisie : l’âge moyen est de 2,8 ans avec des extrêmes allant de 6 mois

à 7.8 ans [57].

4.3. Le sexe :

Dans notre série, on note une nette prédominance masculine avec la sex-ratio calculée est de 1,7.

Dans la littérature toutes les études [48, 49, 50, 54, 57, 52] s’accordent pour constater la prédominance du sexe masculin avec une sex-ratio variant entre 1,38 et 2,8. Sauf dans une série française [234] qui rapporte une prédominance du sexe féminin.

4.4. L’ethnie :

Dans la littérature, bien que toutes les ethnies soit représentées, il existe une prédominance des enfants d’origine asiatique et surtout japonaise [51,55, 56].

Aux états unis : l’incidence de la maladie de Kawasaki dans la population

japonaise est environ 10 fois supérieures à celles des non- Asiatiques aux Etats-Unis [55].

A Hawaï une étude faite entre 1996 et 2006 a montré que l’incidence chez les nourrissons asiatiques et provenant des iles du pacifique était supérieure à celle des enfants blancs (104,6 versus 4,8 pour 100.000 enfants, respectivement, p <0,0001). Parmi tous les groupes raciaux ou ethniques de <5 ans, les enfants japonais ont eu l'incidence la plus élevée (210,5), suivie par les enfants natifs de Hawaï (86,9), les autres enfants originaires d'Asie (84,9), et les petits chinois (83,2). L'incidence chez les enfants japonais était deux fois plus élevée que chez

les enfants autochtones de Hawaï (p = 0,01) et très supérieure à celle des enfants blancs (13,7, p <0,0001) [51].

En Angleterre : une association significative entre l'origine ethnique

chinoise et une forte incidence de la maladie de Kawasaki a été rapportée, contrairement à une faible incidence dans l'ethnie noire [54].

La population japonaise dans ce pays se faisant rare, il n’a pas été possible de calculer l’incidence au sein de ce groupe ethnique non représentatif.

En Australie : La plupart des patients ayant la maladie de Kawasaki

étaient d’origine européenne (72%), avec une minorité d’origine asiatique (14%), et seulement deux étaient autochtones [52].

Il en ressort clairement une prédilection de la maladie pour l’ethnie asiatique.

4.5. La saison :

Notre étude est conforme aux données de la littérature [54, 55] par une prédominance hivernale.

Il existe aussi une variabilité saisonnière dans cette pathologie avec une incidence plus élevée en hiver et au printemps qu’en été dans les pays occidentaux [1].

Incidence/100000/an Enfants<5ans Age médian (ans) Sexe ratio G/F Saison Japon (2010) 240 1.38 Hiver Corée (2008) 113.1 2.25 1.47 Eté USA(2000) 19 1 ,5 1.51 Hiver France (2006) 9 2,5 2,47 Printemps Angleterre(2003) 8.39 - 1.57 Hiver

Notre série 2.5 1.7 Hiver

Tableau 5 : Tableau récapitulatif de l’épidémiologie de la Maladie de Kawasaki.

5. ASPECTS CLINIQUES : 5.1. Les signes généraux :

- Altération de l’état général.

Dans notre étude altération de l’état général est constante sauf chez les malades vus tardivement, ce qui concorde avec les données de la littérature.

- Enfant grognon, agité, présentant une irritabilité importante en comparaison avec les autres enfants ayant une autre pathologie fébrile.

5.2. La fièvre :

Dans notre étude tous les malades présentaient une fièvre de plus de 5 jours, il s’agit d’une fièvre élevée (38,49°C en moyenne et allant jusqu’à 41°C),

se prolongeant au-delà de cinq jours et qui, en l’absence de traitement approprié, persiste pendant une à deux semaines, voire plus. Avec un délai entre le début de la fièvre et le diagnostic varie de 4j à 26j, ce qui concorde avec les données de la littérature, selon F. Boralevi [3] c’est une fièvre qui persiste au moins cinq jours, sans autre cause retrouvée. Il s’agit du premier signe de la maladie. Elle est élevée, en « Plateau» ou fluctuante et varie de 38 ◦C à plus de 40 ◦C (Figure 36). Elle n’est pas précédée de prodromes à type de toux ou catarrhe oculonasal.

La durée de la fièvre en l’absence de traitement adapté est habituellement de 1 à 3 semaines. Plus la fièvre persiste, plus le risque de développer des anévrismes augmentent. Sa disparition sous traitement est un excellent marqueur de réponse. Sa persistance doit en revanche faire suspecter une résistance au traitement. La persistance d’une fièvre au-delà d’une semaine sans étiologie retrouvée associée à un ou deux des principaux critères diagnostiques de MK doit faire suspecter le diagnostic de MK atypique et débuter un traitement. Les formes sans fièvre sont tout à fait exceptionnelles [3].

5.3. L’atteinte oculaire : 5.3.1. Conjonctivite :

Dans notre étude 163 malades soit 73% présentaient une conjonctivite bilatérale non purulente. Cette fréquence concorde avec la majorité des études : 85% des cas dans une étude a été menée en France en 2014 [233], % 81 dans l’enquête de Jamaïque (Pierre R) [216] et supérieure par rapport à l’étude de Tunisie (KOURDA M) [220] 56% cas de conjonctivite.

• L’hyperhémie conjonctivale bilatérale survient dans les deux à quatre premiers jours de fièvre (Figure 14). Il ne s’agit pas d’une véritable

conjonctivite (pas d’inflammation histologique) et il n’y a pas d’exsudat. Cela se traduit par une dilatation des vaisseaux de la conjonctive de l’œil sans atteinte périlimbique immédiate, laissant donc un anneau blanc autour de l’iris. Ce signe est très important car dans les infections virales (adénoviroses, rougeole, etc.), il s’agit de véritables conjonctivites avec œdème conjonctival et sécrétions mucopurulentes [2].

La conjonctivite est exceptionnellement unilatérale voire purulente [2].

Nombre de cas Conjonctivite

KOURDA M (Tunisie) [220] 25 56%

l’enquête de Jamaïque (Pierre R) [216] 57 81 %

(France) [2014] [233] 59 85 %

Australie (Royale J A) [216] 137 90%

Notre série 225 73%

Tableau 6: Fréquence des conjonctivites selon des différentes séries

5.3.2. Autres atteintes oculaires :

L’uvéite ne fait pas partie des critères diagnostiques de la maladie, mais l’examen systématique à la lampe à fente peut montrer une uvéite antérieure [113, 143, 283].

Des cas de kératite ponctuée, opacités vitréennes, œdème papillaire, ischémie rétinienne, occlusion vasculaire et une vascularite périorbitaire ont été rapportés [59].

Figure 14: Hyperhémie conjonctivale bilatérale, précoce, d’intensité variable. À distinguer d’une véritable conjonctivite par la présence d’un espace libre autour de l’iris

(Service de Pédiatrie 4 –HER–RABAT).